麻风病（汉森氏病，麻风病）

麻风病（拉丁语：lepra、汉森氏病、汉森病、麻风病、圣拉撒路病、希腊麻风病、阿拉伯麻风病、leontiasis、萨蒂里亚病、懒惰死亡、黑病、哀伤病）是由抗酸杆菌麻风分枝杆菌引起的慢性感染，该杆菌对周围神经、皮肤和黏膜有独特的趋向性。麻风病的症状多种多样，包括无痛性皮肤病变和周围神经病变。麻风病的诊断基于临床，并通过活检数据确诊。麻风病的治疗方案是使用氨苯砜联合其他抗菌药物。

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流行病學

虽然大多数病例发生在亚洲，但麻风病在非洲也很普遍。墨西哥、南美洲、中美洲和太平洋岛屿也存在地方性疫源地。在美国，5000例病例几乎全部发生在定居于加利福尼亚州、夏威夷州和德克萨斯州的发展中国家移民身上。麻风病有多种类型。最严重的类型是瘤型麻风病，在男性中更为常见。麻风病可发生在任何年龄，但发病率最高的是13-19岁和20岁左右的人群。

直到最近，人类才被认为是麻风病的唯一自然宿主，但事实证明，15%的犰狳被感染，类人猿也可能是感染宿主。然而，除了通过臭虫、蚊子等传播途径感染外，动物感染并非人类患病的决定性因素。土壤中也发现了麻风分枝杆菌。

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原因 麻疯

麻风病（汉森氏病、麻风病）是由麻风分枝杆菌引起的，该杆菌是一种专性细胞内寄生虫。

麻风病病原体被认为是通过患者打喷嚏和分泌物传播的。未经治疗的麻风病患者是大量病原体的携带者，这些病原体甚至在出现临床症状之前就存在于其鼻腔黏膜和分泌物中；约50%的患者曾与感染者（通常是家庭成员）有过密切接触。短暂接触决定了传播风险较低。轻度结核样病通常不具传染性。大多数（95%）免疫功能正常的个体即使接触后也不会发病；发病者可能具有遗传易感性。

麻风分枝杆菌生长缓慢（倍增期约2周）。潜伏期通常为6个月至10年。随着感染的发展，会发生血源性播散。

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症狀 麻疯

约四分之三的患者在感染期间会出现单次皮损，并可自行消退；其余患者则发展为临床麻风病。麻风病的症状和严重程度取决于患者对麻风分枝杆菌的细胞免疫力水平。

结核样麻风病（少菌性汉森病）是麻风病中最轻微的一种。患者具有较强的细胞介导免疫力，使疾病局限于少数皮肤区域或个别神经。病变中几乎不含细菌。皮损包含一个或多个色素减退斑，边缘锐利凸起，敏感性降低。与所有类型的麻风病一样，其皮疹不伴瘙痒。由于自主神经损伤导致汗腺神经支配受损，皮损干燥。周围神经可能不对称受损，触诊时可发现邻近皮损的神经支配增大。

瘤型麻风病（多菌性麻风病）是该病最严重的类型。患者对麻风分枝杆菌的免疫反应不足，并伴有全身感染，细菌浸润皮肤、神经和其他器官（鼻腔、睾丸等）。患者皮肤上可能出现斑疹、丘疹、结节和斑块，这些斑块通常对称（充满麻风菌）。患者可能出现男性乳房发育、手指缺失，以及严重的周围神经病变。患者会脱落睫毛和眉毛。在墨西哥西部和整个拉丁美洲，该病会导致弥漫性皮肤浸润，伴有体毛脱落和其他皮肤病变，但无局灶性。这被称为弥漫性瘤型麻风病或博尼塔麻风病。患者可出现亚急性结节性红斑，弥漫性麻风病患者可出现拉齐奥现象，出现溃疡，尤其是腿部溃疡，常成为继发感染源，导致菌血症和死亡。

边缘型麻风病（多菌型）属于中间型，是最常见的类型。其皮损类似于结核型麻风，但数量更多且不规则；病变累及整个肢体和周围神经，并伴有无力、感觉丧失等症状。该类型病程不稳定，可能发展为瘤型麻风，也可能出现逆转，转变为结核型麻风。

