骨肉瘤

骨肉瘤是人体一种主要发生于硬组织，尤其是骨骼的恶性肿瘤。

如今，与许多其他类型的肿瘤病变一样，我们似乎很难准确回答这种疾病的具体发展机制。我们只能合理地指出，这种癌症具有侵袭性，并且是原发性的，也就是说，它的出现并非由任何其他肿瘤的存在引起。

根据相关医学统计数据，骨肉瘤的发病率最高，为14至27岁年龄段。同时，骨肉瘤的发病率也呈现出一定的规律，主要以男性为主。骨肉瘤好发于人体的一些典型部位，例如膝关节骨、骨盆骨和肩胛带。至于该年龄段年轻人的体力活动是导致骨肉瘤发生的因素，还是与骨骼系统这些部位的功能特性有关，肿瘤学家尚未完全阐明。

骨肉瘤是一种罕见但相当严重的癌症，可影响儿童、青少年和年轻人。这种骨肿瘤难以鉴别，其临床表现常由各种创伤引起。

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骨肉瘤的病因

骨肉瘤的病因尚未被医学界完全确定。

这种恶性疾病的发病率很高，是由各种创伤引起的。然而，必须考虑到创伤很可能只是诱发骨肉瘤进展的不利因素。在这种情况下，创伤只不过是这种病理过程的诱因。

除了创伤和骨骼损伤之外，各种病毒、致癌物质和化学化合物产生的负面影响也是极有可能引发此类肿瘤发生的原因。

导致骨肉瘤风险增加的因素还包括暴露于活性电离辐射。由于这些原因，一些特殊细胞的生长过程被激活，这些细胞对于它们所生长的原始组织类型而言并不典型。这些细胞被称为非典型细胞或低分化细胞，也就是说，它们形成的细胞簇是低分化形式的癌症。在这种情况下，细胞结构会发生非常显著的变化，这些变化具有非常负面的特性。

良性骨病，如骨纤维发育不良和佩吉特病的存在，也可作为骨肉瘤发展的先决条件。

鉴于骨肉瘤主要见于青春期男孩，有人推测其病因之一可能是这一时期身体活跃生长，骨组织生长旺盛。青少年的身高与骨肉瘤的发病率直接相关。也就是说，青春期身材高大的男孩是骨肉瘤的高危人群。

因此，骨肉瘤的病因可以概括为三大类：创伤、对人体有害物质的致癌作用、辐射以及青少年活跃生长期间的骨骼伸长过程。

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骨肉瘤的症状

骨肉瘤的症状最典型，即在疾病早期出现的疼痛。疼痛的出现与患者是否有任何身体活动或身体处于何种姿势无关。起初，疼痛呈间歇性出现，且非常模糊，但随后开始在身体的相应部位出现。疼痛感可能持续存在，强度逐渐增加，并具有持续的、深沉的特质。静息状态下，疼痛症状通常较轻，但夜间疼痛强度通常会增加，进而引发睡眠障碍，导致失眠。

骨肉瘤的肿瘤形成致密，固定地附着在骨上，没有明确的边界，触诊时可能不会引起疼痛，或可能引起中度疼痛。

随着疾病病理过程的进展，肿瘤扩散到骨骼的大面积区域时，功能细胞会遭到严重破坏，导致骨骼脆性增加。骨折的风险会显著增加，即使是轻微的擦伤和跌倒也会损害骨骼的完整性。

可以看到大型骨肉瘤，但由于癌性病变不伴有炎症过程，因此皮肤的温度和颜色不会改变。因此，局部温度升高和皮下静脉扩张等体征不应与炎症充血现象联系起来。

随着病情不断加重，关节挛缩在短时间内加剧，肌肉出现萎缩，患者被迫长期卧床休息。

儿童会出现许多特征性症状，包括腹痛、恶心和呕吐。

骨肉瘤的症状构成了该疾病的临床表现，包括疼痛、肿瘤形成和功能障碍。在具体的临床病例中，通常不会出现炎症的特征性体征。因此，放射学诊断以及形态学研究方法的应用具有重要意义。

