结节性动脉周围炎

一种罕见的病理——结节性动脉周围炎——伴有中小口径动脉血管的损伤。血管壁会出现结缔组织紊乱、炎症浸润和硬化改变，从而形成边界清晰的动脉瘤。[ 1 ]

该疾病的其他名称：多动脉炎、坏死性动脉炎、全动脉炎。

流行病學

结节性动脉周围炎是一种系统性病变，即坏死性血管炎，损害肌肉型中小动脉血管。该病最常扩散至皮肤、肾脏、肌肉、关节、周围神经系统、消化道和其他器官，较少见的是肺部。该病通常最初表现为全身症状（发热、全身健康状况恶化），然后出现更具体的体征。

诊断该疾病最常用的方法是活检和动脉造影。

最可接受的治疗药物是糖皮质激素和免疫抑制剂。

结节性动脉周围炎的发病率为每100万患者2至30例。

患者平均年龄为45-60岁。男性发病率更高（6:1）。女性患者常表现为哮喘类型，并伴有支气管哮喘和嗜酸性粒细胞增多症。

在确诊为结节性动脉周围炎的病例中，约有 20% 的患者被发现患有肝炎（乙型或丙型）。[ 2 ]，[ 3 ]

原因 结节性动脉周围炎

科学家尚未发现结节性动脉周围炎的明确病因。然而，已确定该疾病的主要诱因如下：

• 服药反应；
• 病毒感染（乙型肝炎）持续存在。

专家们整理了一份令人印象深刻的清单，列出了与结节性动脉周围炎发展相关的药物。这些药物包括：

• β-内酰胺类抗生素；
• 大环内酯类药物；
• 磺胺类药物；
• 喹诺酮类药物；
• 抗病毒药物；
• 血清和疫苗；
• 选择性血清素再摄取抑制剂（氟西汀）；
• 抗惊厥药（苯妥英钠）；
• 左旋多巴和卡比多巴；
• 噻嗪类和袢利尿剂；
• 肼屈嗪、丙硫氧嘧啶、米诺环素等。

每三到四名结节性动脉周围炎患者中，就有一人携带乙肝表面抗原 (HBsAg) 或其免疫复合物。此外，还检测到病毒复制过程中产生的其他乙肝抗原 (HBeAg) 和 HBcAg 抗原抗体。值得注意的是，近几十年来，由于乙肝疫苗的广泛接种，法国结节性动脉周围炎的发病率显著下降。

此外，大约十分之一的患者被发现感染丙型肝炎病毒，但两者之间关系的细节尚未得到科学家证实。其他病毒感染也“值得怀疑”：人类免疫缺陷病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、爱泼斯坦-巴尔病毒、I型T淋巴细胞病毒、细小病毒B-19等。

有充分的理由相信，乙肝和流感疫苗接种与结节性动脉周围炎的发展有关。

另一个疑似因素是遗传易感性，这也需要证据和进一步研究。[ 4 ]

風險因素

结节性动脉周围炎是一种尚不明确的疾病，但专家们已将其视为多病因疾病，因为其发展可能涉及多种病因和因素。该病通常与局部感染有关，例如链球菌、葡萄球菌、分枝杆菌、真菌、病毒等。人体对某些药物（例如抗生素和磺胺类药物）的过敏反应也起着重要作用。然而，在许多情况下，即使经过仔细诊断，也无法确定病因。

以下是医生目前了解的风险因素：

• 45岁以上的年龄段，以及0至7岁的儿童（遗传因素）；
• 温度突然变化，体温过低；
• 过度暴露于紫外线辐射，过度晒黑；
• 过度的身体和精神压力；
• 任何破坏性影响，包括伤害或外科手术干预；
• 肝炎和其他肝脏疾病；
• 代谢紊乱，糖尿病；
• 高血压;
• 疫苗的引入和血清中 HbsAg 的持续存在。

發病

结节性动脉周围炎的发病机制包括身体对病因影响形成超敏反应，发展抗原抗体型自身免疫反应（特别是对血管壁），形成免疫复合物。

由于内皮细胞具有针对IgG Fc片段和补体Clq第一部分的受体，因此促进了免疫复合物与血管壁相互作用的机制。观察到免疫复合物在血管壁上的沉积，这引发了免疫炎症过程。

