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結節性動脈周圍炎

 
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最近審查:13.05.2022
 
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一種罕見的病理 - 結節性動脈周圍炎 - 伴有中小口徑動脈血管的病變。在血管壁中,發生結締組織解體、炎症浸潤和硬化變化的過程,導致明顯的動脈瘤。[1]

該疾病的其他名稱:多動脈炎,壞死性動脈炎,全動脈炎。

流行病學

結節性動脈周圍炎是一種全身性病變,壞死性血管炎,損傷肌肉型的中小動脈血管。大多數情況下,這種疾病會擴散到皮膚、腎臟、肌肉、關節、周圍神經系統、消化道和其他器官,較少會擴散到肺部。病理學通常首先表現為一般症狀(發燒,健康狀況普遍惡化),然後出現更具體的跡象。

診斷該疾病的最常用方法是活檢和動脈造影。

最可接受的治療藥物是糖皮質激素藥物和免疫抑製劑。

結節性動脈周圍炎的檢測頻率為每 100 萬患者 2 至 30 例。

患者的平均年齡為45-60歲。男性更常生病(6:1)。在女性中,根據哮喘類型,該疾病更常發生,隨著支氣管哮喘和嗜酸性粒細胞增多症的發展。

大約 20% 被診斷患有結節性動脈周圍炎的患者患有肝炎(乙型或丙型)。[2], [3]

原因 結節性動脈周圍炎

科學家們尚未找到結節性動脈周圍炎發展的明確原因。但是,該疾病的以下主要誘因是不同的:

  • 對藥物的反應;
  • 持續性病毒感染(乙型肝炎)。

專家編制了一份令人印象深刻的與結節性動脈周圍炎發展有關的藥物清單。在這些藥物中:

  • β-內酰胺類抗生素;
  • 大環內酯製劑;
  • 磺胺類藥物;
  • 喹諾酮類藥物;
  • 抗病毒劑;
  • 血清和疫苗;
  • 選擇性5-羥色胺再攝取抑製劑(氟西汀);
  • 抗驚厥藥(苯妥英);
  • 左旋多巴和卡比多巴;
  • 噻嗪類和袢利尿劑;
  • 肼苯噠嗪、丙硫氧嘧啶、米諾環素等。

每三分之一或四名結節性動脈周圍炎患者都有乙型肝炎表面抗原 (HBsAg) 或與之相關的免疫複合物。還測定了在病毒複製過程中形成的其他乙型肝炎抗原 (HBeAg) 和針對 HBcAg 抗原的抗體。值得注意的是,由於廣泛接種乙型肝炎疫苗,法國結節性動脈周圍炎的發病率在過去幾十年中顯著下降。[4]

此外,大約十分之一的患者患有丙型肝炎病毒,但科學家尚未證明這種關係的複雜性。其他病毒感染也“受到懷疑”:人類免疫缺陷病毒、鉅細胞病毒、風疹病毒和愛潑斯坦-巴爾病毒、I 型 T 淋巴細胞病毒、細小病毒 B-19 等。

建議接種乙型肝炎和流感疫苗參與結節性動脈周圍炎的發展有所有先決條件。

另一個建議的因素是遺傳易感性,這也需要證據和進一步研究。[5]

風險因素

結節性動脈周炎是一種鮮為人知的疾病,但即使是現在,專家仍認為它是多病因的,因為它的發展可能涉及許多原因和因素。通常,發現與局灶性感染有關:鏈球菌、葡萄球菌、分枝桿菌、真菌、病毒等。人類對某些藥物(例如抗生素和磺胺類藥物)的超敏反應起著重要作用。然而,在許多情況下,即使進行了徹底的診斷,也無法確定病因。[6]

以下是醫生今天意識到的一些風險因素:

  • 45歲以上年齡組,以及0-7歲兒童(遺傳因素);
  • 溫度突然變化,體溫過低;
  • 過度暴露於紫外線輻射,濫用曬傷;
  • 身體和精神過度超負荷;
  • 任何破壞性影響,包括創傷或手術;
  • 肝炎和其他肝臟疾病;
  • 代謝紊亂,糖尿病;
  • 高血壓;
  • 接種疫苗和血清中 HbsAg 的持久性。

發病

結節性動脈周圍炎發生的發病機制包括身體對病因因素影響的過敏反應的形成,抗原抗體類型的自身免疫反應的發展(特別是血管壁) ,形成免疫複合物。

由於內皮細胞配備了具有第一補體部分 Clq 的 IgG Fc 片段的受體,因此促進了免疫複合物和血管壁之間的相互作用機制。血管壁中存在免疫複合物的沉積,這需要免疫炎症過程的發展。

