环形肉芽肿：病因、症状、诊断和治疗

环状肉芽肿是一种良性、慢性、特发性疾病，其特征是丘疹和结节，通过周围生长，在正常或轻度萎缩的皮肤周围形成环状。

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环状肉芽肿的病因是什么？

环状肉芽肿的病因尚不清楚。它似乎由多种病因引起，其发展可能受到感染（主要是结核病和风湿病）、内分泌疾病（主要是糖尿病）、损伤（昆虫叮咬、晒伤等）以及其他不良反应（包括药物，尤其是维生素D）的影响。根据OK Shaposhnikov和IE Khazizov（1985）的研究，环状肉芽肿是碳水化合物代谢紊乱的皮肤病理学征象，伴有微血管病变。

环状肉芽肿的病理形态学

真皮中部有结缔组织坏死灶，呈颗粒状破坏，周围有组织细胞浸润，组织细胞呈栅栏状排列，其中包括淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞和成纤维细胞。胶原纤维破坏可以是完全的，表现为一个或多个坏死区，也可以是不完全的，表现为几个非常小的病灶。不完全破坏灶通常较小，其中的一些胶原纤维束看起来正常，其他一些处于不同程度破坏的状态，呈现嗜碱性，类似于粘液肿胀区。浸润区中有淋巴样细胞、组织细胞和成纤维细胞。在受累区域，胶原纤维位于不同的方向，粘液物质呈细线和颗粒状，用甲苯胺蓝异染。有时可见单个巨细胞。一些作者认为浸润液中存在嗜酸性粒细胞是这种疾病的特征。

环状肉芽肿灶很小，胶原纤维破坏不完全，周围有少量浸润，由于组织学图像模糊，可能不易察觉，但可根据胶原束之间存在组织细胞及其排列异常进行诊断。

表皮大多无变化，除非是浅表坏死性病变，此时表皮出现溃疡（穿孔型）。此类病例的浸润物较薄弱，由淋巴细胞组成，位于坏死病变周围的血管周围；巨细胞罕见。用粘蛋白胭脂红和阿尔新蓝染色可检测到粘蛋白；在陈旧性病变中可观察到脂质沉积。溶菌酶和金属蛋白酶抑制剂-1染色可呈现特征性的阳性反应分布，这与其他类型的坏死性肉芽肿不同，有助于鉴别诊断，包括与脂质性坏死性肉芽肿。

电子显微镜下可见坏死区内有胶原纤维残余、细胞碎片、纤维蛋白及无定形颗粒物；过渡区内有胶原纤维颗粒状破坏、细粘多糖丝及浸润细胞；浸润区内有组织细胞、上皮样细胞、成纤维细胞及组织嗜碱性粒细胞，颗粒较大。

皮下结节（深部）环状肉芽肿的特征是大面积的胶原蛋白完全破坏灶，周围有栅栏状组织细胞。破坏灶通常颜色浅，质地均匀，有纤维蛋白细胞团块浸润，周围有明显的慢性浸润，主要由淋巴细胞组成。

环状肉芽肿的组织发生机制尚不清楚。免疫荧光显微镜检查显示，IgM和补体成分C3沉积于病变小血管壁，部分沉积于真皮-表皮连接处，并伴有纤维蛋白原，坏死性病变中也可见纤维蛋白。推测组织改变最初可能类似于Arthus现象，随后迟发型超敏反应导致肉芽肿形成。免疫形态学检查显示，浸润物中存在活化T淋巴细胞，主要为辅助/诱导表型，以及类似朗格汉斯细胞的CD1阳性树突状细胞；这些细胞可能在该疾病的发病机制中发挥作用。局限性和播散性肉芽肿的病因被认为不同。HLA-BW35常在第二种肉芽肿中检测到。已发现其与抗甲状腺球蛋白抗体相关。已有家族病例描述。

环状肉芽肿的症状

淡黄色、淡蓝色的红斑性皮损最常发生在足背、小腿、手掌和手指上，通常无症状。环状肉芽肿与全身性疾病无关，但多发性皮疹的成人患者中，糖代谢紊乱的发病率更高。在某些情况下，该病的病因包括日晒、昆虫叮咬、结核病皮肤检查、外伤和病毒感染。

临床上，该病的典型形式表现为单一形状的皮疹，由小的、略有光泽的无痛性结节组成，颜色为红色或粉红色，有时为正常皮肤颜色，以环状和半环状聚集，好发于手背和脚背。皮疹通常没有主观感觉，通常不会溃疡。病变的中心部分略微凹陷，发绀，看起来略微萎缩，色素沉着比周围区域更严重，在周围区域中检测到单个紧密排列的结节。其他变体不太常见：播散性环状肉芽肿，发生在患有碳水化合物代谢障碍的个体中，其特征是大量丘疹的皮疹，这些丘疹位于不同位置或融合，但很少形成环状；穿孔形式，皮肤病变发生在四肢远端，尤其是在手上，较少见于面部、颈部和躯干。退化元素的部位可能会形成疤痕。

深层（皮下）肉芽肿，全身性或局限性，类似风湿性结节，几乎全部发生在儿童时期，结节出现在皮下组织，最常见于腿部，也可见于头皮和手掌。在极少数情况下，成人面部（主要见于额头）会出现单个环状病变。其他非典型病变类型也可见（红斑性、结节性、毛囊性、苔藓样、光化性）。典型的环状肉芽肿主要见于儿童，尤其常见于女孩。大多数情况下，环状肉芽肿会消退，但也可能复发。

环状肉芽肿的治疗

环状肉芽肿通常无需治疗，皮疹会自行消退，但可采用局部糖皮质激素封闭敷料或病灶内注射糖皮质激素。PUVA 疗法对播散型肉芽肿有效。