形成的免疫复合物刺激补体，导致壁损伤，并形成趋化成分，吸引中性粒细胞至受损区域。[ 5 ]

中性粒细胞对免疫复合物具有吞噬功能，但同时会释放溶酶体蛋白水解酶，从而损伤血管壁。此外，中性粒细胞会“粘附”在内皮细胞上，并在补体存在的情况下释放活性氧自由基，从而引发血管损伤。同时，内皮细胞会释放促进受累血管中血液凝固和血栓形成的因子。

症狀 结节性动脉周围炎

结节性动脉周围炎表现为一般的非特异性症状：患者的体温持续升高，体重逐渐减轻，并受到肌肉和关节疼痛的困扰。

98%-100%的病例通常表现为持续发热：体温曲线不规则，抗生素治疗无效，但皮质类固醇治疗有效。体温随后可能恢复正常，但可能会出现多器官病变。

患者的消瘦具有特征性。一些患者在几个月内体重下降35-40公斤。消瘦程度甚至超过了肿瘤病变的程度。

肌肉和关节疼痛是结节性周围动脉炎初期的典型特征。疼痛最常影响大关节和小腿肌肉。[ 6 ]

多器官病变分为几种类型，这决定了疾病的症状：

• 当肾血管受累时（大多数患者都会出现这种情况），血压会升高。高血压持续稳定，并可能导致严重的视网膜病变。视力丧失是可能的。尿液分析可发现蛋白尿（每日最多3克）、微量血尿或大量血尿。在某些情况下，动脉瘤扩张的血管会破裂，形成肾周出血。肾衰竭通常在疾病的最初三年内发生。
• 当腹腔血管受损时，结节性动脉周围炎的早期症状已出现。主要症状为持续性、进行性弥漫性腹部疼痛。常见消化不良症状：每日多达十次的带血腹泻、体重下降、阵发性恶心呕吐。如果发生溃疡性穿孔，则会出现急性腹膜炎的症状。存在发生胃肠道出血的风险。
• 冠状血管受累时，心痛并不典型。心脏病发作，多为小灶性发作。心肌硬化现象迅速加重，导致心律失常和心功能不全的症状。
• 当呼吸系统受累时，可检测到支气管痉挛、嗜酸性粒细胞增多症和肺内嗜酸性粒细胞浸润。肺部血管性炎症的形成是其特征性表现：该病伴有咳嗽、痰液分泌量少，较少见的是咯血，呼吸功能不全症状加重。X线片显示充血性肺血管形态明显增强，肺组织浸润（主要在肺根部）。
• 当周围神经系统受累时，可观察到不对称性多发性神经炎和单神经炎。患者会感到剧烈疼痛、麻木，有时还会伴有肌肉无力。腿部最常受累，手臂较少受累。部分患者可出现多发性脊髓神经根炎，即手足轻重。血管主干周围常出现奇特的结节，皮肤上常出现溃疡和坏死灶。软组织坏死和坏疽性并发症也可能出现。

最初的迹象

结节性动脉周围炎的早期临床表现包括发热、极度疲劳、盗汗增多、食欲不振、消瘦、肌肉无力（尤其在四肢）。许多患者会出现肌肉疼痛，并伴有局部缺血性肌炎和关节痛。受累肌肉力量减弱，关节可能出现炎症。[ 7 ]

最初症状的严重程度各不相同，很大程度上取决于受影响的器官或器官系统：

• 周围神经系统损伤表现为尺神经、正中神经和腓神经的运动和感觉障碍；也可能出现远端对称性多发性神经病；
• 中枢神经系统对病理的反应是头痛；在高血压的背景下，中风（缺血性和出血性）不太常见；
• 肾脏损害表现为动脉高血压，每日尿量减少，尿毒症，尿沉渣的一般变化，尿液中出现血液和蛋白质而没有细胞管型，腰痛，严重时出现肾衰竭的迹象；
• 消化道出现肝脏和腹部疼痛、恶心、呕吐、腹泻、吸收不良症状、肠穿孔和腹膜炎；
• 可能没有心脏病理体征，或出现心力衰竭症状；
• 皮肤上有网状青斑，发红的疼痛性结节，水泡或水疱状的皮疹，坏死区域和溃疡性病变；
• 生殖器受到睾丸炎的影响，睾丸变得疼痛。