形成的免疫複合物刺激補體,導致壁損傷和趨化成分的形成,將中性粒細胞吸引到受損區域。[7]

中性粒細胞執行與免疫複合物相關的吞噬功能,但同時釋放溶酶體蛋白水解酶,破壞血管壁。此外,中性粒細胞“粘”在內皮上,並在補體存在的情況下釋放活性氧自由基,從而引起血管損傷。同時,促進血液凝固和受影響血管中血栓形成的因子的內皮釋放增強。[8]

症狀 結節性動脈周圍炎

結節性動脈周圍炎表現為常見的非特異性表現:一個人的體溫持續升高,體重逐漸減輕,肌肉和關節疼痛令人不安。

持續發熱形式的溫度升高是 98-100% 病例的特徵:溫度曲線類型錯誤,對抗生素治療沒有反應,但皮質類固醇治療有效。在多器官病理髮展的背景下,溫度可能隨後正常化。

患者的消瘦是病態的。在一些患者中,幾個月內體重減輕了 35-40 公斤。同時,變薄程度超過了腫瘤病理學。

肌肉和關節疼痛是結節性動脈周圍炎初期的特徵。酸痛尤其經常影響大關節和小腿肌肉。[9]

多器官病變分為幾種類型,這決定了疾病的症狀:

  • 隨著腎血管受損(大多數患者都會出現這種情況),血壓會升高。高血壓是持續的、持續的,導致嚴重程度的視網膜病變。視覺功能喪失是可能的。尿液分析顯示蛋白尿(最多 3 g/天)、微量或大量血尿。在某些情況下,由動脈瘤擴張的血管破裂,形成腎週出血。腎功能衰竭在疾病的前三年發展。
  • 如果位於腹腔的血管受損,則症狀已經出現在結節性動脈周圍炎的早期階段。主要症狀是腹部瀰漫性疼痛,持續性和進行性。注意到消化不良疾病:每天多達十次與血液混合的腹瀉,消瘦,噁心和嘔吐的發作。如果發生潰瘍性穿孔,則會出現急性腹膜炎的跡象。有胃腸道出血的風險。
  • 隨著冠狀血管的衰竭,心臟疼痛并不典型。有心髒病發作,多為小病灶性狀。心臟硬化的現象正在迅速增加,這需要出現心律失常,心功能不全的跡象。
  • 當呼吸系統受到影響時,會發現肺部出現支氣管痙攣、嗜酸性粒細胞增多和嗜酸性粒細胞浸潤。肺部血管炎症的形成具有特徵性:該疾病伴有咳嗽,痰液排出少,較少發生 - 咯血,呼吸功能不足的症狀加重。在 X 光片上,可以看到明顯增強的血管模式,表現為肺充血、肺組織浸潤(主要在基底區域)。
  • 當周圍神經系統參與該過程時,注意到不對稱多發性和單神經炎。患者擔心劇烈疼痛、麻木,有時甚至是肌肉無力。腿部更常受到影響,手臂較少受到影響。一些患者會出現多發性骨髓炎、手足麻痺。常沿血管主乾髮現特殊結節、皮膚潰瘍和壞死灶。軟組織可能壞死和壞疽並發症的發展。

第一個跡象

結節性動脈周圍炎的最初臨床表現表現為發燒、感覺非常疲倦、盜汗增多、食慾不振和消瘦、肌肉無力(尤其是四肢感覺)。許多患者出現肌肉疼痛,並伴有局灶性缺血性肌炎和關節痛。受影響的肌肉失去力量,關節中炎症過程的發展是可能的。[10]

最初跡象的嚴重程度不同,這在很大程度上取決於受影響的器官或器官系統:

  • 周圍神經系統的衰竭表現為尺神經、正中神經和腓神經的運動和感覺障礙,也可能發展為遠端對稱性多發性神經病;
  • 中樞神經系統對病理的反應是頭痛,中風(缺血性和出血性)在高血壓的背景下不太常見;
  • 腎損害表現為動脈高血壓、每日尿量減少、尿毒症、尿沉渣的一般變化、在沒有細胞管型的情況下尿液中出現血液和蛋白質、背痛,在嚴重的情況下,體徵腎功能衰竭;
  • 消化道感覺肝臟和腹部疼痛,噁心,嘔吐,腹瀉,吸收不良症狀,腸穿孔和腹膜炎;
  • 從心臟一側看,可能沒有病理徵兆,或出現心力衰竭的症狀;
  • 皮膚上有網狀青斑,發紅的疼痛結節,水泡或水泡形式的皮疹,壞死區域和潰瘍性病變;
  • 生殖器受到睾丸炎類型的影響,睾丸變得疼痛。

