结节性泛动脉炎：病因、症状、诊断、治疗

结节性全动脉炎（同义词：结节性全血管炎、结节性动脉周围炎、库斯莫尔-迈耶病、坏死性血管炎）是一种由血管损伤引起的系统性疾病，可能由自身免疫性疾病引起，可通过在受累血管壁中检测到免疫复合物来确诊。在该疾病的经典（系统性）变体中，病变主要累及内脏器官的血管。约25%的患者会出现皮肤改变。

系统性结节性全动脉炎的皮损以皮疹多形性为特征，主要由紫癜性成分和红斑组成。其中可观察到水疱和伴有溃疡的坏死性病变，类似于白细胞碎裂性血管炎的症状。此外，还可出现局灶性青斑，以及较少见的皮肤-皮下结节性成分。有一种所谓的皮肤型结节性全血管炎，其仅表现为皮肤血管病变，尽管N.E.雅雷金（1980）认为这是疾病的早期阶段，随着时间的推移，疾病会发展为全身性病变。这种类型的患者可出现发热、肌痛或关节痛。临床上，这种类型的患者虽然皮疹多形性，但不如系统性类型明显，发生坏死性病变的几率也较小。最典型的症状是疼痛的结节性皮疹，最常发生在四肢，较少发生在皮肤的其他部位。

结节性全动脉炎的病理形态学。中、小口径动脉主要受累。然而，NE Yarygin 等人（1980 年）的研究表明，微循环床所有环节的血管均受累，提示为全身性病变。根据改变性、渗出性和增生性改变的比例，动脉炎可分为破坏性、破坏性增生性和增生性。结节性全动脉炎的组织学形态多态性特征反映病程的慢性化以及体内免疫功能紊乱的增强和减弱阶段的变化。在急性破坏性、破坏性增生性和增生性改变的情况下，可观察到动脉硬化，并伴有病程恶化的征象。

在皮肤和皮下组织中，系统性结节性全动脉炎主要累及肌肉血管。血管呈节段性受累，与皮肤上的结节形成相对应。系统性结节性全动脉炎的特征是白细胞碎裂性血管炎，血管壁出现纤维素样坏死，淋巴细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞明显浸润血管壁本身和血管周围组织，这些细胞的细胞核经常发生核碎裂，形成“核尘”。有时可观察到血栓形成。除急性表现外，还可观察到慢性变化，表现为内皮细胞肿胀和增生、硬化，有时导致血管腔闭合；血管周围组织出现纤维化。其特征是急性和慢性变化的结合：在纤维化改变的组织中可以观察到粘液肿胀的病灶，在急性期可以观察到纤维素样坏死。

皮肤型结节性全动脉炎的组织学特征与全身型相似：可检测到急性白细胞性血管炎和慢性病变，其特征是血管壁硬化，管腔闭合，并常因此形成溃疡。血管周围的浸润物包含淋巴细胞和巨噬细胞。

结节性全动脉炎的组织发生。病变的直接免疫荧光检查常发现受累血管壁上有IgM或C3补体成分沉积，较少见两者同时存在。这些沉积物主要位于真皮浅层网络的小血管中，很少位于其深层。

在成人疾病发展中，乙肝病毒和冷球蛋白等抗原至关重要。近年来，已观察到与HIV感染的关联。在儿童时期，血管炎主要在A组链球菌感染的背景下发生。

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