脊柱疝和背痛

已知脊髓先天性畸形（脊髓发育不良）通常伴有其他类型的脊柱畸形。脊髓发育不良最常见且研究最多的类型是脊髓疝。

椎疝是椎骨和脊髓的复合缺陷，包括组成椎管的骨结构缺陷、脊髓膜及其向缺陷处膨出的元素。椎疝有解剖学和临床解剖学分类。在第一种情况下，通常会考虑疝囊的定位和内容物。在第二种情况下，通常不会详细分析缺陷的解剖变异，决定因素是临床表现和并发症的性质——感觉和/或运动障碍、骨盆功能障碍。在 KL Dreyer（1973）提出的分类中，区分了两种椎疝变体：不伴有脊髓功能障碍的脑膜性椎疝和伴有轻瘫或瘫痪的脑膜性椎疝。迄今为止积累的有关脊柱疝的解剖学信息使我们能够识别出缺陷的各种解剖变异。

RE Lindseth (1996) 将脊柱疝视为“神经管缺陷”的一种特殊变体，通过一般术语脊柱裂、脊柱裂等进行统一，并对神经管缺陷及其并发症进行了分类。

由于神经管缺陷并发症多种多样，因此在对脊髓疝患者进行初步检查时，有必要有针对性地寻找椎骨、椎管和脊髓的伴随异常（包括脊髓纵裂、各种类型的脊髓固定、Arnold-Chiari 综合征）。

我们特别想指出的是，过去二十年来，人们对脊髓疝治疗的看法发生了根本性的变化。过去，神经系统疾病和背痛被认为是手术治疗的绝对禁忌症。从现代的角度来看，这些症状并非手术治疗疝气本身或伴随的脊髓和脊柱缺陷的禁忌症。在某些情况下，手术不仅方便了患者的护理，还能改善患者的生活质量。手术顺序遵循以下原则：

• 应同时进行伴随的脊髓缺陷的消除和脊髓疝的主要整形干预；
• 主要干预措施后必须消除相关的骨科缺陷和并发症，包括脊柱畸形。

神经管缺陷

神经管缺陷的解剖变异
脊膜膨出	椎间盘突出，但内容物中不包含任何脊髓成分。通常情况下，仅导致外观缺陷，不伴有神经系统疾病或骨科并发症。
脊髓脊膜膨出	一种含有神经组织成分的脊髓疝。通常伴有周围神经系统疾病，以及中枢神经系统病变，包括脑积水和阿诺德-小脑扁桃体下疝畸形。
脂肪脊膜膨出	脊髓疝，其内容物为脂肪瘤，与神经组织紧密融合。神经系统疾病通常在出生时并无，但可能在生长过程中发生，且不会扩散至腰骶部以上。
脊柱裂（脊柱裂）	覆盖发育不良脊髓的组织缺陷，通常包括皮肤、肌肉（可能伴有变薄的垫子）、骨骼结构和疝囊本身的缺失。
神经管缺陷的并发症
神经系统	轻瘫和瘫痪（痉挛性和弛缓性）、盆腔器官功能障碍、感觉障碍。
神经骨科：	脊柱畸形 脊柱侧弯。100% 的胸椎截瘫病例均有此表现。85% 的病例，侧弯超过 45°。C 形脊柱侧弯是纯神经肌肉畸形的典型表现。S 形脊柱侧弯更常提示伴随脊髓积水、脊髓空洞症或脊髓栓系综合征。 脊柱前凸。很少见到，通常与髋关节挛缩有关。 脊柱后凸。8-15％的脊髓脊膜膨出患者会出现脊柱后凸，通常在出生时脊柱后凸角度就已超过80°，并且在成长过程中不断加重。 髋关节脱位 膝关节挛缩 足部畸形 夏科氏关节病（关节进行性神经营养性退化）
脊髓疝膜并发症	胎膜发炎和胎膜破裂
股骨和胫骨骨折

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