結節性動脈周圍炎的腎臟損害

超過 60% 的結節性動脈周圍炎患者的腎臟受到影響。此外,在超過 40% 的病例中,病變是腎功能衰竭。

發生腎臟疾病的可能性取決於患者的性別和年齡類別、骨骼肌、心臟瓣膜系統和周圍神經系統是否存在病變、病程類型和階段、病毒性肝炎抗原和心血管值的存在。

腎病的發展速度直接取決於血液中 C 反應蛋白和類風濕因子的水平。

結節性動脈周圍炎的腎臟疾病是由於腎血管的狹窄和微動脈瘤的出現。病理變化的程度與神經系統疾病的嚴重程度相關。必須理解,腎臟損傷會大大降低患者的生存機會。然而,關於某些腎功能障礙對結節性動脈周圍炎病程的影響這一問題尚未得到足夠的研究。

炎症過程通常延伸到葉間動脈血管,很少延伸到小動脈。據推測,腎小球腎炎不是結節性動脈周圍炎的特徵,主要發生在顯微鏡下血管炎的背景下。

腎功能衰竭的迅速加重是由於腎臟多次心髒病發作。[11]

心臟衰竭

在每十個案例中,每隔一個案例就會注意到心血管設備失敗的畫面。病理表現為左心室肥大性改變、心率加快和心律失常。結節性動脈周圍炎的冠狀動脈炎症可引起心絞痛的出現和心肌梗塞的發展。

在宏觀製備中,超過 10% 的病例會發現念珠類型的結節性增厚,直徑從幾毫米到幾厘米不等(在大血管幹受損的情況下可達 5.5 厘米)。該部分顯示動脈瘤,通常伴有血栓性填充。最終的診斷作用由組織學發揮。結節性動脈周圍炎的一個典型特徵是多形性血管病變。有不同類型的結締組織解體的組合:[12]

  • 粘液腫脹,纖維蛋白樣變,進一步硬化;
  • 血管腔變窄(直至閉塞),血栓形成,動脈瘤,在嚴重的情況下 - 血管破裂。

血管變化成為壞死、萎縮和硬化過程、出血發展的觸發因素。部分患者有靜脈炎。

在心臟中,發現心外膜脂肪層萎縮,棕色心肌營養不良,在高血壓中,發現左心室肥大。隨著冠狀動脈病變,出現局灶性心肌壞死、肌纖維營養不良和萎縮。心肌梗塞相對罕見——主要是由於側支血流的形成。血栓性血管炎見于冠狀動脈幹。[13]

結節性動脈周圍炎的皮膚表現

每隔兩例結節性動脈周圍炎患者就會出現這種疾病的皮膚症狀。通常,皮疹的出現成為違規的第一個或最初的跡象之一。典型的症狀是:

  • 水皰和大皰性皮疹;
  • 血管性丘疹性紫癜;
  • 有時 - 皮下結節元素的出現。

一般來說,結節性動脈周圍炎的皮膚表現是異質的和多樣的。一般跡象可能是:

  • 皮疹的性質是炎症;
  • 皮疹是對稱的;
  • 有腫脹,壞死變化和出血的趨勢;
  • 在初始階段,皮疹位於下肢區域;
  • 注意到進化多態性;
  • 與先前存在的感染、藥物治療、溫度變化、過敏過程、自身免疫性疾病、靜脈循環受損有關。

皮膚病變種類繁多,從斑疹、結節和紫癜到壞死、潰瘍和糜爛。

兒童結節性動脈周圍炎

幼年型多動脈炎是一種結節性多動脈炎,主要見於兒科患者。這種疾病過程的變體以高能成分為特徵,大部分外周血管受損,存在以乾組織壞死,壞疽過程形式發生血栓性血管炎並發症的相當大的風險。內臟疾病相對較弱,不影響病理結果,但有病程長、週期性複發的趨勢。

青少年多動脈炎的典型形式有一個嚴重的過程:腎損傷、高血壓、腹部缺血、腦血管危象、冠狀血管炎症、肺血管炎和許多單神經炎。

在該疾病的原因中,主要被認為是過敏和感染因素。結節性動脈周圍炎的典型形式與乙型肝炎病毒感染有關。該疾病的發作通常與急性呼吸道病毒感染、中耳炎和扁桃體炎一起出現,而隨著疫苗或藥物治療的引入,這種疾病的發病率會有所降低。也不排除遺傳易感性:通常在患病兒童的直系親屬中發現風濕病、過敏或血管病變。

