坏疽性脓皮病

坏疽性脓皮病是一种病因不明的慢性、进行性皮肤坏死，常与全身性疾病有关。

坏疽性脓皮病有以下同义词：溃疡性皮炎、溃疡性匐行性脓皮病、坏疽性溃疡性营养性脓皮病。

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坏疽性脓皮病的病因是什么？

病因不明，但坏疽性脓皮病可能与血管炎、丙种球蛋白病、白血病、淋巴瘤、丙型肝炎、系统性红斑狼疮、结节病，尤其是由于免疫反应受损而导致的炎症性肠病有关。

葡萄球菌和链球菌在该疾病的发展中起着重要作用。研究表明，坏疽性脓皮病的发生基于过敏性血管炎和各种免疫系统疾病。坏疽性脓皮病常合并全身性疾病和慢性炎症感染灶（溃疡性结肠炎、克罗恩病、关节炎、白血病、恶性淋巴瘤等），或为肿瘤的一种表现。

坏疽性脓皮病的症状

坏疽性脓皮病通常发生在成人身上，儿童很少发病。病变通常局限于下肢，但也可发生在其他部位。

坏疽性脓皮病始于疖状浸润或脓疱的形成。脓疱迅速坏死并呈离心性增大。溃疡边缘水肿性炎性边缘，宽1-1.5厘米，边缘凹陷，底部呈化脓性或血性脓性，凹凸不平，并伴有组织坏死区域。溃疡分泌物中可检出多种球菌和细菌。在脊状浸润区域内，可见多个小脓疱和坏死灶。坏死灶可向周围或单侧匐行，同时向另一方向瘢痕化。坏疽性脓皮病的主观表现为剧烈疼痛。半数患者为单侧病变。患者一般情况良好，但部分患者可出现短暂性发热和不适。全身症状：发热、全身不适和关节痛。溃疡融合形成大面积溃疡，常伴有大面积瘢痕，随后出现过敏反应。类似症状与银屑病的Koebner现象相似。该病的复发是其特征。

坏疽性脓皮病的诊断

病变活检并非诊断依据，但可能有所帮助。坏疽性脓皮病与慢性溃疡性营养性脓皮病、韦格纳肉芽肿病需鉴别。

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组织病理学

可见血管壁水肿直至管腔闭合，真皮上部血管血栓形成。真皮层全层可见肉芽肿性浸润，包括淋巴细胞、中性粒细胞、浆细胞、成纤维细胞和破坏灶。

坏疽性脓皮病的治疗

坏疽性脓皮病的治疗以皮质类固醇、硫唑嘌呤和广谱抗生素为主。泼尼松60-80毫克，每日一次口服是主要治疗方法，环孢素3毫克/公斤/日口服也非常有效。头孢呋辛（MegaSeph）500毫克（儿童250毫克），每日两次，效果良好。氨苯砜、氯法齐明、沙利度胺、英夫利昔单抗和霉酚酸酯已被成功应用。