Legg-Calve-Perthes 病

Legg-Calve-Perthes病（又称股骨头骨软骨病）是儿童股骨头无菌性坏死中最常见的一种类型。迄今为止，该疾病已导致髋关节解剖结构和功能严重紊乱，并最终导致患者残疾。Perthes病直到上世纪初才被发现为一种独立的疾病；在此之前，它一直被认为是骨结核。在儿童髋关节疾病中，Perthes病的发病率为25.3%。

Perthes病的严重程度各不相同，主要取决于骨骺坏死部位（即所谓的死骨）的大小和位置以及儿童发病时的年龄。

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原因 Legg-Calve-Perthes 病

Legg-Calve-Perthes病的病因和发病机制尚未完全阐明。根据最近的研究，Perthes病的诱因包括先天性脊髓发育不良和局部血管系统的生理性重构。

不同程度的先天性脊髓发育不良（发生在下胸段和上腰段）会导致下肢神经支配障碍。其结果导致髋关节区域血管系统的解剖和功能发生改变。解剖学改变包括所有供血血管的发育不良以及它们之间的吻合口数量减少。功能障碍包括由于交感神经系统作用增强和静脉反射性扩张引起的动脉痉挛。这些改变导致动脉血流减少、静脉血流出困难以及股骨头和股骨颈骨组织的潜在缺血。

股骨头骨骺血管系统的生理重组，由幼稚型血液供应转变为成人型血液供应，大大增加了发生血流障碍的可能性。

功能超负荷、微损伤、创伤、低体温和感染等是导致股骨头血供失代偿，骨组织缺血向坏死转变，从而导致疾病的临床发生的因素。

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症狀 Legg-Calve-Perthes 病

佩尔特斯病的早期症状是特征性的疼痛综合症以及伴随的轻度跛行和关节活动范围受限。

疼痛通常呈间歇性，严重程度不一。疼痛通常局限于髋关节或膝关节，以及大腿。有时，孩子疼痛的腿几天都无法负重，因此只能卧床休息，但更多时候是跛行。跛行可能很轻微，表现为拖着腿走路，持续时间从几天到几周不等。

临床症状的出现期通常与缓解期交替出现。在某些情况下，疼痛症状完全消失。

診斷 Legg-Calve-Perthes 病

检查可见下肢轻度外旋挛缩和肌肉萎缩。髋关节外展和内旋通常受限且疼痛。常可发现腰骶椎脊髓发育不良的临床体征，这更有可能提示Perthes病。

如果髋关节外展或内旋受限且具有特征性回忆数据，则以两种投影（前后投影和劳恩斯坦投影）进行髋关节的射线照相术。

仪器诊断方法

该疾病的最初放射学症状是受影响的骨骺外侧部分略微倾斜（变扁平）并且其骨结构变稀疏，并且放射学关节间隙扩大。

稍后，出现“湿雪”症状，即骨骺的骨结构出现异质性，光密度增加和减少的区域，表明骨坏死正在发展。

接下来是压痕骨折阶段，该阶段具有更清晰的 X 射线图像，其特征是骨骺高度降低和骨结构压缩，失去正常结构 - “白垩骨骺”的症状。

通常，压痕骨折阶段的开始以受影响的骨骺出现软骨下病理性骨折线为特征 - “钉子”症状，其定位和长度可用于预测潜在坏死灶的大小和定位 - 隔离，从而预测疾病的严重程度。

一般认为，该病的第一阶段——骨坏死期——是可逆性的，坏死灶较小，可迅速血运重建，不会进展至压痕骨折期。骨骺出现软骨下病理性骨折线，提示病理过程已进入长期分期，可能持续数年。

近年来，MRI 常用于股骨头骨软骨病的早期诊断。该方法具有较高的敏感性和特异性，能够比 X 光片提前数周检测并确定股骨头坏死灶的确切大小和位置。

超声检查也能帮助早期发现疾病，但在诊断Perthes病时，它仅具有辅助价值。超声检查可确定股骨近端干骨骺的声密度变化和关节积液。此外，它还有助于追踪骨骺结构的修复动态。

Perthes 病在后续阶段（压痕、骨折、碎裂、修复和结果）的临床和放射学表现较为典型，诊断并不困难，但诊断越晚，髋关节正常解剖结构和功能的恢复预后越差。

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治療 Legg-Calve-Perthes 病

股骨头骨软骨病患者需要在确诊后完全消除患肢负荷的情况下，进行复杂的致病治疗。大多数病例采用保守治疗。然而，如果6岁及以上儿童出现大面积坏死，且累及外侧骨骺，建议在保守治疗的基础上进行手术治疗。这是由于股骨头变形明显，且病程迁延（迟缓）。股骨头严重变形可能导致患侧关节发生挤压性半脱位。