兒童期結節性動脈周圍炎的發病率未知:這種疾病很少被診斷出來。

發病機制通常是由於免疫複合物過程中補體活性增加和免疫複合物固定區域白細胞積累所致。炎症反應發生在小口徑和中口徑動脈幹的壁上。結果,發生增殖性破壞性血管炎,血管床變形,血液循環受到抑制,血液的流變和凝血特性受到干擾,血栓形成和組織缺血。逐漸形成壁纖維化,形成直徑達10毫米的動脈瘤。

階段

結節性動脈周炎可發生在急性、亞急性和慢性複發階段。

  • 急性期的特點是初期時間短,血管病變強烈泛化。從發病的那一刻起,病程就很嚴重。患者有退燒型高熱、大量出汗、關節劇烈疼痛、肌痛、腹痛。隨著外周循環的失敗,迅速形成廣泛的皮膚壞死灶,並發展為遠端壞疽過程。內臟器官受損時,會出現嚴重的腦血管危象、心肌梗塞、多發性神經炎和腸壞死。急性期可追溯2-3個月或更長時間,最長可達1年。
  • 亞急性期逐漸開始,主要發生在內臟器官區域的病理過程中占主導地位的患者。幾個月來,患者的體溫處於低熱狀態,或者體溫會周期性地升高到很高的速度。有進行性消瘦、關節和頭痛。隨後,出現腦血管危象、腹部綜合徵或多發性神經炎的急性發展。病理學保持活躍長達三年。
  • 在急性和亞急性疾病過程中都可以觀察到慢性階段。患者開始交替出現惡化和症狀消失的時期。在最初的幾年裡,每六個月復發一次,然後緩解期可能會變得更長。

急性結節性動脈周圍炎

由於某些重要器官受到影響,結節性動脈周圍炎的急性期通常進展嚴重。除了臨床表現外,疾病活動度的評估還受到實驗室變化指標的影響,儘管它們不夠具體。可能存在 ESR 增加、嗜酸性粒細胞增多、白細胞增多、γ 球蛋白和 CEC 量增加、補體水平降低。

結節性動脈周圍炎的特徵是在病理不斷進展的背景下,表現為暴發性病程或週期性急性期。隨著腎功能衰竭或心血管衰竭的發展,消化道受損(穿孔性腸梗塞尤其危及生命),幾乎任何時候都可能發生致命的後果。腎臟、心臟和中樞神經系統的紊亂常因持續性動脈高血壓而加劇,導致嚴重的晚期並發症,也可導致患者死亡。在沒有治療的情況下,五年生存率估計約為 13%。[14]

並發症和後果

患者病情的嚴重性和並發症的可能性是由於血壓持續升高,高達 220/110-240/170 mm Hg。藝術。

該疾病的活躍期通常以腦循環障礙結束。病理進展導致高血壓變成惡性,出現腦水腫,在一些患者中發展為慢性腎功能衰竭,腦出血和腎破裂。

通常會形成腎綜合徵,腎小球旁腎器官缺血,腎素-血管緊張素-醛固酮系統的機制被破壞。

在消化道部分,注意到局部和瀰漫性潰瘍,壞死灶和腸壞疽的發展,闌尾炎症。患者有強烈的腹痛綜合徵,可能會出現腸道出血,出現腹膜刺激徵象。腸內炎症性疾病沒有潰瘍性結腸炎的組織學跡象。可能有內出血、胰腺炎伴胰腺壞死、脾臟和肝臟梗塞。

腦血管危象的發展可能會使神經系統的損害變得複雜,這種危象會突然出現,伴有頭痛和嘔吐。然後患者失去意識,陣攣和強直性抽搐,突然出現高血壓。發作後腦部常出現病變,伴有凝視麻痺、複視、眼球震顫、面部不對稱、視力障礙等。

