腹膜後纖維化

腹膜後纖維化等罕見疾病的特徵是胃和腸後外表面後面的纖維組織過度生長 - 即在腹膜後空間中。纖維組織粗糙、緻密，生長在脊柱和器官之間的區域，如胰腺、腎臟、輸尿管等。隨著強烈的生長，這些器官受到壓力，導致繼發性病變和症狀的出現.

腹膜後空間的纖維化有另一個名字——奧蒙德病。這個名字是因為泌尿科醫生奧蒙德在上世紀中葉首次描述了這種疾病，並將其與腹膜後組織中的非特異性炎症過程聯繫起來。還有其他不太常見的術語：纖維性腹膜炎、腹膜後纖維化等。 

流行病學

腹膜後纖維化更常見於 40-60 歲的男性，但也可能發生在任何其他年齡。該疾病的發病率取決於性別是2：1（男性和女性）。

僅 15% 的病例可檢測到腹膜後纖維化的原因。一般來說，這種疾病被認為是相對罕見的。芬蘭的一項研究顯示，每 100,000 名居民中有 1.4 人患病，每 100,000 人年發病率為 0.1 人。[1]然而，另一項研究報告的發病率更高，為每 100,000 人中有 1.3 人。[2]

在兒童時期，病理學只發生在孤立的病例中。

腹膜後纖維化主要是雙側的，但也有單側受累。該病程最常見的部位是腰椎IV-V區，但病變可蔓延至從脊柱下彎到骨盆-輸尿管區域的整個區域。

在達到較大的病理病灶時，主動脈和下腔靜脈會受到影響。

原因 腹膜後纖維化

專家仍然無法指出腹膜後纖維化出現的確切原因。假設該疾病是基於炎症或免疫反應而發生的。一些醫生將病理的出現與全身性結締組織疾病聯繫起來。已發現的基本致病標準是漿細胞中 IgG4 複合物的表達增加。

由於許多可能的原因，腹膜後纖維化通常成為繼發性病理：

• 影響位於腹膜後組織附近的腎臟、輸尿管或其他結構的疾病。
• 腫瘤惡性過程，包括直腸癌、前列腺癌、膀胱癌。
• 感染過程（布魯氏菌病、肺結核、弓形蟲病）。
• 盆腎反流，腎損傷伴尿外滲。
• 腹部損傷、內出血、淋巴組織增生性疾病、淋巴結切除術、結腸切除術、主動脈介入治療。
• 放射治療對腹腔和小骨盆器官有影響。
• 長期使用麥角製劑，以及溴隱亭、肼屈嗪、甲基多巴、大劑量抗生素和β受體阻滯劑。
• 對藥物的過敏不耐受，對藥物和化學品的超敏反應病例。

遺傳易感性的作用並未完全排除：特別是，一些腹膜後纖維化的發展與人類白細胞標誌物 HLA-B27 的攜帶有關。目前正在探索其他可能的遺傳關聯。

風險因素

有幾個因素可以導致腹膜後纖維化的形成。這些包括：

• 腫瘤惡性過程；
• 胰腺的慢性炎症;
• 慢性肝炎;
• 脊柱結核;
• 輻射損傷；
• 下背部和腹腔受傷，內出血;
• 中毒（化學，藥物）。

許多患者未能發現與任何因素有任何關係。在這種情況下，他們談論腹膜後纖維化的特發性起源。

發病

在絕大多數情況下，腹膜後纖維化的發展與產生 IgG4 的淋巴細胞漿細胞的存在有關。這種疾病通常是全身性的，因為在淋巴結、胰腺和垂體結構中也發現了纖維化變化。注意到受影響器官的腫瘤水腫、纖維硬化反應和不同強度的淋巴漿浸潤。纖維化過程導致輸尿管和脈管系統（循環和淋巴）以及腎臟受壓。[3]

在某些情況下，腹膜後纖維化的形成是由於惡性腫瘤的出現。在腹膜後間隙存在惡性細胞的背景下，或在淋巴瘤、肉瘤的情況下，在其他器官轉移的情況下，纖維組織增加。[4]

纖維浸潤由多個淋巴細胞、淋巴細胞漿細胞、巨噬細胞、較少見的中性粒細胞代表。促炎結構散佈著在小血管附近聚結的膠原蛋白簇。如果存在雲紋纖維模式、嗜酸性粒細胞浸潤、閉塞性靜脈炎，則該疾病被歸類為與 IgG4 相關。骨髓系列的組織細胞脫粒，追踪到活躍的炎症纖維化反應。[5]

症狀 腹膜後纖維化

腹膜後纖維化的臨床表現最常以以下症狀為特徵：

• 腹部、側面、下背部、腹股溝隱約疼痛；
• 週期性升高的溫度，然後恢復正常並再次升高，通常伴有寒戰；
• 下半身腫脹；
• 靜脈疾病，血栓性靜脈炎;
• 有時 - 血壓升高;
• 消瘦;
• 腹瀉、噁心、消化不良、氣體形成增加和其他消化不良現象；
• 腎絞痛發作;
• 泌尿系統疾病（更常見 - 排尿困難，血尿）;
• 感覺雙腿沉重，嚴重疲勞。

