科萨科夫综合征

科尔萨科夫综合征，医学上也称为科尔萨科夫精神病，被认为是一种失忆综合征。该病因缺乏维生素B1而引发。该病以俄罗斯精神病学家S·科尔萨科夫的名字命名。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

原因 科萨科夫综合征

这种综合征的病因是体内维生素B1不足。它最常见于长期酗酒的人。此外，由于营养不良导致缺氧或严重脑损伤的患者也可能患有科尔萨科夫综合征。在极少数情况下，这种疾病会在颞部手术治疗癫痫后出现。

[ 4 ], [ 5 ]

風險因素

存在某些危险因素时，罹患此病的风险会显著增加。通常，这些危险因素都与饮食习惯和健康状况有关：

1. 透析。
2. 既往化疗。
3. 晚年。
4. 极端节食。
5. 遗传倾向。

[ 6 ]、[ 7 ]、[ 8 ]、[ 9 ]、[ 10 ]、[ 11 ]

發病

这种综合征是由人体缺乏维生素B1引起的。这种维生素是一些其他酶的辅助因子，特别是丙酮酸脱氢酶、转酮醇酶和α-酮戊二酸脱氢酶。当人体缺乏维生素B1时，会导致神经元对葡萄糖的利用率急剧下降，并损害线粒体。

α-酮戊二酸脱氢酶活性的降低以及明显的能量不足导致人体内谷氨酸的积累，进而导致神经毒性作用。

[ 12 ]、[ 13 ]、[ 14 ]、[ 15 ]、[ 16 ]

症狀 科萨科夫综合征

科尔萨科夫综合征主要有六种症状：

1. 失忆症是一种固着性失忆症，即患者无法记起近期或今日发生的事件。但童年和青年时期的记忆仍然清晰可见。患者的记忆力完好地保存着该综合症发作前发生的所有事件。
2. 基于失忆症的定向障碍。它会影响一个人的空间、时间以及他/她一生中习得的技能。这类人通常离不开他人的关心和关注。
3. “虚构记忆”或虚构——当记忆出现空白时，患者会试图用虚构的事件来填补。当记忆变得与现实不符时，我们就可以称之为精神病的发展。
4. 隐性记忆症是指电影或书籍中的事件出现在记忆空白处，取代真实事件的一种情况。
5. 患者记忆中的当代事件被过去发生的事件所取代。
6. 这个人无法进行有意义的对话。

韦尼克-科尔萨科夫综合征

韦尼克-科尔萨科夫综合征是酒精性精神病的一种，可以是慢性的，也可以表现为急性酒精中毒。

患有这种综合症的患者会同时出现两种症状：急性韦尼克脑病和慢性科尔萨科夫综合征。由于酒精中毒患者很少单独出现这两种症状，精神科医生会将它们合并为一种疾病。

韦尼克-科尔萨科夫综合征的主要症状有以下三种：

1. 眼部肌肉麻痹——眼肌麻痹。
2. 人无法控制自己的动作——共济失调。
3. 病人的意识变得混乱。

韦尼克-科尔萨科夫综合征患者通常非常内向，甚至无法得出最简单的结论或进行逻辑思考。他们常常记得过去发生的所有细节，但同时却无法记起一分钟前发生的事情。如果患者试图直视前方，就会开始感到头晕和恶心。

[ 17 ], [ 18 ]

並發症和後果

需要注意的是，在某些情况下，脑损伤是不可逆的。即使及时得到正确的治疗，科尔萨科夫综合征患者也会永远留下固定记忆丧失和思维障碍。约30%至40%的患者会留下残疾。

[ 19 ], [ 20 ]

診斷 科萨科夫综合征

为了做出正确的诊断，必须进行诊断和鉴别诊断。诊断的基础是研究既往病史（肿瘤、酒精中毒）以及深入研究临床症状。

如果患者至少出现一项维生素B1缺乏的症状，即可确诊。为了确诊，医生会进行常规血液检查和肝功能检查。医生还会检查患者，检查其记忆力（包括记忆单词、随意记忆和机械记忆）。

[ 21 ]

测试

进行以下实验室测试：

1. 这项测试用于确定血清中的白蛋白含量 - 如果其含量过低，则表明营养不良、肝脏和肾脏功能障碍。
2. 确定维生素 B1 水平的分析与一般血液测试一起进行。
3. 检测红细胞中转酮醇酶的活性。如果活性降低，则表明体内缺乏维生素B1。