一般來說,結節性動脈周圍炎是一種危及生命的病理,需要儘早診斷和積極的永久性治療。只有在這樣的條件下,才有可能達到穩定緩解,避免發展為嚴重的危險後果。

結節性動脈周圍炎的結局

超過 70% 的結節性動脈周圍炎患者在發病後的前 60 天內血壓升高並出現進行性腎功能衰竭的跡象。對神經系統的損害是可能的,保留敏感性,但限制運動活動。

腹腔血管可能會發炎,導致嚴重的腹痛。危險的並發症往往是胃和腸潰瘍、膽囊壞死、穿孔和腹膜炎。

冠狀動脈受累的頻率較低,但也可能出現以下結果:患者發生心肌梗塞。當血管受損時,就會發生中風。

在沒有治療的情況下,幾乎所有患者都在發病後的最初幾年內死亡。導致死亡的最常見問題:大動脈炎、感染過程、心髒病發作、中風。

診斷 結節性動脈周圍炎

診斷措施從收集患者的投訴開始。特別注意皮疹的存在,壞死灶和潰瘍性皮膚損傷的形成,皮疹區域,關節,身體,四肢,肌肉以及全身無力的疼痛。

必須對皮膚和關節進行外部檢查,評估皮疹的位置和疼痛區域。仔細觸診病變。

為了評估疾病活動的水平,進行了實驗室測試:

  • 一般臨床詳細血液檢查;
  • 一般治療性生化血液檢查;
  • 評估血液中血清免疫球蛋白的水平;
  • 研究血液中補體及其組分的水平;
  • 評估血漿中 C 反應蛋白的濃度;
  • 類風濕因子的測定;
  • 尿液的一般檢查。

對於結節性動脈周圍炎,尿液中會出現血尿、圓柱尿和蛋白尿。血液檢查顯示嗜中性白細胞增多、貧血和血小板增多。生化圖像表現為 γ 和 α2-球蛋白、纖維蛋白、唾液酸、血清粘蛋白、C 反應蛋白的比例增加。

進行儀器診斷以明確診斷。特別是進行肌肉骨骼活檢:在取自小腿或前腹壁的生物材料中,發現血管壁中的炎症浸潤和壞死區。

結節性動脈周圍炎通常伴有動脈瘤性血管變化,在檢查眼底時可見。

腎血管的多普勒超聲有助於確定其狹窄程度。胸部 X 線平片顯示肺部模式的增加及其配置的違反。心臟的心電圖和超聲檢查可以檢測出心髒病。

可用於研究的微準備是動脈炎滲出或增殖階段的腸系膜動脈、皮下組織、腓腸神經和肌肉。由於取樣錯誤,肝臟和腎臟標本可能會給出假陰性結果。此外,這種活檢可能會導致未確診的微動脈瘤出血。

將切除的病理改變組織形式的宏觀製備物固定在乙醇、氯己定、福爾馬林溶液中,用於進一步的組織學檢查。

不受病理影響的組織活檢是不切實際的,因為結節性動脈周圍炎具有局灶性特徵。因此,取組織進行活檢,其病變經臨床研究證實。

如果臨床圖片很少或沒有,那麼肌電圖和神經傳導評估程序可以確定建議活檢的區域。如果皮膚受損,最好從深層或 PZhK 中去除生物材料,不包括表層(顯示錯誤指標)。睾丸活檢也常常是不合適的。

診斷標準

結節性動脈周圍炎的診斷基於病史數據、特徵性症狀和實驗室診斷結果。值得注意的是,實驗室參數的變化是非特異性的,因為它們主要反映病理活動的階段。鑑於此,專家區分了以下疾病的診斷標準:

  • 肌肉疼痛(尤其是下肢),全身無力。瀰漫性肌痛,不影響下背部和肩部區域。
  • 睾丸疼痛,與感染過程或外傷無關。
  • 四肢和身體皮膚不均勻發紺,如網狀青斑。
  • 體重減輕超過 4 公斤,這與飲食和其他飲食變化無關。
  • 伴有所有神經系統體徵的多發性神經病或單神經炎。
  • 舒張壓升高超過 90 毫米汞柱。藝術。
  • 血尿素(超過 14.4 毫摩爾/升 - 40 毫克%)和肌酐(超過 133 微摩爾/升 - 1.5 毫克%)升高,這與脫水或尿路梗阻無關。
  • 存在 HBsAg 或血液中的相應抗體(病毒性乙型肝炎)。
  • 動脈造影上的血管變化以動脈瘤和內臟動脈血管閉塞的形式出現,與動脈粥樣硬化變化、纖維肌肉發育不良過程和其他非炎症性病變無關。
  • 在對取自中小口徑動脈血管的生物材料進行形態學診斷期間檢測血管壁的粒細胞和單核細胞浸潤。

確認至少三個標準可以診斷結節性動脈周圍炎。

分類

結節性動脈周圍炎沒有公認的分類。專家通常根據病因和發病跡象、組織學特徵、病程嚴重程度和臨床表現對疾病進行系統化。絕大多數從業者使用基於組織臨床變化、定位深度和受損血管口徑的形態學分類。

該疾病的以下臨床類型分為:

