白癍病（elastoidosis）：病因、症状、诊断和治疗

光化性弹性纤维化（弹性纤维样变性）是长期暴露于紫外线下引起的，通常见于老年人（老年性弹性纤维化）。对紫外线敏感的儿童和年轻人也可能患上此病。临床表现为面部、颈部、手部和前臂，尤其是颈部（菱形颈项皮肤）出现淡黄色区域，并伴有菱形裂隙和沟壑。有时可见色素脱失或色素沉着过度、毛细血管扩张、皮肤异色症、癌前病变或鳞状细胞癌。面部，尤其是眼周、颞区和颈部，可能出现皮肤压实灶，毛孔粗大，使皮肤有点像柠檬皮。通常，粟丘疹样和深层囊性结构、多发性粉刺和角化过度（结节性囊性皮肤弹性纤维样变性及粉刺性皮肤）。

光化性弹性纤维变性（弹性纤维样变性）的病理形态学。可见表皮萎缩，其与位于真皮上部的宽阔弹性纤维变性带之间，由一条狭窄的正常胶原带隔开。苏木精-伊红染色后，弹性纤维变性带呈明显的嗜碱性（嗜碱性营养不良）。胶原纤维以狭窄的伊红染色形式存在于其中，通常为碎片状纤维。Weigert染色后，可见该区域内可见弹性纤维，这些纤维大多碎片化、增厚，彼此紧密相邻，形成无定形团块。组织化学染色显示，这些区域含有大量的糖胺聚糖。

组织发生。研究表明，弹性纤维变性是基于弹性纤维的增生，随后发生营养不良性改变。有证据表明，在病变部位，编码弹性蛋白的基因转录活性增强。此前，人们认为该病理过程的主要因素是胶原蛋白和弹性纤维的破坏。也有人认为，上述光化性改变是由于成纤维细胞增殖活性增强而发生的。营养不良性改变比正常的老年性萎缩更为明显，并且性质上也有所不同。营养不良性改变发生之前通常伴有慢性炎症，随后身体暴露部位的皮肤逐渐变薄，并出现色素沉着和毛细血管扩张。长期暴露于不利的气象因素会导致萎缩过程的早期发生。弹性纤维的电子显微镜检查表明，弹性材料的粗纤维由两种结构成分组成：中等电子密度的细粒基质，以及在颗粒基质凝聚过程中形成的均匀、电子致密、形状不规则的内含物。在这种弹性材料周围可以看到无定形团块和大量胶原纤维。纤维数量减少，边缘呈扁平状。合成活性增强的成纤维细胞通常被颗粒物质和弹性纤维包围。弹性纤维的组织化学特性类似于正常的胶原纤维，并含有大量的糖胺聚糖，例如透明质酸。

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