红色乳头状毛发苔癣：病因、症状、诊断、治疗

毛发红糠疹（别名：德韦吉病、尖锐性红色苔藓）是一种异质性疾病，包括常染色体显性遗传的遗传性类型和散发性获得性类型，临床表现与毛囊性银屑病相似。WAD Griffiths（1980）将本病分为五种临床类型，其中非典型青少年型为遗传性。获得性类型和遗传性类型的本病在临床和组织学上相似。遗传性类型的临床表现多发生于儿童时期，最常表现为手掌皮损，出现红黄色红斑和鳞屑。随后，手掌和脚底出现角化病。随后，出现毛囊性丘疹和毛囊周围红斑，这些丘疹相互融合形成大片病灶。成人常出现红皮病，伴有皮肤无明显变化。口腔和眼部黏膜可能受到影响，并可能出现结膜炎、角膜营养不良和眼睑外翻。特征性表现为指背出现角质锥（贝斯尼尔症状）以及指甲板改变。过敏性皮炎，尤其是手掌和脚底的皮炎，可能促使疾病发展。

红色花斑癣（毛状苔藓）的病因和发病机制尚不清楚，在某些情况下，有遗传倾向。近年来，关于红色花斑癣毛状苔藓有两种类型的观点：一种是在出生后不久，儿童期或青春期开始发病（儿童型），另一种是在成年期开始发病（成人型）。目前认为，儿童型是遗传性的，而成人型是后天获得的。

在现有的关于花斑癣发病机制的理论中，最受认可的是维生素A缺乏或吸收不足，视黄醇结合蛋白水平降低的概念。此外，内分泌失调，神经紊乱，中毒等因素在花斑癣的发展中发挥作用。

毛发花斑癣的症状

疾病开始时，会出现孤立的毛囊尖结节，粉红色，鲜红色或深红色，糠状鳞状，中心有小角质棘。后来，随着丘疹增大或融合，形成带有橙色色调的黄红色斑块，这些斑块或多或少地浸润，覆盖着白色鳞片，并散布着明显的皮肤凹槽（苔藓样变性）。抚摸患处会给人一种磨擦的感觉。皮疹最容易发生在四肢伸肌表面，尤其是手指背部，这种皮肤病的特征性变化以Besnier描述的毛囊角质锥的形式出现，尽管皮疹也可以发生在皮肤的其他部位。另一个特征性症状是健康皮肤上出现轮廓不规则的岛状突起，其上长有角质棘，与黄红色浸润皮肤形成鲜明对比。皮疹通常是对称的。头皮上有一层厚厚的、紧密排列的干燥麸皮状鳞屑（石棉鳞屑）。面部皮肤呈粉红色，有面粉状脱皮。手掌和脚底有局灶性或弥漫性角化病 - 皮肤充血、增厚，覆盖着鳞屑和裂纹。可能出现红皮病类型的全身皮肤损伤。手脚甲板受损是皮肤病的特征性体征之一。在这种情况下，可以观察到纵向或横向条纹、甲板混浊和明显的角化过度。

该病通常始于儿童或青少年时期（儿童型），但较晚发病的病例（成人型）也较为常见。患者通常感到轻微瘙痒，并抱怨皮肤紧绷。有时，花斑癣的病程与牛皮癣非常相似，因此人们称之为牛皮癣样病，或花斑癣病程的牛皮癣样变体。

组织病理学。可见毛囊栓塞性角化过度，轻微角化不全及颗粒状增生，基底层细胞空泡变性。真皮上层可见血管周围浸润，主要由多形核白细胞和淋巴细胞组成，位于血管周围及毛发附近。

病理形态学。可见不均匀的棘层肥厚、伴局部角化不全的角化过度、毛囊口角质栓塞以及表皮凹陷，角化不全常出现在表皮凹陷的侧面。颗粒层扩张，厚度不均，由1-4排细胞组成。颗粒上皮细胞常呈空泡状。真皮上层可见水肿、血管扩张和血管周围浸润。M. Larregue等人（1983）指出，毛囊角化和血管周围浸润并非总是可见。组织化学检查显示口层水解酶活性增加，并对磷脂呈阳性反应。电子显微镜检查发现阿齐利克上皮细胞活性适度增加，细胞间隙增宽，张力丝和桥粒数量减少。根据 L. Kanerva 等人 (1983) 的研究，颗粒层增宽，最多可达 9 排。角质透明颗粒基本无变化，但存在分解区域。层状颗粒数量增加，尤其是在细胞间隙中。在颗粒层和角质层之间有 1-2 排角化细胞 - 过渡区。根据 O. Braun-Falco 等人 (1983) 的研究，它由 3 排组成。微循环床血管的特点是内皮细胞和周细胞活性增加，其中含有大量细胞器。基底层主要由无定形物质组成。表皮基底膜下也可发现相同物质的沉积，可能与渗出过程有关。角质层中含有大量脂质滴，这是本病与其他角化病的区别。

组织发生。除弥漫性角化不全外，还表现为毛囊角化过度。许多酶参与了表皮和毛囊中的角化过程。同时，毛囊中毛透明蛋白（其性质与表皮角蛋白不同）的形成也需要特定于此类角化过程的酶的参与。在德韦吉病中，两种角化类型可能都存在共同的酶缺陷。据推测，维生素A缺乏或其代谢障碍，尤其是视黄醇结合蛋白合成缺陷，在德韦吉病的发病机制中起着重要作用。已确定患者血液中该蛋白的浓度接近正常。

在德韦吉病和非大疱性鱼鳞病样红皮病的鉴别诊断中，临床特征和遗传类型至关重要。德韦吉病发病较晚，其特征性红斑颜色、背景上未改变的皮肤岛状结构以及明显的毛囊角化通常有助于诊断。由于这两种疾病的组织学图像模糊，需要进行皮肤的电子显微镜和生化检查，尤其是正构烷烃检查。德韦吉病与银屑病性红皮病的鉴别诊断较为困难。然而，德韦吉病中明显的毛囊角化过度和颗粒增生，以及银屑病中大面积角化过度和角化不全以及更明显的棘层肥厚，可能是这两种疾病的显著特征。

毛发红色糠疹的治疗

维生素A（每日30万至40万毫克）、新高剂量（0.5至1毫克/公斤体重）、PUVA和Re-PUVA疗法、甲氨蝶呤、糖皮质激素。外用——角质溶解剂和局部皮质类固醇药物。

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