结节性动脉周围炎的肾脏损害

超过60%的结节性动脉周围炎患者肾脏受损，其中超过40%的病例出现肾衰竭。

罹患肾脏疾病的可能性取决于患者的性别和年龄类别、骨骼肌、心脏瓣膜系统和周围神经系统的病变情况、疾病的进展类型和阶段、病毒性肝炎抗原的存在以及心血管值。

肾病的发展速度直接取决于血液中C反应蛋白和类风湿因子的水平。

结节性周围动脉炎的肾脏病变是由肾血管狭窄和微动脉瘤的出现引起的。病理改变的程度与神经系统病变的严重程度相关。需要了解的是，肾脏损害会显著降低患者的生存率。然而，某些肾功能障碍对结节性周围动脉炎病程的影响尚未得到充分研究。

炎症过程通常蔓延至叶间动脉血管，较少见于小动脉。据推测，肾小球肾炎并非结节性动脉周围炎的典型表现，主要在显微镜下血管炎的背景下出现。

肾脏多处梗塞会导致肾衰竭迅速恶化。[ 8 ]

心脏衰竭

每十例病例中就有一例出现心血管损害的征兆。其病理表现为左心室肥大性改变、心率加快和心律失常。结节性动脉周围炎的冠状血管炎症可诱发心绞痛，并最终发展为心肌梗死。

肉眼可见的念珠状结节增厚占10%以上，直径从几毫米到几厘米不等（大血管干受损时可达5.5厘米）。切面可见动脉瘤，常伴有血栓性充盈。组织学检查是最终诊断依据。结节性动脉周围炎的典型特征是多形性血管损伤。可见多种结缔组织紊乱类型：[ 9 ]

• 粘液肿胀、纤维素样改变，随后出现硬化；
• 血管管腔变窄（直至闭塞）、形成血栓、动脉瘤，严重时甚至导致血管破裂。

血管改变是坏死、萎缩、硬化和出血发展的触发机制。部分患者可出现静脉炎。

心脏可检测到心外膜脂肪层萎缩、褐色心肌营养不良，以及高血压患者左心室肥大。冠状动脉病变可出现局灶性心肌坏死、营养不良和肌纤维萎缩。心肌梗死相对罕见，主要由于侧支血流形成。冠状动脉主干可检测到血栓性血管炎。[ 10 ]

结节性动脉周围炎的皮肤表现

每两个结节性动脉周围炎患者中，就有一个会出现该病的皮肤症状。皮疹通常是该病的首发症状或早期症状之一。典型症状如下：

• 水疱性皮疹和大疱性皮疹；
• 血管性丘疹性紫癜；
• 有时会出现皮下结节。

总体而言，结节性周围动脉炎的皮肤表现具有异质性，且多种多样。常见体征可能包括：

• 皮疹的性质是炎症性的；
• 皮疹对称；
• 有肿胀、坏死性变和出血的趋势；
• 在初期，皮疹局限于下肢区域；
• 进化多态性显著；
• 可以追溯到先前存在的感染、药物摄入、体温变化、过敏过程、自身免疫病理和静脉循环受损之间的联系。

皮肤病变多种多样，从斑点、结节和紫癜到坏死、溃疡和糜烂。

儿童结节性动脉周围炎

幼年型多动脉炎是结节性多动脉炎的一种，主要见于儿童患者。该病的变体以高能成分为特征，主要损害外周血管，发生血栓性血管并发症（如组织干性坏死和坏疽性病变）的风险较高。内脏病变相对较弱，不会影响病理结果，但病程可能延长并出现周期性复发。

经典型幼年型多动脉炎病程严重：可出现肾脏损害、高血压、腹部缺血、脑血管危象、冠状血管炎症、肺血管炎、多发性单神经炎。

在该疾病的病因中，主要考虑过敏和感染因素。典型的结节性动脉周围炎与乙型肝炎病毒感染有关。该疾病的发病通常伴随急性呼吸道病毒感染、中耳炎和扁桃体炎，较少见的是伴随疫苗接种或药物治疗。遗传因素也不排除：通常，患病儿童的直系亲属中存在风湿病、过敏性或血管性疾病。