股骨肉瘤

股骨肉瘤可以是原发性或继发性疾病。这意味着它的发生

它既发生在大腿本身的组织中，此外，肉瘤还可以作为从人体其他肿瘤定位部位发展而来的转移瘤。

股骨和大腿软组织中出现转移瘤通常与小骨盆器官中的肉瘤有关，当肿瘤出现在泌尿生殖系统中时，以及在骶尾部脊柱中也会出现肉瘤。大腿区域出现此类肿瘤也是一种相当常见的情况，与尤文氏肉瘤等现象有关。

股骨肉瘤的临床表现通常以病变进展至膝关节或髋关节为特征。在短时间内，邻近的软组织也会受累。肿瘤主要以骨肉瘤淋巴结的形式出现，但有时也可出现骨膜样生长，沿骨干（纵轴）扩散。

如果附近关节的软骨表面受到影响，就会发展为髋关节软骨肉瘤。由于肿瘤生长导致骨骼组织结构变弱，髋骨骨折的可能性显著增加。

这种股骨恶性肿瘤通常不伴有明显的疼痛感。疼痛综合征的出现主要是由于附近神经通路受压所致。疼痛可覆盖几乎整个下肢，包括脚趾。

股骨肉瘤的主要危险首先是其具有快速扩散的趋势和受影响组织数量的增加。

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胫骨肉瘤

胫骨肉瘤是最常见的成骨肉瘤，其特征是直接从四肢骨骼发展（原发性肿瘤），并位于大关节附近的区域。这些关节主要位于胫骨和股骨。这种肿瘤疾病的特征是出现具有侵袭性的恶性肿瘤。由于肿瘤位于其定位部位（在本例中为长管状胫骨），骨骼结构会受到严重干扰，骨骼的脆性增加。即使最轻微的创伤因素也会显著增加骨折的风险。为了避免这种情况，对于胫骨肉瘤，通常可以使用石膏夹板或其他更现代的材料固定受影响的下肢。

这种疾病有可能转移到其他骨骼，甚至肺部。肺部微转移的概率约为80%，但X光检查无法发现。

目前，已知成骨肉瘤有多种组织学类型，对骨骼的负面影响程度各有不同，每种类型都有其独特的临床表现，且对治疗的反应程度也各不相同。在开始治疗之前，有必要对患者进行全面检查。这将有助于确定肿瘤扩散范围和疾病发展阶段，从而制定合适的治疗方案。胫骨肉瘤通常具有较高的预后生存率，比股骨、骨盆骨或上肢骨受累时预后更佳。

肱骨肉瘤

肱骨肉瘤属于人体四肢的继发性癌性病变。也就是说，肱骨中恶性肿瘤的发生是由于体内某种肿瘤的扩散引起的。

在病理过程发展的初期，肱骨肉瘤往往不会表现出任何明显的特征性临床表现。肉瘤性肿瘤隐藏在肌肉组织下，随着时间的推移，它会扩散到骨体内的骨膜上。

随着疾病进展，伴随的负面过程越严重，症状就越明显。尤其是随着肿瘤的生长，它会压迫并损伤肩部的血管和神经通路。当肉瘤向上扩散到负责整个手臂神经支配的臂丛神经时，这些神经末梢受到压迫，会导致上肢出现疼痛综合征。从肩膀到指甲的整条手臂都会感到疼痛，感觉也随之减弱。这会导致受肉瘤影响的肢体出现灼烧感、麻木，并出现蚂蚁在皮肤上爬行的错觉。

此外，运动功能受损，手部无力，肌张力降低，手指精细运动技能下降。患者部分丧失操作各种物体的能力，甚至无法简单地将物体握在手中。

由于肱骨肉瘤，骨骼结构变得脆弱，容易发生肩部骨折。此外，即使是最轻微的机械冲击也可能导致此类疾病。

这种肉瘤在病理进展过程中常伴有肩关节受累。疼痛感逐渐增加，活动自由度降低。手臂上举或后拉的动作变得困难，并伴有疼痛。

肱骨肉瘤是一种继发性癌性疾病，主要从邻近区域淋巴结转移，例如：颌下淋巴结、舌下淋巴结、锁骨上淋巴结、锁骨下淋巴结、腋窝淋巴结等。头、颈、胸、胸椎及颈部肿瘤也可将肉瘤转移至上肢肩部。有时，也可见来自身体其他部位的远处转移现象。