  • 經典變體(腎內臟、腎多發性神經炎)的特點是對腎臟、中樞神經系統、周圍神經系統、心臟和消化道的損害。
  • 單器官結節變體 - 一種輕微的病理類型,表現為內髒病變。
  • 皮膚血栓變型是一種緩慢進展的形式,伴隨著血壓升高、神經炎的發展以及由於沿血管腔出現結節而導致的外周血流受損。
  • 肺(哮喘)變異 - 表現為肺部變化,支氣管哮喘。

根據國際分類ICD-10,結節性血管炎症屬於M30級,分佈如下:

  • M30.1 - 伴有肺損傷的過敏型。
  • M30.2——少年型。
  • M30.3 - 黏液組織和腎臟的變化(川崎綜合徵)。
  • M30.8 - 其他條件。

根據結節性動脈周圍炎病程的性質,分為以下病理形式:

  • 暴發性形式是一種惡性過程,其中腎臟受到影響,腸血管發生血栓形成,腸袢壞死。預後尤其不利,患者在發病後一年內死亡。
  • 快速形式不會進行得太快,但在其他方面與暴發性路線有很多共同之處。存活率低,常因腎動脈突然破裂而死亡。
  • 復發形式的特徵是由於治療導致疾病過程中止。然而,隨著藥物劑量的減少,或在其他誘發因素的影響下——例如,在感染性炎症過程發展的背景下,病理的增長會恢復。
  • 緩慢形式通常是血栓性血管炎。它延伸到周圍神經和脈管系統。如果沒有嚴重的並發症,這種疾病可以在十年甚至更長時間內逐漸增加其強度。病人變得殘疾,他需要持續不斷的治療。
  • 良性形式被認為是結節性動脈周圍炎最溫和的變體。該病是孤立進行的,主要表現僅在皮膚上發現,有很長的緩解期。患者的存活率相對較高 - 接受有能力和定期的治療。

臨床指南

結節性動脈周圍炎的診斷應有相關臨床表現和實驗室診斷資料證實。陽性活檢值對於確認疾病很重要。儘早診斷是必要的:應在病理擴散到重要器官之前開始緊急積極治療。

結節性動脈周圍炎的臨床症狀以明顯的多態性為特徵。伴有和不伴有 HBV 的疾病症狀相似。最急性的發展是典型的藥物發生病理學。

建議疑似結節性動脈周圍炎的患者進行組織學檢查,顯示典型的局灶性壞死性動脈炎伴血管壁混合細胞浸潤。信息最豐富的被認為是骨骼肌活檢。在內臟器官活檢期間,內出血的風險顯著增加。

確定治療策略,結節性動脈周圍炎患者應根據病理的嚴重程度,以及病程的難治性類型,不以症狀逆轉,甚至臨床症狀增加為特徵進行分類。對一個半月的經典致病療法的反應。

鑑別診斷

結節性動脈周炎主要區別於其他已知的影響結締組織的全身性病變。

  • 顯微鏡下多動脈炎是一種壞死性血管炎,會影響毛細血管以及小靜脈和小動脈,並形成抗中性粒細胞抗體。對於該疾病,腎小球腎炎的表現是典型的,晚期血壓逐漸升高,腎功能衰竭迅速增加,壞死性肺泡炎和肺出血的發展。
  • 韋格納肉芽腫伴隨著組織破壞性變化的發展。鼻腔黏液組織出現潰瘍,鼻中隔穿孔,肺組織崩解。經常檢測到抗中性粒細胞抗體。
  • 類風濕性血管炎的特徵是腿部出現營養性潰瘍性病變,發展為多發性神經病。在診斷過程中,必須評估關節綜合徵的程度(存在侵蝕性多關節炎並違反關節配置),檢測類風濕因子。

此外,在膿毒性栓塞、左心房粘液瘤的背景下,會出現類似於結節性動脈周圍炎的皮膚表現。甚至在使用免疫抑製劑治療結節性動脈周圍炎之前排除膿毒症是很重要的。

在萊姆病(另一個名稱是疏螺旋體病)患者中發現了多發性神經病、發燒、多發性關節炎等症狀的組合。為了排除這種疾病,有必要追踪流行病學史。讓您懷疑疏螺旋體病的時刻如下:

  • 蜱叮咬;
  • 在特殊蜱蟲活動期間(晚春 - 初秋)參觀自然焦點區。

為了做出診斷,進行血液檢查以檢查是否存在疏螺旋體抗體。

誰聯繫?