儿童结节性动脉周围炎的发病率尚不清楚：这种疾病很少被诊断出来。

发病机制通常由免疫复合物过程引起，表现为补体活性增强和免疫复合物结合区白细胞聚集。炎症反应发生在中小口径动脉主干的管壁上。结果导致增生性-破坏性血管炎，血管床变形，血液循环受阻，血液流变性和凝血特性紊乱，血栓形成和组织缺血。壁层纤维化逐渐发展，形成直径可达10毫米的动脉瘤。

階段

结节性动脉周围炎可发生于急性、亚急性及慢性复发期。

• 急性期特点是初期病程短，血管损害广泛。病程自发病起就较为严重。患者表现为弛缓热型高热、大量出汗、剧烈关节痛、肌痛、腹痛。当外周循环受累时，可迅速形成大面积皮肤坏死灶，并发展为远端坏疽。当内脏器官受累时，可出现严重的脑血管危象、心肌梗死、多发性神经炎和肠坏死。急性期可持续2-3个月或更长时间，最长可达1年。
• 亚急性期起病缓慢，主要见于病变主要位于内脏器官的患者。患者持续数月出现低热或体温周期性升高。患者可出现进行性消瘦、关节疼痛和头痛。随后，可出现急性脑血管危象、腹部综合征或多发性神经炎。病变可持续长达三年。
• 慢性期可见于急性和亚急性疾病进程中。患者开始经历症状加重和消失的交替期。在最初几年，每六个月复发一次，之后缓解期可能会延长。

结节性动脉周围炎的急性病程

结节性动脉周围炎的急性期通常较为严重，因为某些重要器官会受到影响。除临床表现外，实验室检查结果也影响疾病活动性的评估，尽管其特异性不强。患者可能出现血沉加快、嗜酸性粒细胞增多、白细胞增多、丙种球蛋白和CIC数量增加以及补体水平降低。

结节性动脉周围炎的特征是，在病理持续进展的背景下，其病程可呈暴发性或周期性急性期。几乎任何时候都可能出现致命后果，例如肾衰竭、心血管衰竭、消化道损伤（肠穿孔尤其危及生命）。持续性动脉高血压往往会加重肾脏、心脏和中枢神经系统疾病，导致严重的晚期并发症，甚至可能导致患者死亡。如果不进行治疗，五年生存率估计约为13%。[ 11 ]

並發症和後果

患者病情的严重程度和并发症的可能性是由于血压持续升高，高达 220/110-240/170 毫米汞柱。

疾病活动期常以脑循环障碍结束，病情进展可导致高血压恶性转化、脑水肿，部分患者可发生慢性肾衰竭、脑出血、肾破裂等。

通常会出现肾脏综合征，肾小球旁肾脏装置缺血，肾素-血管紧张素-醛固酮系统机制紊乱。

消化道方面，可见局部弥漫性溃疡、肠坏死坏疽灶以及阑尾炎。患者出现剧烈腹痛综合征，可能出现肠出血，并出现腹膜刺激征。肠内炎症性疾病没有溃疡性结肠炎的组织学体征。可能出现内出血、伴有胰腺坏死的胰腺炎以及脾脏和肝脏梗塞。

神经系统损害可能因脑血管危象的发生而变得更加复杂，脑血管危象表现为突发性头痛和呕吐。随后，患者失去意识，出现阵挛性和强直性抽搐，并伴有突发性高血压。发作后，脑部常出现病变，并伴有凝视麻痹、复视、眼球震颤、面部不对称和视力障碍。