额骨肉瘤

在大多数情况下，额骨肉瘤可被描述为骨性肉瘤，主要位于颅骨的额骨和枕骨。

本病临床以中青年患者居多，肿瘤基底宽大，呈扁平球形或卵圆形，为由海绵状或致密骨质形成的实性局限性肿瘤，生长时间较长。

此类肿瘤可分为侵袭性肿瘤和血管内肿瘤。第一种类型表现出所有其他颅内肿瘤的固有特性，因为它生长在颅骨内，在某些情况下可延伸至颅腔内。该病理过程伴随相应的症状群。这些症状的特征是颅内压升高，此外，还会出现其他局灶性现象，这些现象的定位与肿瘤在颅腔内的位置有关。

主要诊断手段是X光检查。根据X光检查结果，肿瘤呈浓厚阴影，轮廓清晰。根据X光数据，可以确定肿瘤的生长方向——是进入颅腔还是进入额窦。如果发现肿瘤向颅内生长，尤其是肿瘤侵入颅腔，则迫切需要切除肿瘤。

如果额骨肉瘤的生长方向为血管内，即病理性骨形成位于颅骨外表面，则危险性较低。在这种情况下，即使额骨成骨肉瘤很大，也主要只会引起美观上的不便。

盆腔骨肉瘤

盆腔骨肉瘤是一种发生于骨组织的肿瘤，临床发病率相对较低。尤文氏肉瘤主要以这种部位为特征。男性患者盆腔骨肿瘤的发生率高于女性患者。患者可能在儿童或青少年时期首次出现此类肿瘤症状。

盆腔骨肉瘤的早期症状通常表现为盆腔和臀部区域出现轻微的钝痛。疼痛常伴有体温升高，但程度不明显且持续时间较短。疼痛主要在行走时加剧，尤其当肉瘤累及髋关节时。

随着骨盆骨内肿瘤体积增大，病理形态学覆盖新的组织和器官，疼痛症状也会加剧。如果肿瘤靠近皮肤，则会出现隆起。皮肤变薄，并可透过皮肤看到血管网络形成的图案。此外，由于骨盆骨肉瘤的生长，其附近的器官、血管和神经通路会发生移位和受压，从而导致其正常功能紊乱。疼痛症状的扩散方向取决于肿瘤对哪些神经产生负面影响。因此，疼痛感可能出现在大腿、会阴和生殖器上。

盆腔骨肉瘤具有明显的恶性特性，这体现在病理过程进展速度快以及早期转移到其他器官。

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髋骨肉瘤

构成骨盆的骨骼是继发性骨化器官，这意味着软骨阶段并非发生在胎儿宫内发育期间，而是在出生后。因此，在位于骨盆骨的肿瘤中，既可能出现源自骨组织本身的骨肉瘤，也可能出现以软骨组织为基础的软骨肉瘤。

髋骨肉瘤（通常称为髋关节肉瘤）等病理现象也很常见。人体中没有任何其他组织与这种骨骼结构相似。股骨和骨盆骨连接处，也就是它们关节连接的地方，形成了一种特殊的髋关节结构。

肉瘤病变在病理过程中会引发活动受限，并导致疼痛性挛缩。随着此类恶性病变的进一步发展，触诊时疼痛感的表达程度会加重。疼痛症状往往在夜间加剧。其典型特征是使用止痛药效果不佳。此外，此类疼痛与白天的体力活动水平无关。