复杂病因治疗的必要条件：

• 消除因髋关节囊韧带装置的张力、周围肌肉的张力以及肢体持续的轴向负荷而引起的髋关节压缩；
• 改变受影响关节的骨盆和/或股骨部件的空间位置（使用保守或手术方法），目的是将股骨头完全沉入髋臼，形成等于一的骨覆盖程度；
• 刺激修复过程（血管再生和骨化再生）和股骨头坏死骨组织的吸收，使其摆脱压缩影响并沉入髋臼。

保守治疗

保守治疗需卧床休息，患肢需处于外展内旋位，以便股骨头完全沉入髋臼。该位置需使用米尔佐耶娃夹板进行支撑。根据兰格标准，膝关节使用石膏绷带-间隔器，大腿和小腿使用袖套或创可贴牵引，以及其他一些具有约束功能的器械。

髋关节所需的外展和内旋角度通常为20-25°。在采取医疗和卫生措施期间，通常每天不超过6小时，需移除米尔佐耶娃夹板和袖套牵引。牵引训练也需全天候进行，疗程持续4-6周，并与物理治疗课程同步进行，每年至少3-4个疗程。

可拆卸装置的优势在于，它能够提供全面的治疗性体操和物理治疗程序。此外，患者可以在疼痛的腿部不需支撑的情况下，或在一定负荷下使用拐杖进行有限度的行走，这有助于在康复阶段刺激修复过程，也更易于护理患者。然而，如果无法妥善控制儿童佩戴此类装置的持续时间，建议在兰格体位下进行石膏固定。儿童使用拐杖行走的能力取决于患者的年龄、运动协调能力和自律性。病变的性质也很重要——单侧还是双侧。

通常，在定心装置的条件下开始治疗会因髋关节慢性迟缓性滑膜炎而受到阻碍，伴随 Perthes 病 - 髋关节外展和（或）内旋的疼痛限制，以及在某些情况下 - 形成的屈曲和内收的恶性位置。

如果患侧关节发炎，应使用非甾体抗炎药（NSAIDs）——双氯芬酸和布洛芬——按年龄剂量进行药物治疗，并配合消炎物理疗法，以恢复髋关节活动范围。此类治疗通常持续两周。如果无效，则应在石膏固定或外展夹板固定之前，对收缩的髋关节棘下肌和/或内收肌进行腱肌切开术。

治疗性体操是治疗的重要组成部分，包括髋关节（屈曲、外展和内旋）和膝关节的被动和主动运动。即使在髋关节活动范围达到最大后，仍需继续进行治疗性体操。在进行体操训练期间，患儿不应感到任何明显的疼痛或疲劳。

物理治疗程序 - 臀肌和大腿肌肉的电刺激、各种类型的电泳、使用 Vitafon 振动声波设备对髋关节区域进行照射、温热（矿物）泥疗。髋关节区域的热疗程序（热泥、石蜡和地蜡）完全排除在外。

物理治疗与髋关节肌肉按摩相结合进行，每年至少进行 3-4 次，共 8-12 个疗程。

脊柱区域血管保护剂电泳疗法与髋关节区域血管保护剂和微量元素电泳疗法相结合，并联合口服骨保护剂和软骨保护剂。胸腰椎（Th11-12 - L1-2）使用神经节阻滞剂阿扎甲溴铵（戊胺）电泳疗法，腰骶椎使用氨茶碱（优茶碱）电泳疗法，髋关节区域使用烟酸。髋关节区域使用钙-磷-硫、钙-硫-抗坏血酸（采用三极法）或钙-磷电泳疗法。

每3-4个月进行一次髋关节前后位和劳恩斯坦位的对照X光检查。在放射学恢复阶段完成后，决定是否让孩子在无支撑的情况下站立。

几乎所有6岁以下患儿的保守治疗预后良好——患侧股骨头内新骨组织形成的巨大潜力及其软骨模型的生长，确保股骨头的形状和大小完全恢复（重塑），与髋臼的形状和大小相符。该年龄段的保守治疗持续时间不超过2-3年。

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手术治疗

治疗患有 Perthes 病的儿童的重建外科手术：

• 股骨内侧矫正截骨术；
• 髋臼旋转转位，既可以作为独立干预措施进行，也可以与股骨内侧截骨术结合进行。

在髋臼旋转转位的各种手术中，最流行的是 Salter 手术。

手术干预的目的是将股骨头置于髋臼的中心（完全浸入），减少髋关节肌肉的压缩作用并刺激修复过程。

丰富的临床经验已证实，在最严重的Perthes病病例（骨骺部分损伤或完全损伤）中，股骨头重塑手术具有高效性。手术干预可更完整地恢复股骨头的形状和大小，并显著缩短病程——根据病情分期，患者平均在12±3个月后即可独立行走，无需支撑。