麻风瘤反应

患者会出现免疫介导反应。免疫介导反应有两种类型。

1型反应是由细胞免疫自发增强引起的。约三分之一的边缘型麻风病患者会出现此类反应，通常在开始治疗后出现。临床表现为原有皮损内炎症加重，出现皮肤水肿、红斑、伴有疼痛的神经炎以及功能丧失。也可能出现新的皮损。这些反应较为严重，尤其是在未进行早期治疗的情况下。由于免疫反应增强，尽管临床症状可能恶化，但此类反应被称为可逆性反应。

第二类反应是由于免疫复合物沉积引起的全身炎症反应，又称麻风性亚急性结节性红斑。约半数边缘型和瘤型麻风患者在治疗的第一年会出现该反应。由于加用氯法齐明，目前已不常见。该反应也可在治疗前发生。该反应为多形核性血管炎或脂膜炎，可能与循环免疫复合物沉积和T辅助细胞功能增强有关。肿瘤坏死因子水平升高。麻风性亚急性结节性红斑表现为红斑性疼痛性丘疹或结节，伴有脓疱和溃疡。可伴有发热、神经炎、淋巴结炎、睾丸炎、关节炎（大关节，尤其是膝关节）、肾小球肾炎。由于溶血和骨髓抑制，可能会出现贫血和肝炎，并伴有功能检查中度增加。

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並發症和後果

麻风病并发症是由于感染或麻风反应引起的周围神经炎引起的，表现为感觉减退和无力。神经干和皮肤微神经可能受到影响，尤其是尺神经，导致第四指和第五指形成爪状。面神经（颊神经、颧神经）和耳后神经的分支也可能受到影响。负责疼痛、温度和精细触觉的个体神经纤维可能受到影响，而负责振动和位置觉的较大神经纤维通常受影响较小。肌腱移植手术可以矫正兔眼和上肢功能障碍，但应在开始治疗后6个月进行。

伴有继发感染的足底溃疡是导致残疾的主要原因，应采用清创和适当的抗生素治疗。患者应避免负重，并佩戴固定绷带（Unna靴）以保持活动能力。为防止复发，应处理足茧，并穿着定制鞋或防止足部摩擦的厚底鞋。

眼睛可能受到非常严重的损害。瘤型麻风病或结节性麻风红斑的虹膜炎可导致青光眼。角膜麻木和面神经颧支损伤（导致兔眼症）可导致角膜外伤、瘢痕形成和视力丧失。对于此类患者，必须使用人工润滑剂（眼药水）。

鼻黏膜和鼻软骨可能受到影响，导致慢性鼻漏，有时还会出现鼻出血。较少见的是，可能会发生鼻软骨穿孔和鼻部变形，这通常发生在未治疗的患者中。

男性麻风病患者可能出现性腺功能低下，这是由于血清睾酮水平降低，促卵泡激素和黄体生成素水平升高所致，并可能引发勃起功能障碍、不育症和男性乳房发育症。睾酮替代疗法可能缓解症状。

在患有严重复发性红斑亚急性麻风病的患者中，可能会出现淀粉样变性并伴有进行性肾衰竭。

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診斷 麻疯

麻风病的诊断基于其特征性的皮肤病变和周围神经病变的临床表现，并通过活检样本的显微镜检查确诊；微生物在人工培养基中不生长。活检取自结核样病变的凸起边缘。对于瘤型麻风病患者，活检应取自结节和斑块，尽管即使在皮肤的正常区域也可能出现病理改变。

麻风分枝杆菌IgM抗体检测特异性高，但敏感性低。几乎所有瘤型麻风分枝杆菌患者均存在此类抗体，但仅有三分之二的结核型麻风分枝杆菌患者存在此类抗体。由于检测到此类抗体可能提示地方性病灶存在无症状感染，因此该检测的诊断价值有限。由于抗体水平会随着有效化疗而下降，而随着复发而上升，因此它们可能有助于监测疾病活动性。