髋骨肉瘤是一种极具侵袭性的肿瘤。这种癌症在相当早期的发展阶段就已开始转移，并且各种器官都参与了这种病理过程。循环系统的转移灶可出现在肺部、脑部等部位。

髂骨肉瘤

骨盆骨骼由髂骨、耻骨和坐骨等骨骼组合而成。所有这些骨骼都是成对的，相互连接时，呈现出骨环的形状，封闭了尾骨和骶骨在后部形成的骨楔。由于暴露于某些不利因素，这些骨盆骨骼中的每一块都可能开始出现恶性疾病。最常见的类型是肉瘤性病变。髂骨肉瘤通常就是其中之一。

髂骨是骨盆中最大的骨骼。其左翼或右翼通常包含两种最常见的临床病例之一：骨源性肉瘤，或尤文氏肉瘤。

髂骨成骨肉瘤主要发生在儿童，因为儿童的典型肉瘤部位是扁平骨。由于早期诊断此类肿瘤存在很大困难，幼儿患者入院时癌细胞已转移至肺部，通常无法治愈，即无法进行治疗。年龄较大的儿童可能患有肉瘤，这种肉瘤起源于髂骨基部，随着时间的推移会扩散至髂骨翼部。

尽管尤文氏肉瘤主要发生在长管状骨的骨干部分，但它也可发生在扁平骨中，包括髂骨的一侧翼状骨。这种情况在所有病例中略少于一半。

髂骨肉瘤是骨盆骨内所有其他癌性肿瘤中较为常见的一种病理现象，成人和儿童均有发病。这类肿瘤的治疗往往非常困难，需要投入大量的医疗资源和精力。由于X光检查难以确诊，因此在疾病诊断阶段就已存在诸多困难。为了明确诊断，通常需要进行开放性活检。放射治疗对确诊无效。

骨旁肉瘤

骨旁骨肉瘤是骨肉瘤的一种恶性骨病变形式。在所有骨组织肉瘤病例中，约有4%的患者患有骨旁骨肉瘤，因此这类骨肿瘤属于罕见肿瘤。

骨旁骨肉瘤的特殊之处在于其生长和扩散沿骨表面进行，不会明显渗透至骨深层。该肉瘤与大多数其他骨癌肿瘤的另一个显著区别在于其病理进展速度相对较慢。基于此，可以说骨旁骨肉瘤的恶性程度也较低。

该肉瘤的典型部位是膝关节，超过2/3的病例在该部位发现肿瘤。此外，肿瘤也可在胫骨和肱骨近端生长。

从年龄范围来看，该类骨病变最常发生的时期，约70%的临床病例发生在30岁以上的人群中。10岁以下的儿童和60岁以上的人群中，该类病例的发病率较低。

按性别来看，男性和女性的发病率大致相等。

肉瘤性肿瘤的症状为按压时疼痛，触诊时为致密固定的肿块。最基本的表现是首先出现肿胀，然后出现疼痛感。

由于疾病进展显著，诊断可能在临床症状出现之前1年至5年或更长时间，在某些情况下，这一时间可能长达15年。

骨旁骨肉瘤若未侵犯骨髓管，手术切除后预后良好。手术干预失败可能导致复发，并有20%的概率导致肿瘤去分化。

儿童骨肉瘤

儿童骨肉瘤主要以各种骨肉瘤和尤文氏肉瘤为代表。

骨肉瘤或成骨肉瘤是由骨组织中恶性退化细胞形成的肿瘤。这种病变主要发生在上肢和下肢的长管状骨中。其病理过程通常会影响干骺端，干骺端位于管状骨的中段和末端之间，骨在末端扩展。干骺端对儿童骨骼生长至关重要。肿瘤扩散范围可能扩大，邻近的肌腱、肌肉和脂肪组织也可能受累。通过循环系统，病变细胞能够到达身体的各个部位并发生转移。最典型的是肺部转移，但也不排除其他一些器官，包括其他骨骼和大脑，也可能出现转移。

尤文氏肉瘤是儿童中最常见的肉瘤类型，仅次于骨肉瘤。这种类型的肉瘤是一种癌性骨病变，在5岁以下和30岁以上人群中临床病例极少。大多数患者是即将步入青春期的儿童。在10至15岁的年龄段中，男孩发病率在一定程度上高于女孩。