治療 結節性動脈周圍炎

根據臨床症狀的嚴重程度和結節性動脈周圍炎的分期,治療應盡可能早和盡可能延長,並採用個體化治療方案。

在急性期,必須臥床休息,如果結節性動脈周圍炎的病理病灶位於下肢,這一點尤其重要。

治療方法總是很複雜,建議添加環磷酰胺(每天口服 2 mg / kg),這有利於加速緩解的開始並減少惡化的頻率。為避免感染並發症,環磷酰胺僅在潑尼松龍無效的情況下使用。

一般來說,治療往往是無效的。早期使用至少 60 毫克/天的潑尼松龍可以減弱臨床症狀的強度。對於兒科患者,建議靜脈給予正常免疫球蛋白。

在臨床過程中存在積極動態的情況下評估治療質量,實驗室和免疫學值穩定,炎症反應活性降低。

建議糾正或徹底消除可能對結節性動脈周圍炎病程產生不利影響的伴隨病變。此類病症包括慢性炎症病灶、糖尿病、子宮肌瘤、慢性靜脈功能不全等。

糜爛和潰瘍的外部治療包括使用 1-2% 的苯胺染料溶液、上皮軟膏製劑(Solcoseryl)、激素軟膏、酶製劑(Iruskol、Himopsin)、Dimexide 的塗抹器應用。在結處應用乾熱。

藥物

可有效治療結節性動脈周圍炎的藥物:

  • 糖皮質激素:潑尼松龍 1 mg/kg,每天 2 次口服,持續 2 個月,早晨(日復一日)進一步減量至 5-10 mg/天,直至臨床症狀消失。可能的副作用:胃和十二指腸潰瘍的惡化或發展、免疫力下降、水腫、骨質疏鬆、性激素分泌受損、白內障、青光眼。
  • 免疫抑製劑(如果糖皮質激素無效),細胞抑製劑(處於病理活動階段的硫唑嘌呤,每天 2-4 毫克/千克,持續一個月,進一步過渡到 50-100 毫克/天的維持劑量,持續一個半月至兩年),環磷酰胺口服 1-2 mg/kg 每天 2 週,劑量進一步逐漸減少。隨著病理過程的強烈增加,每天 4 毫克 / 公斤,為期三天,然後每天 2 毫克 / 公斤,為期一周,在三個月內逐漸減少劑量。治療的總持續時間至少為一年。可能的副作用:造血系統受壓,對感染的抵抗力降低。
  • 以甲基強的松龍 1000 mg 或地塞米松 2 mg/kg 每天靜脈內的形式進行脈衝治療,持續三天。同時,在第一天,以每天10-15mg/kg的劑量施用環磷酰胺。

使用糖皮質激素和細胞抑製劑的聯合治療方案是合理的:

  • 以血漿去除術、淋巴細胞去除術、免疫吸附的形式進行傳出治療;
  • 抗凝治療(肝素 5000 單位,每天 4 次,依諾肝素 20 毫克每天皮下注射,那屈肝素 0.3 毫克每天皮下注射;
  • 抗血小板治療(己酮可可鹼 200-600 毫克/天口服,或 200-300 毫克/天靜脈內;雙嘧達莫 150-200 毫克/天;Reopoliglyukin 400 毫克靜脈滴注,每隔一天輸注 10 次;氯吡格雷 75 毫克/天);
  • 非甾體抗炎藥、非選擇性 COX 抑製劑(雙氯芬酸 50-150 毫克/天,布洛芬 800-1200 毫克/天);
  • 選擇性 COX-2 抑製劑(美洛昔康或 Movalis 每天 7.5-15 毫克隨餐服用,尼美舒利或尼美西 100 毫克每天兩次,塞來昔布或西樂葆每天 200 毫克);
  • 氨基膽鹼劑(羥氯喹每天 0.2 克);
  • 血管保護劑(Pamidin 0.25-0.75 mg,每天 3 次,Xanthinol 菸酸酯 0.15 g,每天 3 次,持續一個月);
  • 酶製劑(Wobenzym 5 片,每天 3 次,持續 21 天,然後 - 3 片,每天 3 次,持續很長時間);
  • 抗病毒和抗菌藥物;
  • 對症藥物(使血壓正常化、心臟活動正常化等的藥物);
  • 血管擴張劑和鈣通道阻滯劑(例如 Corinfar)。

只有當有強烈的適應症並且糖皮質激素藥物無效時才進行環磷酰胺治療。服用該藥可能產生的副作用:骨髓毒性和肝毒性作用、貧血、無菌性出血性膀胱炎、嚴重的噁心和嘔吐、繼發感染。

