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淋巴管畸形：病因、症状、诊断和治疗

該文的醫學專家

儿科医生

阿列克謝·克雷文科，醫學編輯
最近審查：05.07.2025

淋巴管扩张可为局部性的，影响粘膜下层和浆膜，并伴有其他器官的毛细淋巴管扩张。由于氨基酸供应不足，肝脏中白蛋白和丙种球蛋白的合成受到干扰。由于淋巴细胞的丢失，出现淋巴细胞减少症。

原发性淋巴管扩张症多为常染色体隐性遗传。其发病年龄取决于肝脏合成功能储备能够补偿损失的时间。

ICD-10代码

K55.8. 其他肠道血管疾病。

症状

常以水肿综合征为主，可能无腹泻。可能出现低钙血症，并引发抽搐。低钾血症伴有虚弱、疲劳、体重下降。仅部分患者伴有持续性腹泻、粪多、腹胀、脂肪泻和腹水。单侧四肢和生殖器淋巴水肿常见。

诊断

诊断通过内镜检查（小肠黏膜肥厚，形似圆环）并采集活检组织进行。造影淋巴造影可发现扩张的毛细淋巴管。腹腔X光检查有时可发现低血压、液平面和肠壁增厚的征象。该病对血浆蛋白呈阳性反应。

治疗

治疗包括增加蛋白质摄入并限制脂肪的饮食。如出现严重水肿综合征，则需使用醛固酮拮抗剂（维罗西匹隆）。

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