总体而言，结节性周围动脉炎是一种危及生命的疾病，需要尽早诊断并持续积极治疗。只有这样，才能达到稳定的缓解，并避免出现严重的危险后果。

结节性动脉周围炎的结果

超过70%的结节性动脉周围炎患者在发病后60天内会出现血压升高和肾衰竭加重的体征。神经系统可能受损，患者敏感性保留，但运动活动受限。

腹部血管可能发炎，引起剧烈腹痛。危险的并发症通常包括胃和肠溃疡、胆囊坏死、穿孔和腹膜炎。

冠状动脉受损的几率较小，但也有可能出现这样的结果：患者会患上心肌梗塞。当脑血管受损时，就会发生中风。

如果不进行治疗，几乎所有患者都会在发病后的几年内死亡。最常见的死亡原因包括：广泛的动脉炎、感染、心脏病发作、中风。

診斷 结节性动脉周围炎

诊断措施始于收集患者的主诉。尤其要注意皮疹的出现、坏死灶和溃疡性皮损的形成、皮疹部位、关节、身体、四肢、肌肉的疼痛以及全身乏力。

必须进行皮肤和关节的外部检查，评估皮疹的位置和疼痛区域。仔细触诊病变。

为了评估疾病活动水平，进行了实验室测试：

• 一般临床血液检查；
• 一般治疗性生化血液检测；
• 评估血液中的血清免疫球蛋白水平；
• 研究血液中的补体及其组分的水平；
• 评估血浆中C反应蛋白的浓度含量；
• 类风湿因子测定；
• 尿液的一般检查。

结节性动脉周围炎的尿液表现为血尿、管型尿和蛋白尿。血液分析显示中性粒细胞增多、贫血、血小板增多。生化指标表现为γ球蛋白和α2球蛋白、纤维蛋白、唾液酸、血清类粘蛋白和C反应蛋白的升高。

为明确诊断，需进行仪器诊断。具体而言，需进行皮肤肌肉活检：在取自胫骨或腹前壁的生物材料中，可检测到血管壁内的炎性浸润和坏死区。

结节性动脉周围炎常伴有眼底检查可见的动脉瘤性血管改变。

肾血管超声多普勒检查有助于确定肾血管狭窄程度。胸部X光检查可显示肺结构增宽及其形态紊乱。心电图和心脏超声检查有助于诊断心脏病。

可用于研究的微观标本包括动脉炎渗出期或增生期的肠系膜动脉、皮下组织、腓肠神经和肌肉。从肝脏和肾脏采集的样本可能因选择错误而出现假阴性结果。此外，此类活检可能导致未确诊的微动脉瘤出血。

将切除的病理改变组织形式的宏观标本固定在乙醇、氯己定和福尔马林溶液中，以进行进一步的组织学检查。

由于结节性动脉周围炎具有局灶性，因此不宜对未受病理影响的组织进行活检。因此，需取组织进行活检，并通过临床检查确认损伤情况。

如果临床症状轻微或缺失，肌电图和神经传导测试可以确定拟行活检的部位。对于皮肤病变，最好从深层或皮下脂肪组织中取出生物材料，但不要选择表层组织（因为表层组织会显示错误信息）。睾丸活检通常也不合适。

诊断标准

结节性动脉周围炎的诊断基于既往病史、特征性症状和实验室诊断结果。值得注意的是，实验室参数的变化不具有特异性，因为它们主要反映病理活动的阶段。考虑到这一点，专家们对该疾病的诊断标准进行了如下区分：

• 肌肉疼痛（尤其下肢），全身无力。弥漫性肌痛，不影响腰部和肩部。
• 与感染过程或创伤无关的睾丸疼痛综合征。
• 四肢及全身皮肤出现不均匀的紫绀，类似网状青斑。
• 体重减轻超过 4 公斤，且与节食和其他营养变化无关。
• 伴有所有神经系统症状的多发性神经病或单神经炎。
• 舒张压升高至 90 毫米汞柱以上。
• 血尿素升高（超过 14.4 mmol/升 - 40 mg%）和肌酐升高（超过 133 μmol/升 - 1.5 mg%），与脱水或尿路阻塞无关。
• 血液中存在 HBsAg 或相应抗体（病毒性乙型肝炎）。
• 动脉造影上以动脉瘤和内脏动脉血管闭塞形式出现的血管变化，与动脉粥样硬化变化、纤维肌性发育不良过程和其他非炎症性病变无关。
• 在对取自中小型动脉血管的生物材料进行形态学诊断时检测血管壁的粒细胞和单核细胞浸润。

确认至少三个标准才有可能诊断结节性动脉周围炎。

分类

结节性动脉周围炎尚无普遍接受的分类。专科医生通常根据病因和发病体征、组织学特征、病程严重程度和临床表现进行系统化分类。绝大多数执业医生使用基于组织临床变化、病变深度和受损血管口径的形态学分类。

