家族性或先天性非糖糖尿病

家族性或先天性尿崩症是一种极为罕见的疾病，无论性别，均可在儿童早期发生。尸检显示，下丘脑视上神经元发育不全的现象少于室旁神经元；此外，还发现神经垂体减少。在极少数情况下，尿崩症可归因于常染色体显性遗传疾病或JC连锁疾病；在劳伦斯-穆恩-巴代-比德尔综合征等罕见疾病中也可见到尿崩症。

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原因 先天性非糖糖尿病

血管疾病也可能导致尿崩症。首先，这些是脑动脉环（Willis环）的动脉瘤，最常见的是前交通动脉的动脉瘤。脑动脉环前部的动脉瘤破裂可导致下丘脑和漏斗部视上核受损。因此，尿崩症的临床表现可以表现为垂体缺血性产后坏死（属于席汉综合征），当其与垂体前叶激素缺乏症相结合时。

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治療 先天性非糖糖尿病

中度先天性尿崩症的治疗不应以含抗利尿激素的药物开始。初始治疗应包括氯噻嗪系列利尿剂（优选海波噻嗪，每次25毫克，每日4次）和一种降血糖药物——磺酰脲类衍生物——氯磺丙脲，每日100-200毫克。

目前，这些药物治疗尿崩症的作用机制尚不完全清楚。目前认为，海马噻嗪可以提高肾脏的浓缩能力（抑制亨利氏袢升支对钠的重吸收，从而防止尿液被最大程度地稀释）。通过轻微降低体内钠含量，海马噻嗪可以减少细胞外液量，并增加近端小管对盐和水的重吸收，导致尿液相对密度增加，尿量相应减少。此外，海马噻嗪还能抑制中枢口渴机制。

降糖药可增强抗利尿激素对肾小管的作用，并在一定程度上刺激抗利尿激素的分泌。有报道称，小剂量芬立普辛（0.2克，每日1-2次）有效。芬立普辛可引起低钠血症，从而调节盐平衡并改善病程。服用氯纤布利特（Miscleron）2粒胶囊（0.25克），每日3次，也观察到了积极的效果。

该药治疗尿崩症的作用机制尚不完全清楚。据信它能够释放内源性抗利尿激素。

在治疗尿崩症时，需要使用精神药物来影响其精神病理学症状。有迹象表明，在阿米替林和美乐宁的作用下，尿崩症的症状有所减轻。这些药物能够降低液体介质的高渗透压并引起低钠血症。这些药物可能通过改变儿茶酚胺水平来促进抗利尿激素的分泌。

严重尿崩症患者需使用含抗利尿激素的药物：阿利尿激素粉剂，每日3次，每次0.03-0.05克，经鼻吸入（药效在15-20分钟内出现，持续时间约6-8小时）；或垂体后叶素，皮下或肌肉注射，每次1毫升（5单位），每日2次。含抗利尿激素的药物治疗应长期进行。所有这些药物对肾源性尿崩症患者均无效。除药物治疗外，还应注意限制盐摄入量等辅助治疗方法。