此类肿瘤的患病风险较高，可能是由于骨骼中存在良性肿瘤，例如内生软骨瘤，以及儿童泌尿生殖系统功能紊乱。人们普遍认为某些创伤因素可能诱发该肿瘤，这并非毫无根据。然而，通常很难准确确认肉瘤是由骨折或挫伤引起的。毕竟，从实际的创伤影响到肿瘤被发现，可能需要一段时间。

这种肉瘤性骨病变的疼痛性质与创伤引起的疼痛的区别在于，即使肢体固定，其强度也不会减弱，相反，还会继续增加。

骨肉瘤转移到身体其他器官，会出现相应的症状。如：体温升高，全身乏力、疲劳，孩子开始体重下降。

儿童骨肉瘤通常在最初症状出现后数月才被确诊。疼痛和肿胀通常由炎症或损伤引起。如果儿童出现不明原因的长期骨痛，建议咨询肿瘤科医生。

晚期骨肉瘤

该疾病的临床过程在其引起的身体病理改变逐渐增加的过程中经历两个主要阶段。

第一种是良性肿瘤，在疾病发展的初期，可见致密、不动、肿块状的肿瘤，不伴有疼痛。肿瘤的存在不会导致其所在部位关节活动受限。这种状态可在长达数月的时间内不出现明显变化。

然而，随着时间的推移，良性阶段迟早会转变为恶性阶段。骨肉瘤进展的激活伴随着肿瘤生长速度的增加、疼痛症状的加重以及关节功能受损。疼痛在骨肉瘤病变的早期阶段就已出现。这是由于在肿瘤的负面影响下，骨组织的功能特性受损所致。疼痛的表现程度主要为酸痛，不受患者体位的影响；疼痛以剧烈的、加剧的发作形式出现，主要发生在夜间。

随着骨肉瘤的恶性程度不断加深，这种疾病会导致患肢功能发生负面变化。恶性肿瘤扩散到大量组织，以不断增加的速度侵袭性地破坏活细胞，关节活动自由度显著受限，并出现肌肉萎缩。

骨肉瘤即将进入第四期，即终末期。无论肿瘤大小，均可确诊，但需根据器官和区域淋巴结的远处转移情况进行诊断。患者需卧床休息，无法活动。

骨肿瘤是一种极其严重的疾病，可能直接危及患者的生命。因此，在骨肉瘤发展到预后极差的晚期之前，必须立即开始治疗。如今，已有手术技术可以帮助患者在不切除受累器官的情况下切除病理性肿瘤。如果肿瘤诊断及时，且目前仍处于局部阶段，联合治疗效果良好。

骨肉瘤的诊断

骨肉瘤的诊断基于以下原则：将疼痛症状、肿瘤组织（即肿瘤形成）以及受影响器官功能障碍等临床数据进行综合比较。此外，还需分析放射影像学和形态学研究获得的数据。

约40%的骨肉瘤X线表现为溶骨性肉瘤，20%的X线表现为成骨性肉瘤，其余为各种混合型骨肉瘤。

溶骨性骨肉瘤表现为局部破坏，伴有骨膜剥离，局限于骨骼末端。骨增生性肉瘤的特征是形成云状骨质压缩，骨骼结构丧失，并伴有小面积骨质疏松灶。

提示骨肉瘤的最早迹象之一是发现骨针——从骨表面放射状延伸的骨膜薄板。

极少数病例（占原发性骨肿瘤的1%至1.5%）是近皮质骨或骨旁骨肉瘤。其发生的基础是骨旁的结缔组织。这种肿瘤发生在膝关节、肘关节和髋关节附近的长管状骨中。

综上所述，骨肉瘤的诊断主要包括放射影像学检查以及形态学分析。形态学样本的获取是通过穿刺进行的，穿刺时使用带有尖头的针头。

在做出最终诊断时，会考虑在显微镜下检查组织切片所获得的数据。

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骨肉瘤的治疗

骨肉瘤以及所有其他类型的肉瘤的治疗效果取决于在病理过程的早期阶段诊断的程度。成功治疗的另一个关键因素是采用综合的治疗措施。

治疗中使用多种药物，例如以下药物。

阿霉素是一种抗肿瘤抗生素。该药物为0.01克/瓶装粉末剂。包装内含5毫升注射液。每日静脉注射一次，连续3天为一个疗程。4-7天后可重复该疗程，每次间隔3-4次。每日单剂量不应超过每公斤体重0.4-0.8毫克/公斤。使用该药物有发生贫血、白细胞减少、血小板减少、动脉低血压、心力衰竭和心痛的风险。