利普兰明（热灭活麻风杆菌）可用于皮肤测试，但缺乏敏感性和特异性，因此不建议在临床上使用。

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治療 麻疯

麻风病如果及时治疗，预后良好，但外观畸形会导致患者及其家人的排斥。

治疗麻风病的药物

麻风病的主要治疗方法是每日口服氨苯砜50-100毫克（儿童每次1-2毫克/公斤体重）。副作用包括溶血和贫血（中度），过敏性皮炎（可能相当严重）；罕见情况下，还会出现类似单核细胞增多症（氨苯砜综合征）的症状，包括渗出性皮炎、高烧和血细胞计数（白细胞）改变。虽然已有报道出现耐氨苯砜的麻风病病例，但耐药性较低，患者对常规剂量的药物有反应。

利福平是治疗麻风分枝杆菌的首个杀菌药物。但对于许多发展中国家而言，按照推荐剂量（每日一次，每次600毫克）服用时，其价格非常昂贵。不良反应与治疗中断有关，包括肝毒性、流感样症状，以及罕见的血小板减少症和肾衰竭。

氯法齐明对抗麻风分枝杆菌的活性与氨苯砜相似，剂量范围为口服50毫克，每日一次至100毫克，每周三次；每月300毫克可用于预防2型麻风反应，可能还可用于预防1型麻风反应。副作用包括胃肠道不适和皮肤红暗二色性。

乙硫异烟胺也可作为麻风病的治疗药物，每日口服250-500毫克。然而，该药物常引起胃肠道不适和肝功能障碍，尤其是与利福平合用时。除非能够定期监测肝功能，否则不建议使用。

三种抗生素：米诺环素（每日一次，每次100毫克，口服）、克拉霉素（每日两次，每次500毫克，口服）和氧氟沙星（每日一次，每次400毫克），近期已被证实能够快速杀灭麻风分枝杆菌并减少皮肤浸润。这三种抗生素联合作用下的麻风分枝杆菌杀菌活性高于氨苯砜、氯法齐明和乙硫异烟胺，但低于利福平。只有米诺环素已被证实在长期治疗中是安全的，而长期治疗对于麻风病患者而言是必需的。

推荐方案

虽然麻风病的抗菌治疗有效，但最佳方案尚不清楚。在美国，通常建议对瘤型麻风病和边缘型麻风病患者进行小鼠药物敏感性测试。

世卫组织建议对所有类型的麻风病均采用联合治疗方案。瘤型麻风病的治疗需要比结核型麻风病更积极的治疗方案和更持久的疗程。对于成人患者，世卫组织建议每日服用一次氨苯砜100毫克，每日服用一次氯法齐明50毫克+每月服用一次300毫克，以及每月服用一次利福平600毫克，至少持续2年或直至皮肤活检结果呈阴性（约5年）。对于未分离出抗酸杆菌的结核型麻风病，世卫组织建议每日服用一次氨苯砜100毫克，每月服用一次利福平600毫克，持续6个月。许多来自印度的作者建议治疗时间超过1年。

在美国，瘤型麻风病的治疗方案为利福平600毫克，每日一次，连服2-3年，加氨苯砜100毫克，每日一次，终生服用。结核型麻风病的治疗方案为氨苯砜100毫克，每日一次，连服5年。

麻风瘤反应

对于第一类反应（不包括轻微炎症）的患者，给予泼尼松龙40-60毫克口服，每日一次，初始剂量为10-15毫克，每日一次，随后数月逐渐增加剂量。轻微皮肤炎症无需治疗。

在麻风亚急性结节性红斑首次或第二次发作加重期，轻症病例可给予阿司匹林；重症病例可给予泼尼松龙40-60毫克，每日一次口服，连服一周，并联合使用抗菌药物。复发病例可给予沙利度胺100-300毫克，每日一次口服，但鉴于其致畸性，不应用于可能怀孕的女性。副作用包括便秘、轻度白细胞减少和嗜睡。

預防

卡介苗和氨苯砜的疗效有限，不建议用于预防。由于麻风病传染性极低，历史上使用的隔离措施缺乏科学依据。预防麻风病的方法是避免直接接触感染患者的分泌物和组织。

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