该疾病有以下临床类型：

• 经典变体（肾-内脏、肾-多发性神经炎）的特征是肾脏、中枢神经系统、周围神经系统、心脏和消化道受损。
• 单器官结节型是一种轻微的病理类型，表现为内脏病。
• 皮肤血栓变体是一种缓慢进展的形式，伴随血压升高、神经炎的发展以及由于血管腔内出现结节而导致的外周血流中断。
• 肺（哮喘）变异型——表现为肺部变化、支气管哮喘。

根据国际分类ICD-10，结节性血管炎属于M30类，其分布如下：

• M30.1——过敏型，伴有肺损伤。
• M30.2——幼年型。
• M30.3——粘膜组织和肾脏变化（川崎综合征）。
• M30.8——其他情况。

根据结节性动脉周围炎病程的性质，可区分以下病理形式：

• 暴发性肠炎是一种恶性疾病，会累及肾脏，导致肠血管血栓形成和肠管坏死。预后极差，患者通常在发病后一年内死亡。
• 急速型肾动脉粥样硬化进展较慢，但其他方面与暴发型肾动脉粥样硬化有许多相似之处。患者存活率较低，常因肾动脉血管突然破裂而死亡。
• 复发型的特点是治疗后疾病进程暂停。然而，当药物剂量减少或受到其他诱发因素的影响（例如在感染和炎症发展的背景下），病变会重新发展。
• 慢性型多为血栓性血管炎，并蔓延至周围神经和血管网络。若无严重并发症，病情可在十年甚至更长时间内逐渐加重。患者最终丧失行动能力，需要持续、不间断的治疗。
• 良性结节性动脉周围炎被认为是最轻微的变体。该病单独发生，主要表现仅见于皮肤，且症状缓解期较长。患者存活率相对较高，但需接受有效且规律的治疗。

临床指南

结节性动脉周围炎的诊断应基于相关的临床表现和实验室诊断数据。阳性活检结果对于确诊疾病至关重要。应尽早诊断，并在病变扩散至重要器官之前开始紧急积极治疗。

结节性动脉周围炎的临床症状具有明显的多态性。无论是否存在乙型肝炎病毒，该病的体征都相似。最急性的进展是药物来源病理的典型特征。

疑似结节性动脉周围炎的患者建议进行组织学检查，其结果显示典型的局灶性坏死性动脉炎表现，血管壁内可见混合型细胞浸润。骨骼肌活检被认为是最有价值的检查。进行内脏活检时，内出血的风险会显著增加。

为了确定治疗策略，必须根据病理严重程度对结节性动脉周围炎患者进行分类，并确定疾病的难治类型，其特征是经过一个半月的经典发病机制治疗后症状不会逆转，甚至不会出现临床活动性增加。

鑑別診斷

结节性动脉周围炎主要与影响结缔组织的其他已知全身性病变区分开来。

• 显微镜下多动脉炎是一种坏死性血管炎，会影响毛细血管以及小静脉和小动脉，并伴有抗中性粒细胞抗体的形成。该疾病的特征是出现肾小球肾炎，随后血压逐渐升高，肾衰竭迅速加重，发生坏死性肺泡炎和肺出血。
• 韦格纳肉芽肿伴有组织破坏性改变。鼻腔黏膜组织出现溃疡，鼻中隔穿孔，肺组织崩解。常可检测到抗中性粒细胞抗体。
• 类风湿性血管炎的特征是腿部出现营养性溃疡病变，并发展为多发性神经病。在诊断过程中，必须评估关节综合征的程度（存在侵蚀性多关节炎并伴有关节结构紊乱），并检测类风湿因子。