咪唑甲酰胺是一种抗肿瘤细胞抑制剂。本品为0.1-0.2克小瓶装注射用干粉，内含溶剂。本品用于静脉注射，或根据具体适应症，作为单药疗法的一部分进行动脉注射，疗程为5-6天，疗程间隔3周。每日剂量为150-250毫克/平方米。可能引起注射部位疼痛、全身乏力、头痛、严重食欲不振（厌食）、恶心、呕吐和便秘等副作用。

甲氨蝶呤 - 2.5毫克薄膜衣片，50片，聚合物瓶装。每日口服15-30毫克。该药物可能引起多种副作用：再生障碍性贫血、白细胞减少、血小板减少、嗜酸性粒细胞增多、恶心、呕吐、低血压、皮肤瘙痒、荨麻疹、皮疹。

环磷酰胺，注射用粉剂，200毫克小瓶装。给药方案根据病变的现有分期、患者的造血系统状况以及所选的抗肿瘤治疗方案进行个体化设定。不良反应可能包括：头痛、恶心、呕吐、胃痛、腹泻、贫血、血小板减少、心跳加快、呼吸急促、荨麻疹、皮疹、过敏反应。

治疗骨肉瘤的手术方法包括切除或截除患肢。

曾几何时，手术切除这种恶性肿瘤被认为是治疗骨肉瘤的唯一方法。然而，如今已有足够多的方法被证明在对抗此类肿瘤方面具有显著的疗效。其中包括放射疗法，此外，现代药理学中也存在大量具有抗肿瘤作用的药物。

骨肉瘤的预防

从医学统计数据可以明显看出，即使是最先进的肿瘤治疗方法，也常常无法保证疾病完全消退并长期缓解。完全治愈的患者数量仍在持续上升。因此，如果人体内的恶性肿瘤难以治疗，那么预防就显得尤为重要。或者至少可以降低其发展风险。因此，骨肉瘤的预防主要体现在确定可能患上此类癌症的风险人群。对于已患骨肉瘤并接受过治疗或接受过手术切除肿瘤的患者，需要接受肿瘤科医生的监测，这是二级预防。这意味着除了定期体检外，还需要接受各种诊断方法的检查——胸部X光检查、骨闪烁显像、骨肉瘤病变部位的MRI检查。

所有肿瘤疾病的特性决定了，即使患者通过治疗治愈肿瘤，仍然很可能出现复发和各种并发症。在这方面，许多因素都可能发挥重要作用，包括生活方式、患者的体力活动水平、饮食、生活习惯等。

预防骨肉瘤固然重要，但确诊后不应视为死刑判决。认真对待治疗过程和后续康复，将有助于克服一切困难。

骨肉瘤预后

骨肉瘤的预后取决于对与病程、患者总体状况等多种因素的客观评估。病理过程在诊断和确诊时所处的阶段在预测此类骨肿瘤结果方面起着主导作用。现代医学的发展水平使我们有充分的理由相信，治疗将带来积极的结果。在恶性表现进展的最早阶段检测到疾病的存在对于医疗措施的成功至关重要。

采用辅助和新辅助化疗等渐进性方法以及其他温和方法与放射治疗和手术干预相结合，有助于提高骨肉瘤和肺转移患者的生存率。

在当今治疗骨肉瘤的现实情况下，根治性手术的实施使得超过80%的患者能够保肢。术后配合化疗，可获得更佳疗效。

局限性骨肉瘤的5年生存率超过70%。对于化疗敏感的骨肉瘤患者，其预后生存率在80%至90%之间。