[ 22 ]

仪器诊断

在某些情况下，专家使用仪器方法来诊断科尔萨科夫综合征：

1. ECG（心电图）——借助它，您可以了解患者服用维生素 B1 后病情发生了多大变化。
2. CT（计算机断层扫描）——用于检测大脑皮层中的紊乱，这种紊乱常见于韦尼克-科尔萨科夫综合征。
3. MRI（磁共振成像）——显示出科尔萨科夫综合征中不典型的缺血性和出血性损伤。

鑑別診斷

值得理解的是，这种综合征并非仅在酒精依赖的背景下发生。因此，将其与谵妄、痴呆和遗忘综合征等与饮酒无关的类似综合征区分开来至关重要。

治療 科萨科夫综合征

治疗在医院进行，因为治疗期间不仅需要药物治疗，还需要心理医生的帮助。如果治疗有效，最早在治疗开始两年后就能看到初步的积极效果。患者的康复总是一个漫长的过程。

在某些情况下，患者在治疗期间还会接受复杂的主题训练。这是一种康复方法，被称为“消失线索”。使用记忆药物无效。治疗期间和治疗后绝对禁止饮酒。

药物

葡萄糖的肠外给药。葡萄糖溶液是一种以葡萄糖一水合物为基础的解毒补水剂。

葡萄糖参与人体代谢过程，有助于增强恢复和氧化过程，改善肝脏和心脏功能。该溶液以每分钟不超过7.5毫升的速度注入静脉。成人患者的标准剂量为每日最多3000毫升。

糖耐量降低、糖尿病失代偿、高血糖、高乳酸血症和高渗性昏迷患者禁用。在某些情况下，可能会出现不良后果：血栓性静脉炎、血容量过多、高血糖、瘀伤、发热、感染、多尿、过敏。

维生素

科尔萨科夫综合征的治疗需要静脉注射维生素B1（硫胺素）。为了获得良好效果，该疗法必须持续3至12个月（取决于病情严重程度）。然而，只有20%的病例的记忆丧失和脑功能障碍是可逆的。

通常，肌肉注射和静脉注射维生素B1联合给药，每日3次，持续2-3天。如果患者对治疗反应良好，则继续注射。为了达到临床显著疗效，有时使用1克硫胺素进行治疗。

长期维持治疗可口服B族维生素，尤其是B1。所有这些措施都必须与适当的营养搭配。

硫胺素。有注射液和胶囊两种剂型。维生素B的每日所需剂量：成年男性最多2.1毫克，老年人最多1.4毫克，成年女性最多1.5毫克，儿童最多1.5毫克。

硫胺素的肠外给药通常从小剂量开始。如果患者对该药物表现出良好的耐受性，则逐渐增加剂量。剂量由主治医生开具，但通常如下：注射剂每日最多50毫克，每24小时一次。片剂：每日最多10毫克，每24小时服用1至5次。给药持续时间最长为40天。

硫胺素不耐受患者禁用。有时可能会出现以下症状：荨麻疹，皮疹，瘙痒，过敏，心动过速，过敏性休克。

預防

预防该综合征的最佳方法是持续监测血清中维生素B1和硫胺素的含量。避免酗酒、保持健康的生活方式和合理饮食也至关重要。

[ 23 ]

預測

该疾病的预后很大程度上取决于其进展程度。越早开始治疗，预后越好。科尔萨科夫综合征患者若未得到适当治疗，通常会导致死亡。通常情况下，患者死亡的原因是传染性肺部疾病、败血症以及不可逆的脑器质性损伤。

如果患者及时开始治疗，以下方面将会出现改善：

1. 视力会在几个小时或几天内恢复。
2. 几周后动作协调性得到改善
3. 几周后，病人就会恢复意识。

为了恢复精神功能和记忆力，患者必须完全戒酒。均衡饮食非常重要，这有助于未来维持正常的硫胺素指标水平。在日常饮食中加入以下食物至关重要：豌豆、大米、瘦猪肉、全麦面包、牛奶、橙子。

如果治疗开始得太晚，预后不佳。25%-40%的科尔萨科夫综合征患者会出现行为问题和智力障碍，最终导致残疾。如果伴有其他脑部并发症，病情会更加严重。

[ 24 ], [ 25 ]