淋巴水肿：原因、症状、诊断、治疗

淋巴水肿是指由于淋巴管发育不全（原发性淋巴水肿）或其阻塞或破坏（继发性淋巴水肿）导致的肢体肿胀。淋巴水肿的症状包括皮肤呈棕色，以及一个或多个肢体出现坚硬的肿胀（用手指按压时无凹痕）。诊断依靠体格检查。淋巴水肿的治疗包括运动、穿着弹力袜、按摩，以及（有时）手术。通常无法治愈，但治疗可以减轻症状，减缓或阻止病情进展。患者有罹患脂膜炎、淋巴管炎以及（罕见情况下）淋巴管肉瘤的风险。

淋巴水肿可以是原发性的（由淋巴管发育不全引起）或继发性的（由淋巴管阻塞或破坏引起）。

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原发性淋巴水肿

原发性淋巴水肿具有遗传性，且罕见。其表型表现和首次出现症状的年龄各不相同。

先天性淋巴水肿多发生于2岁前，由淋巴管发育不全或不发育所致。米尔罗伊病是一种常染色体显性遗传的先天性淋巴水肿，由VEGF3基因突变引起，有时伴有胆汁淤积性黄疸、水肿或腹泻，这是由肠道组织淋巴管充血引起的蛋白丢失性肠病所致。

淋巴水肿大多发生在2至35岁之间，女性患者通常在月经或妊娠期开始出现。梅格氏病是一种常染色体显性遗传的早期淋巴水肿，由转录因子基因（F0XC2）突变引起，并伴有双行睫毛（双行睫）、腭裂以及腿部、手臂肿胀，有时还伴有面部肿胀。

晚期淋巴水肿多发于35岁以后。晚期淋巴水肿有家族性和散发性，其遗传因素尚不清楚。临床表现与早期淋巴水肿相似，但可能不那么明显。

淋巴水肿见于多种遗传综合征，包括特纳综合征、黄指甲综合征（以胸腔积液和黄指甲为特征）和亨尼卡姆综合征，这是一种罕见的先天性综合征，以肠道（或其他局部）淋巴管扩张、面部颅骨异常和智力障碍为特征。

继发性淋巴水肿

继发性淋巴水肿是一种比原发性淋巴水肿更常见的病理类型。其病因通常包括手术（尤其是乳腺癌手术中常见的淋巴结切除）、放射治疗（尤其是腋窝或腹股沟区域的放射治疗）、创伤、肿瘤阻塞淋巴管以及（发展中国家的）淋巴丝虫病。对于患有慢性静脉功能不全的患者，淋巴液渗漏至间质结构时也可能出现中度淋巴水肿。

继发性淋巴水肿的症状包括疼痛不适以及患肢的沉重感或饱胀感。

主要症状是软组织水肿，分为三个阶段。

• 第一期，按压后，水肿部位仍有凹陷，至晨起，受损部位恢复正常。
• II期指压后不留凹坑，软组织慢性炎症引起早期纤维化。
• 在第三阶段，受影响区域的皮肤变成棕色，肿胀不可逆，主要是由于软组织纤维化。

肿胀通常为单侧性，在温暖天气、月经前以及肢体长时间固定后可能会加重。该过程可能影响肢体的任何部位（单独的近端或远端淋巴水肿）或整个肢体。如果肿胀局限于关节周围，则可能出现活动范围受限。患者可能出现严重的残疾和情绪压力，尤其是在淋巴水肿由药物或手术治疗引起的情况下。

常见的皮肤变化包括角化过度、色素沉着过度、疣、乳头状瘤和真菌病。

淋巴管炎最常由细菌通过脚趾间皮肤裂缝（例如真菌病）或手部割伤进入体内而引发。淋巴管炎几乎总是由链球菌引起，并可导致丹毒，有时也会出现葡萄球菌感染。

患肢充血、发热，并出现红色条纹，并延伸至病变近端。可出现淋巴结肿大。有时皮肤出现裂纹。

淋巴水肿的诊断

体格检查通常可明确诊断。如果怀疑继发性淋巴水肿，则需进行其他检查。CT和MRI可以识别淋巴管阻塞区域。放射性核素淋巴闪烁显像可以检测淋巴管发育不全或淋巴流速降低。测量肢体周长、确定浸入式体液排出量或使用皮肤或软组织张力计可检测到阴性改变；这些检查尚未得到验证。在发展中国家，需要进行淋巴丝虫病检测。

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淋巴水肿的预后和治疗

如果出现淋巴水肿，通常无法完全康复。最佳治疗和（可能的）预防措施可以在一定程度上缓解症状，减缓或阻止病情进展。偶尔，长期淋巴水肿会导致淋巴管肉瘤（Stewart-Treves综合征），通常见于乳房切除术后的女性和丝虫病患者。

如果原发性淋巴水肿的治疗能够显著改善生活质量，则可能包括软组织切除和淋巴管重建。

继发性淋巴水肿的治疗包括尽可能消除病因。有多种技术可用于消除淋巴水肿症状，从而去除组织中多余的液体（复合减充血剂疗法）。这些技术包括手动淋巴引流，即将肢体抬高，并通过按压动作将血液引导至心脏；通过包扎肢体、进行锻炼、按摩肢体（包括间歇性充气加压）来维持压力梯度。有时，也会使用手术切除软组织、建立额外的淋巴管吻合口以及形成引流通道，但这些方法尚未得到深入研究。

预防淋巴水肿

预防措施包括避免暴露于高温、剧烈运动以及伤肢穿着紧身衣物（包括透气袖口）。应特别注意皮肤和指甲的护理。应避免接种疫苗、进行静脉采血和在伤肢进行静脉插管。

对于淋巴管炎，应使用耐β-内酰胺酶且对革兰氏阳性感染原有效的抗生素（例如苯唑西林、氯唑西林、双氯西林）。