此外，在脓毒症栓塞、左心房粘液瘤的背景下，可能会出现类似结节性动脉周围炎的皮肤表现。在使用免疫抑制剂治疗结节性动脉周围炎之前，排除脓毒症非常重要。

莱姆病（又称疏螺旋体病）患者常出现多种症状，例如多发性神经病、发热和多关节炎。为了排除该病，需要追溯流行病学病史。以下情况可怀疑患者患有疏螺旋体病：

• 蜱虫叮咬；
• 在蜱虫活动特别活跃的时期（春末至初秋）参观自然焦点区。

为了做出诊断，需要进行血液测试来检测是否存在伯氏疏螺旋体抗体。

治療 结节性动脉周围炎

治疗应尽早、长期进行，根据临床症状的严重程度和结节性动脉周围炎的分期制定个体化治疗方案。

在急性期，必须卧床休息，如果结节性动脉周围炎的病理病灶位于下肢，这一点尤其重要。

治疗方法始终是综合性的，建议加用环磷酰胺（每日口服2毫克/千克），这有助于加速疾病缓解并减少发作频率。为避免感染并发症，仅在泼尼松龙无效时才使用环磷酰胺。

一般而言，治疗通常无效。早期口服泼尼松龙（每日至少60毫克）可减轻临床症状。对于儿科患者，建议静脉注射常规免疫球蛋白。

通过临床过程的积极动态、实验室和免疫学值的稳定以及炎症反应活动的减少来评估治疗的质量。

建议纠正或彻底消除可能对结节性动脉周围炎病程产生负面影响的伴随疾病。这些疾病包括慢性炎症灶、糖尿病、子宫肌瘤、慢性静脉功能不全等。

糜烂和溃疡的外用治疗包括使用1-2%苯胺染料溶液、上皮化软膏制剂（Solcoseryl）、激素类软膏、酶制剂（Iruskol、Himopsin）以及使用涂药器涂抹Dimexide。淋巴结可用干热疗法治疗。

药物

对治疗结节性周围动脉炎有效的药物：

• 糖皮质激素：泼尼松龙，每次1毫克/千克，每日两次，口服，持续2个月，之后剂量减至5-10毫克/天，晨起（隔日一次），直至临床症状消失。可能出现的副作用：加重或发展胃溃疡和十二指肠溃疡、免疫力下降、水肿、骨质疏松、性激素分泌障碍、白内障、青光眼。
• 免疫抑制剂（若糖皮质激素无效）、细胞抑制剂（硫唑嘌呤在病变活动期，每日2-4毫克/千克，疗程1个月，之后转为维持剂量50-100毫克/千克，疗程1.5至2年）、环磷酰胺，每日1-2毫克/千克，口服，疗程2周，之后逐渐减量。病变进展剧烈时，每日4毫克/千克，疗程3天，之后每日2毫克/千克，疗程1周，之后在3个月内逐渐减量。总疗程至少1年。可能出现的副作用：抑制造血系统，降低抗感染能力。
• 冲击治疗：甲泼尼龙1000mg或地塞米松2mg/kg/d静脉注射，连续3天。同时，第一天给予环磷酰胺10-15mg/kg/d。

使用糖皮质激素和细胞抑制剂的联合治疗方案是合理的：

• 以血浆置换、淋巴细胞置换、免疫吸附等形式的传出治疗；
• 抗凝治疗（肝素5000单位，每日4次，依诺肝素20毫克，每日皮下注射，那屈肝素0.3毫克，每日皮下注射；
• 抗血小板治疗（己酮可可碱200-600毫克/天，口服，或200-300毫克/天，静脉注射；双嘧达莫150-200毫克/天；红多糖400毫克，静脉滴注，隔天一次，共输注10次；氯吡格雷75毫克/天）。
• 非甾体抗炎药-非选择性COX抑制剂（双氯芬酸每天50-150毫克，布洛芬每天800-1200毫克）；
• 选择性 COX-2 抑制剂（美洛昔康或 Movalis 7.5-15 mg，每日与食物一起服用，尼美舒利或 Nimesil 100 mg，每日两次，塞来昔布或西乐葆 200 mg，每日一次）；
• 氨基胆碱类药物（羟氯喹 0.2 克/天）；
• 血管保护剂（帕米定0.25-0.75毫克，每日三次，烟酸占替诺0.15克，每日三次，疗程一个月）；
• 酶制剂（Wobenzym，每天三次，每次5片，持续21天，然后每天三次，每次3片，持续很长时间）；
• 抗病毒和抗菌药物；
• 对症药物（用于正常化血压，正常化心脏活动的药物等）；
• 血管扩张剂和钙通道阻滞剂（例如，Corinfar）。

