抗磷脂综合征的诊断

抗磷脂综合征 (APS) 是一种以自身抗体为特征的风湿性疾病。自身抗体形成的原因尚不清楚。据信，大多数人类病毒都对血管内皮细胞具有亲和性。病毒在血管内皮细胞中持续存在会导致细胞形态和功能发生变化；由此导致的血管壁主要膜的破坏（由内皮细胞损伤引起）会导致凝血系统第十二因子 (Hageman) 的激活和高凝状态的形成，以及自身抗体的产生。自身抗体会阻断内皮细胞膜蛋白（蛋白 C、S、血栓调节蛋白），从而阻止血栓形成，抑制凝血级联成分的激活，抑制血管紧张素转换酶 III (ATIII) 和前列环素的产生，并直接损害血管内皮细胞。抗体与细胞膜磷脂相互作用，导致细胞膜构象和代谢变化、细胞功能破坏、毛细血管和小静脉血瘀、血栓形成。

在一些患者中，抗磷脂综合征主要表现为静脉血栓形成，在其他患者中表现为中风，还有一些患者表现为产科病理或血小板减少症。

各种情况下抗磷脂综合征的发生率

州	频率，％
复发性静脉血栓形成	28-71
习惯性流产	28-64
横贯性脊髓炎	50
血小板减少症	27-33
溶血性贫血	三十八
动脉血栓形成	25-31
网状青斑	二十五
肺动脉高压	20-40

抗磷脂综合征的诊断标准于1998年在日本札幌举行的第八届国际抗磷脂抗体研讨会上制定。

抗磷脂综合征的临床和实验室诊断标准

临床标准

• 血管血栓形成

任何组织或器官中出现一次或多次动脉、静脉或小血管血栓形成的临床症状。血栓形成必须通过超声多普勒成像或组织学检查确诊，浅静脉血栓除外。血栓形成的组织学检查必须显示血管壁出现显著炎症改变。

• 孕妇疾病

正常妊娠 10 周或之后，发生一次或多次形态正常的胎儿不明原因死亡，且必须通过超声扫描或直接胎儿检查证明胎儿形态正常，

或者

：

由于严重的先兆子痫或子痫，或严重的胎盘功能不全，导致妊娠 34 周或之前形态正常的胎儿早产一次或多次，

或者：妊娠10周前连续三次或三次以上不明原因流产，且父亲和母亲存在病理或解剖异常、激素紊乱，且必须排除染色体原因

实验室标准

1. 血液中的抗心磷脂抗体 IgG 和/或 IgM，在至少间隔 6 周的 2 次或多次研究中达到中度或高水平，通过标准 ELISA 检测 β2 糖蛋白 1 依赖性抗心磷脂抗体
2. 至少间隔 6 周进行的 2 次或 2 次以上血浆狼疮抗凝物检测结果呈阳性，该抗凝物根据国际血栓与止血学会指南采用以下步骤确定：
   • 根据APTT、凝固素时间、稀释Russell试验、稀释凝血酶原时间等筛查试验的结果，确定血浆凝血磷脂依赖期延长的事实
   • 无法通过与正常无血小板血浆混合来纠正筛查测试时间延长
   • 缩短筛查测试时间或在待测血浆中添加过量磷脂后使其恢复正常，并排除其他凝血病，例如存在因子 VIII 抑制剂或肝素

诊断条件

至少存在一项临床和一项实验室标准

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