土耳其空鞍综合征：原因、症状、诊断和治疗

空鞍综合征通常无症状。即使出现症状，临床表现也极其多样。空鞍综合征 (ESS) 的主要表现是不同程度的下丘脑-垂体功能障碍。可能出现额部头痛、咳嗽和打喷嚏时脑脊液从鼻漏以及视野改变。神经代谢-内分泌综合征的发病率很高：伴有少经或闭经的脑性肥胖、持续性溢乳-闭经综合征、粘液性水肿、假性甲状旁腺功能减退症、肢端肥大症、尿崩症、全垂体功能减退症、部分垂体功能减退症、亚临床性促激素分泌水平紊乱。临床症状极具动态性，可能从一种神经内分泌综合征转变为另一种，也可能自发缓解。情绪个人、动机和植物性障碍相当明显，但没有观察到特定特征。

80%的病例，头颅X光片显示鞍区增大，鞍区背部变薄，鞍区形状多呈圆柱形。常可见脑积水及颅骨高压征。然而，在正常的X光片图像下，也可能出现空鞍区综合征。

临床表现中，良性颅内高压的症状——“脑假瘤”——可能突出，其特征包括高血压性头痛、视神经乳头水肿、颅内压升高，但脑脊液成分正常。可通过气脑造影或靶向计算机断层扫描进行诊断。该病多见于多次妊娠、长期服用口服避孕药、高血压背景或接受激素替代疗法的女性。

空鞍综合征的病因。空鞍综合征分为原发性和继发性。原发性空鞍综合征病因中，最重要的是先天性鞍膈功能不全、垂体暂时性功能亢进和增生及随后的退化（妊娠、长期服用口服避孕药、激素替代疗法）、脑脊液压力升高（匹克威克综合征、“脑假瘤”、动脉高血压）。先天性膈肌发育不全会因垂体及其柄的暂时性功能亢进而加重，脑脊液压力波动会导致蛛网膜含液进入鞍腔。

继发性空鞍综合征的原因是神经外科干预期间鞍膈的破坏以及占位性病变切除后鞍腔内形成自由空间。

“空”鞍综合征的发病机制。由于先天性鞍膈缺陷和颅内压增高，各种原因会导致充满脑脊液的蛛网膜膨出至鞍区。植入的“脑脊液囊”将垂体推向鞍壁，主要影响腺垂体的功能。此外，垂体柄受压，下丘脑对垂体功能的控制也受到干扰。后者被认为是神经内分泌综合征形成的关键因素。神经内分泌疾病的发生取决于大脑神经内分泌调节系统功能缺陷的程度。

鉴别诊断。首先，应排除鞍区体积增大（肿瘤、囊肿）及肿瘤内出血。

空鞍综合征的治疗。仅当视觉障碍加重时，才采用鞍膈整形手术进行外科干预。药物治疗包括使用旨在降低脑脊液压力、改善脑血流动力学和恢复正常动脉血压的药物。为此，可使用血管活性药物、脱水药物和降压药物。其他治疗措施取决于神经内分泌疾病的严重程度。