角化棘皮瘤：病因、症状、诊断、治疗

角化棘皮瘤（同义词：软疣假癌、皮脂腺软疣、肿瘤样角化病）是一种快速生长的良性肿瘤，其发展与病毒感染、免疫紊乱、长期暴露于各种不利因素（主要是外源性因素）（创伤、电离辐射、矿物油、焦油、日晒等）有关。

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角化棘皮瘤的病因

根据G. Burg (2000) 的研究，近一半的单发性角化棘皮瘤病例在超微结构层面检测到病毒颗粒，并存在人乳头瘤病毒DNA 25型。后者最为常见，多发性病例较少见。

多发性角化棘皮瘤常具有家族性，以常染色体显性遗传方式遗传，可能是内脏器官，特别是消化道癌症（Torre 综合征）的副肿瘤的表现。

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组织发生

组织学图像与单发性角化棘皮瘤相似，但增生过程和异形性不太明显，并且可以清楚地看到与毛囊开口上皮的连接。

已证明角化棘皮瘤起源于一个或多个紧密分布的毛囊漏斗部增生上皮和相关皮脂腺。

角化棘皮瘤的症状

肿瘤通常位于身体和四肢的暴露部位，尤其是伸肌表面，主要见于老年人。肿瘤外观为宽基底上的圆形或椭圆形外生结节，呈红色，有时带蓝色或正常皮肤颜色，直径2-3厘米或更大。肿瘤中央充满角质肿块，边缘区呈高脊状。活跃生长期过后，通常进入稳定期，此期肿瘤大小不变，6-9个月后进入自然消退期，肿瘤结节消失，形成萎缩性瘢痕。有时不会进入稳定期，肿瘤可达到巨大尺寸 - 直径可达10-20厘米 - 并转化为鳞状细胞癌。还描述了具有不寻常定位的角化棘皮瘤——位于甲下、嘴唇粘膜、脸颊、硬腭、结膜和鼻子上。

角化棘皮瘤的发展可分为三个阶段，每个阶段均具有特征性的组织学特征。在I期（A期）中，可见表皮凹陷，内含角质块。在侧切面上，角质块被表皮的“领圈”状结构所包裹。表皮束从角化栓的底部延伸至真皮层，内含细胞核增生。基底膜区保留。在II期（B期）中，在凹陷底部可见明显的上皮增生，因此上皮增生深入真皮层。马氏层细胞通常颜色较浅，体积大于正常细胞，有时可见有丝分裂和角化不良。表皮增生可见细胞异形性和多形性，其下边界有时不清晰。真皮层出现水肿和炎症反应，淋巴细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润，并混有浆细胞。浸润细胞有时会渗入表皮增生层。这种情况可考虑为复发性癌。在III期（C期），基底膜的完整性受到破坏，表皮增生层深入真皮层，并出现鳞状上皮细胞复合体被挤压脱落的现象。多形性增生和色素沉着增多，角化不良被病理性角化所取代，并形成“角质珍珠”，出现所有伴有角化层的鳞状细胞癌的体征。病变基底层可见密集的炎性浸润。

随着角化棘皮瘤的消退，可能在I-II期出现，角膜栓塞减少，基底层结构恢复正常，表皮增生征象消失，大量成纤维细胞出现在浸润区，最终形成疤痕。

多发性角化棘皮瘤既可以表现为连续出现的结节，也可以表现为多个病灶同时出现。神经性角化棘皮瘤的症状逐渐出现在皮肤的各个部位，尤其是在面部和四肢。其特征是丘疹和结节，中心凹陷，内含角质肿块，数月内消退，形成萎缩性瘢痕。神经性角化棘皮瘤的症状为多个直径为2-3毫米的大型毛囊性丘疹同时出现。

角化棘皮瘤的诊断

角化棘皮瘤必须与鳞状细胞癌的早期阶段相鉴别。最重要的鉴别诊断特征是角化棘皮瘤存在火山口状（软体动物样）结构，且缺乏细胞核异形性。角化棘皮瘤与传染性软疣的区别在于缺乏软疣体。

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