免疫抑製劑治療應伴隨每月監測血液參數(一般血細胞計數、血小板水平、血清肝轉氨酶活性、鹼性磷酸酶和膽紅素)。

全身性糖皮質激素主要在早上服用(給藥),強制逐漸減少劑量並增加給藥間隔(引入)。

物理治療

結節性動脈周圍炎的物理治療是禁忌的。

草藥治療

儘管結節性動脈周圍炎是一種相當罕見的病理,但仍有其他治療這種疾病的方法。然而,草藥治療的可能性必須事先與主治醫師商定,因為有必要考慮到疾病的嚴重程度和不良副作用的可能性。

在結節性動脈周圍炎的早期階段,使用草藥製劑可能是合理的。

  • 通過絞肉機,三個中等大小的檸檬,5湯匙。l. 丁香,與 500 毫升蜂蜜混合,倒入 0.5 升伏特加酒。一切都混合好,倒入罐子中,蓋上蓋子,放入冰箱冷藏 14 天。接下來,酊劑被過濾並開始服用 1 湯匙。l. 每日3次,飯前半小時。
  • 由艾菊、蠟菊和土木香根莖製備植物等效混合物。取 1 湯匙。l. 混合,倒入一杯開水,堅持半小時。每天飯前服用 3 次 50 毫升輸液。
  • 由幹紫羅蘭花、串葉和乾越橘製備等效混合物。倒入2湯匙。l. 0.5 升開水的混合物,堅持至冷卻。每天 4 次,每次 50 毫升,兩餐之間服用。
  • 混合 1 湯匙。l. 蠟菊、艾草和土木香,倒入 1 升。開水,堅持兩個小時。接下來,將輸液過濾並每天服用 3 次,每次 100 毫升。

加強結節性動脈周圍炎血管壁的一種簡單有效的方法是經常使用綠茶。你應該每天喝 3 杯這種飲料。此外,您可以服用誘餌或人參的酒精酊劑,這將幫助您盡快擺脫不必要的疾病表現。這種酊劑可以在任何藥店買到。

手術

手術治療不是結節性動脈周圍炎的主要治療方法。手術只能在嚴重狹窄的情況下進行,臨床上由局部缺血引起,或主要動脈幹閉塞(高安動脈炎)。手術治療的其他適應症是:

  • 血栓閉塞性脈管炎;
  • 外周壞疽和其他不可逆的組織變化;
  • 韋格納肉芽腫的嚥下狹窄(氣管的機械擴張與局部使用糖皮質激素相結合)。

緊急手術是針對腹部並發症規定的:腸穿孔、腹膜炎、腸梗塞等。

預防

結節性動脈周圍炎的預防沒有明確的概念,因為該疾病的真正原因尚不完全清楚。您絕對應該避免接觸可能引發病理髮展的因素:避免體溫過低、身體和心理情緒過度緊張、過健康的生活方式、正確飲食、保護自己免受細菌和病毒感染。

當出現該疾病的第一個可疑跡象時,您需要盡快去看醫生:在這種情況下,在結節性動脈周圍炎發展的初始階段診斷和治療的機會就會增加。

結節性動脈周圍炎緩解患者病情加重的預防減少為定期藥房觀察、系統維持和加強治療、消除過敏原、預防自我用藥和不受控制的用藥。患有血管炎或結節性動脈周圍炎的患者不應接受任何血清或接種疫苗。

預測

在沒有治療結節性動脈周圍炎的情況下,100 名患者中有 95 名在五年內死亡。同時,絕大多數患者的死亡病例發生在發病的前 90 天。如果病理診斷不正確或不及時,就會發生這種情況。

結節性動脈周圍炎死亡的主要原因是廣泛的血管炎症、感染性疾病的增加、心髒病發作和中風。[15]

及時使用糖皮質激素藥物可使五年生存率提高一半以上。通過糖皮質激素與細胞抑製劑的組合可以實現甚至更佳的效果。如果有可能實現疾病症狀的完全消失,那麼其惡化的概率估計約為 56-58%。脊柱結構和大腦的損傷被認為是預後的不利因素。[16]

兒童期遺傳決定的結節性動脈周圍炎大約每隔一例就完全治愈。在持續醫療支持的背景下,30% 的兒童症狀持續消失。早期死亡率為 4%:死亡是由於腦結構、顱神經受損。[17]

即使結果良好,結節性動脈周圍炎也需要定期進行風濕病監測。[18]為了避免復發,患者應提防傳染病、溫度突然變化、任何自我治療選擇。在某些情況下,復發可能是由懷孕或流產引起的。

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