矫正性主血管转位：症状、诊断和治疗

矫正性大血管转位被认为是一种罕见的先天性心脏缺陷。然而，矫正性大血管转位的临床异常很少，而且很可能这种缺陷经常无法诊断。矫正性大血管转位的特点是以下变化。形态上形成的右心室位于左侧，带有三尖瓣，动脉血在其中循环，主动脉位于左侧，从其分支出来；形态上形成的左心室位于右侧，带有二尖瓣。左心室接收静脉血，静脉血流向位于主动脉右侧的肺动脉。矫正性大血管转位的特点是心脏传导系统位置异常。房室结位于房间隔下部，中央纤维体左上方。希氏束从右心房穿过左心房，再到达室间隔后部时被拉长。这种异常的血流动力学特征与其它先天性心脏缺陷无关，但因年龄相关而导致的动脉瓣（三尖瓣）功能不全（该瓣膜不适应在高压条件下运作）并无特殊之处。右（左）心室心肌的功能状态至关重要，因为它负责将血液泵入体循环。随着心肌扩张，可能会出现相对的“二尖瓣”功能不全。

在没有其他先天性心脏缺陷的情况下，患儿无任何不适症状。由于传导系统位置异常，可能出现阵发性心动过速和高度房室传导阻滞，这通常被归因于心肌炎。根据心电图检查数据，可以怀疑大血管转位已矫正：心脏电轴左偏0至-20°，有时出现沃夫-帕金森-怀特现象，动脉心室超负荷的体征，左胸导联无Q波，II、III、aVF和右胸导联有Q波。然而，需要注意的是，大血管转位矫正后并没有特异性的心电图体征。

这种缺陷通常是在超声心动图检查中偶然发现的。该缺陷的主要体征包括：

• 位于室间隔后方的三尖瓣回声图的变化是心室倒置的证据；
• 主动脉超声图位于左前方，动脉 AV 瓣与主血管之间无接触，提示血管呈倒置排列。

心导管检查和心血管造影术并不比超声心动图检查有任何优势；需要进行研究来阐明肺动脉高压的性质。

大血管转位矫正治疗

在没有其他先天性心脏缺陷的情况下，随着年龄的增长，如果出现严重的功能不全，可能需要进行动脉瓣置换术。

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