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黑色素细胞肿瘤

該文的醫學專家

皮肤科医生
,醫學編輯
最近審查:04.07.2025

根据WHO分类(1995),黑素细胞痣可分为以下类型:边缘型;复杂型(混合型);皮内型;上皮样和/或梭形细胞型;气球细胞痣;晕痣;巨大色素痣;鼻纤维丘疹(退化性痣);蓝痣;细胞蓝痣。

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常见的获得性黑素细胞痣

常见的获得性黑素细胞痣 (同义词:色素痣、痣) 是良性黑素细胞肿瘤。每个痣在其发展过程中都会经历几个阶段。起初,它是一种边缘性表皮内痣,看起来像一个均匀着色的棕色或黑色斑点,表面光滑,无法触及。它通常出现在婴儿的头几年,但在青春期尤其活跃。它最常位于身体的开放区域 - 面部和躯干。它的大小逐渐增加,但通常,此阶段的直径不超过 5 毫米。随着时间的推移,痣变成表皮真皮痣或混合痣,同时它更加凸出,平均不超过 7 毫米,是轮廓清晰的丘疹或腿部乳头状瘤,但色素沉着较弱 - 它可以是浅棕色甚至是肉色。痣的表面光滑或呈疣状。混合痣属于外生痣,易受损伤,生长活跃时可能会出现瘙痒感。之后,混合痣会转变为皮内痣,皮内痣也会隆起于皮肤表面,但有时会变平,有时甚至会完全失去色素,变成肉色或粉红色,尤其是在血管成分明显的情况下。皮内痣的后续发展需要数年甚至数十年的时间才能消退。

在极少数情况下,黑素细胞痣可能会自发地发生免疫介导的消退,并发展为黑素细胞痣(参见 Halonevus)。

病理形态学

边缘性痣的表皮真皮-表皮交界处,尤其是在表皮增生的末端,可见痣状黑素细胞巢。黑素细胞可能出现雀斑样增生。痣细胞通常比正常黑素细胞大,细胞核呈圆形,或少数情况下呈细长形,核仁小,嗜碱性,胞浆丰富,可能含有大量色素。痣可观察到屈光伪影,因此痣中的黑素细胞不会粘附于周围的角质形成细胞。如果痣色素沉着严重,则可检测到黑色素通过表皮上层排出。

在混合痣阶段,痣黑素细胞或多或少均匀地迁移到真皮,覆盖整个痣区域,主要在真皮的乳头层中形成巢状结构。混合痣呈对称性,与周围组织界限清晰,痣的表皮部分未延伸到真皮层之外。

良性的标志是痣从外向内逐渐成熟。一些作者将混合痣的组织学结构分为三种类型的细胞:A 型细胞相对较大,位于真皮上部,呈立方形,细胞质丰富,含有不同程度的色素。B 型细胞位于真皮中部,与 A 型细胞相比,其体积明显较小,不含黑色素,呈聚集体形式。C 型细胞位于真皮下部,呈纺锤形,呈束状和线状排列,由结缔组织层隔开(神经化痣)。

在真皮痣阶段,痣黑素细胞仅存在于真皮层,主要为B型和C型细胞。在长期存在的真皮痣及其退化过程中,可发现以下改变:纤维瘤样改变、血管瘤样改变、神经瘤样改变,以及痣细胞被成熟脂肪组织取代。乳头状瘤样痣中通常可见所谓的假血管海绵状腔,有时其中可见巨大的多核细胞。

在常见的获得性黑素细胞痣发展的各个阶段,细胞异形性、有丝分裂、坏死和淋巴细胞反应均不具有特征性。

免疫形态学检查发现大多数痣细胞对S-100抗原呈阳性反应。

组织发生

根据现代观念,痣细胞相对于周围组织优先生长(尽管是暂时的)这一事实,支持其被认定为肿瘤而非发育缺陷。痣细胞与正常黑素细胞的区别在于:痣细胞缺乏突起,能够聚集成“巢”(3-5个或更多细胞组成的群体),并在细胞质中积聚色素,并且倾向于从表皮基底层迁移至真皮层。

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纤维性鼻丘疹

鼻部纤维性丘疹(同义词:退化性痣)是单独的肉色结构,突出于皮肤表面,呈半球形,直径通常不超过5毫米。它可以位于面部皮肤的任何区域,但主要位于鼻部皮肤,有时轻微损伤后会出血。

病理形态学

组织学表现与血管纤维瘤非常相似。真皮层纤维化、透明变性,可见大量管腔扩张的血管。基质层特征为大量成纤维细胞样细胞和星状细胞,有时可见多核细胞。表皮层常可见黑素细胞的雀斑样增生。

组织发生

此前,鼻部纤维性丘疹被认为是纤维性痣,在世界卫生组织(WHO)的分类中仍被归类为黑素细胞痣。然而,电子显微镜和免疫组织化学研究的数据驳斥了这一观点。目前,基于在真皮层中检测到梭形细胞和星状细胞(其中检测到XIIIa因子和波形蛋白),认为该丘疹的形成是真皮树突状细胞反应性增殖的结果。

哈洛内夫斯

塞顿痣(学名:Haloneus)临床上指色素痣,周围有晕状脱色区,多见于儿童和青少年背部皮肤。塞顿痣可自行消退,留下脱色区域。

病理形态学

晕痣的发生取决于淋巴细胞(主要为CD8+T淋巴细胞)对痣破坏过程的阶段,可在真皮层中检测到连续的淋巴细胞浸润,但无黑素细胞增生征象,或在表皮和真皮层中检测到单个黑素细胞或其簇,有时伴有明显的细胞异型性。在与痣周围脱色冠部相对应的周围表皮中,可检测到基底层黑素细胞的破坏。

组织发生

在晕痣退化的患者中,已观察到恶性黑色素瘤细胞抗体的循环。用晕痣或恶性黑色素瘤患者血清对晕痣细胞进行直接免疫荧光染色也已发现。电子显微镜检查显示浸润区内的所有痣细胞均被破坏。一些淋巴细胞转化为浆细胞。O. Stegmaier 等人(1969)的数据显示,痣细胞产生抗原,而浸润淋巴细胞分泌针对这些细胞的抗体,从而破坏它们。

气球细胞痣

气球细胞痣极为罕见,多见于年轻人。临床上与正常的黑素细胞痣无异。

病理形态学

痣细胞胞浆浅,体积通常比正常细胞大10倍,细胞核与痣细胞核无异,位于中心或位于周围;可见多核气球状细胞。气球状细胞数量不等,可能仅存在于皮内痣或混合痣中,也可能数量众多。在第一种情况下,气球状细胞呈结节状排列或散布于正常痣细胞中。在第二种情况下,气球状细胞呈肺泡状排列或呈灶状排列,没有细胞界限。

组织发生

根据一些数据,气球状细胞的形成是痣细胞营养不良的结果。

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