环磷酰胺治疗仅在有迫切指征且糖皮质激素无效时进行。服用该药物可能出现的副作用：骨髓毒性和肝毒性、贫血、无菌性出血性膀胱炎、严重恶心呕吐、继发感染。

免疫抑制剂治疗应伴随每月监测血液参数（全血细胞计数、血小板计数、血清肝转氨酶、碱性磷酸酶和胆红素活性）。

全身性糖皮质激素主要在早晨服用（给药），强制逐渐减少剂量并增加给药（给药）间隔。

物理治疗

结节性动脉周围炎禁用物理治疗。

草药治疗

尽管结节性动脉周围炎是一种相当罕见的病症，但仍有一些民间疗法可以治疗这种疾病。然而，草药治疗的可能性必须事先与主治医生讨论，因为必须考虑到疾病的严重程度和出现不良副作用的可能性。

在结节性动脉周围炎的早期阶段，使用草药制剂可能是合理的。

• 将三个中等大小的柠檬、5汤匙丁香放入绞肉机，与500毫升蜂蜜混合，再倒入0.5升伏特加。将所有材料混合均匀，倒入罐中，盖上盖子，放入冰箱冷藏14天。然后过滤酊剂，开始服用，每日三次，每次1汤匙，饭前半小时服用。
• 准备一份等量的艾菊、蜡菊和土木香根茎的草药混合物。取1汤匙混合物，倒入一杯沸水，浸泡半小时。每日三次，每次50毫升，饭前服用。
• 将干紫罗兰花、白屈菜叶和干越橘等量混合。取2汤匙混合物倒入0.5升沸水中，静置至冷却。每日4次，每次50毫升，两餐之间服用。
• 将1汤匙蜡菊、苦艾和白木香混合，倒入1升沸水，浸泡两小时。然后过滤，每日三次，每次100毫升。

结节性动脉周围炎患者强化血管壁的一个简单有效的方法是经常饮用绿茶。每天应该喝3杯绿茶。此外，还可以服用扎马尼哈或人参的酒精酊剂，这有助于更快地消除疾病的不良症状。这类酊剂在任何药店都可以买到。

手术治疗

手术治疗并非结节性动脉周围炎的主要治疗方法。只有在临床上由局部缺血引起的严重狭窄情况，或主动脉干阻塞（多发性大动脉炎）的情况下，才可能需要手术。其他手术治疗指征包括：

• 血栓闭塞性脉管炎；
• 周围坏疽和其他不可逆的组织变化；
• 韦格纳肉芽肿的咽下狭窄（气管机械扩张与局部使用糖皮质激素相结合）。

对于腹部并发症，需要紧急手术：肠穿孔、腹膜炎、肠梗塞等。

預防

由于结节性动脉周围炎的真正病因尚不完全清楚，因此目前尚无明确的预防方法。务必避免接触可能诱发病变的因素：避免体温过低、身体和心理情绪过度紧张，保持健康的生活方式，合理饮食，预防细菌和病毒感染。

当出现疾病的第一个可疑迹象时，您需要尽快去看医生：在这种情况下，在结节性动脉周围炎发展的初期诊断和治疗的机会会增加。

预防结节性动脉周围炎缓解期患者病情恶化的关键在于定期就诊观察、系统性维持治疗和强化治疗、消除过敏原、避免自行用药和无节制用药。血管炎或结节性动脉周围炎患者不应注射任何血清或接种疫苗。

預測

结节性动脉周围炎若不治疗，每100名患者中，有95名会在五年内死亡。此外，绝大多数死亡发生在发病后的90天内。如果病理诊断错误或诊断不及时，就可能发生这种情况。

结节性周围动脉炎的主要死亡原因是广泛的血管炎症、合并感染性疾病、心脏病发作和中风。[ 12 ]

及时使用糖皮质激素药物可使五年生存率提高一半以上。将糖皮质激素与细胞抑制剂联合使用可达到更佳效果。即使疾病症状能够完全消失，其恶化的可能性估计约为56-58%。脊髓结构和脑损伤被认为是预后的不利因素。[ 13 ]

儿童期遗传性结节性动脉周围炎大约每两例病例中就有一例能够完全治愈。30%的儿童在持续药物治疗的背景下，症状会持续消失。儿童早期死亡率为4%：死亡原因是脑结构和脑神经受损。[ 14 ]

即使疗效良好，结节性动脉周围炎也需要定期进行风湿病学监测。[ 15 ] 为避免复发，患者应避免感染性疾病、体温骤变以及任何自行用药。在某些情况下，妊娠或流产可能会诱发复发。