腹膜後纖維化發展的主要症狀是由於腹腔血液循環惡化。最初的臨床表現可能包括以下體徵：

• 腹部或背部隱隱作痛，無法確定明確的定位；
• 側面，下肢疼痛;
• 一個或兩個下肢腫脹和蒼白。

隨著疾病的進展，腹痛變得嚴重，其他症狀也隨之而來：

• 食慾不振;
• 消瘦;
• 溫度升高；
• 噁心，消化不良;
• 排尿不足;
• 意識混濁。

將來可能會出現腎功能衰竭的跡象。[6]

第一個跡象

腹膜後纖維化患者最常見的第一個主訴是腹部、下背部或左右脅肋部持續性鈍痛。疼痛會輻射到腹股溝、外生殖器和腿部。病理學的早期階段可以表現為溫度和白細胞增多，ESR增加的中度升高。 

逐漸出現表明管狀腹膜後結構受壓的跡象：出現動脈高血壓、腎盂腎炎和腎積水。慢性腎功能衰竭出現的時間稍晚：4 周到 2 年。大約 80% 的患者出現部分或完全的輸尿管閉塞，40% 的病例出現少尿或無尿。[7]

階段

腹膜後纖維化的臨床症狀取決於病理過程的階段。通常，該疾病的特徵是發展緩慢，逐漸進展。在其過程中，該疾病經歷以下階段：

1. 疾病發展的初期。
2. 活躍期，其特徵是細胞和纖維過程向腹膜後結構擴散。
3. 病理過程中涉及的結構的纖維團壓縮的時期。[8]

形式

習慣上區分原發性（特發性）腹膜後纖維化和繼發性病變。專家指出特發性腹膜後纖維化的自身免疫起源。繼發性病理通常是由其他各種疼痛狀況和疾病引起的：

• 惡性腫瘤；
• 感染性病變；
• 慢性肝病；
• 腸道疾病，胰腺疾病；
• 泌尿生殖系統疾病；
• 脊柱結核性病變；
• 各種中毒（包括藥物）。[9]

原發性特發性腹膜後纖維化最常始於圍繞髂血管的腹膜後組織，進一步擴散至骶岬和腎門。[10]

並發症和後果

每隔兩例腹膜後纖維化患者就會出現高血壓、輸尿管受壓以及腎功能衰竭的進一步發展。[11]

長期並發症可能是：

• 腹腔內積液過多（腹水）；
• 血管疾病（靜脈炎，血栓形成）;
• 男性鞘膜積液；
• 膽管阻塞，黃疸;
• 腸梗阻;
• 脊椎受壓，脊神經受壓，脊髓供血受損。

許多並發症可能是致命的。特別是，輸尿管中的病理過程會引起腎盂腎炎、腎積水和慢性腎功能衰竭的發展。大約 30% 的患者腎臟出現萎縮性變化，觀察到主動脈變化，最終可能導致動脈瘤的發展。

診斷 腹膜後纖維化

腹膜後纖維化很難診斷。首先，該病比較少見。其次，它沒有特定的症狀，並且將自己偽裝成各種其他病症。實驗室測試的結果沒有特異性。很多時候，患者的處方不正確、不准確：患者接受的不是腹膜後纖維化，而是與纖維化過程無關的泌尿系統和胃腸道疾病。同時，疾病惡化和擴散，使預後惡化。

為了懷疑患者存在腹膜後纖維化，醫生必須遵守以下診斷流程：

• 實驗室分析顯示以下病理變化：
  • 促炎標誌物（ESR、C反應蛋白）水平升高；
  • 在組織學跡象的背景下，IgG4 增加超過 135 mg / dl。
• 強制性研究是尿素、肌酐、腎小球濾過率水平 - 以評估腎功能。
• 尿液分析可顯示血尿、蛋白尿、低比重。
• 儀器診斷應包括成像技術，如磁共振成像和計算機斷層掃描。計算機診斷可以區分特發性和繼發性纖維病變。超聲檢查對於確認疾病過程發展的初始階段，獲得腎積水的特徵，識別主動脈的變化是必要的。為了獲得更清晰的結果，使用了對比。為了揭示隱藏的感染性炎症和惡性疾病，開具了正電子發射斷層掃描。
• 需要進行活檢以明確診斷。纖維過程發展的早期階段的特徵是檢測到具有血管周圍淋巴細胞浸潤的富血管組織，以及具有脂質包涵體的巨噬細胞。在腹膜後纖維化發展的晚期階段，檢測到沒有細胞結構的特徵性無血管腫塊。

鑑別診斷

腹膜後膿腫的症狀通常與其他病理狀況有很多共同點 - 特別是泌尿系統病理：

• 雙側腎積水（腎水腫）；
• 輸尿管狹窄（管道異常狹窄）;
• 輸尿管失弛緩症（神經肌肉發育不良）。

腹膜後纖維化與上述病理的主要區別在於輸尿管與髂血管交叉區域的阻塞：在該交叉點上方注意到輸尿管擴張，在其下方未檢測到變化。

治療 腹膜後纖維化

腹膜後纖維化的治療措施取決於病變的確切位置、其規模、內臟器官的受壓程度和感染成分的存在。由於這種疾病很少見，病因知之甚少，所以今天沒有單一的治療標準。保守治療的作用和手術治療的最佳方法沒有明確的定義。

一般來說，醫療措施的規模取決於腹膜後纖維化發展的根本原因。例如，中毒性纖維化在毒劑作用停止後消失。如果我們談論的是惡性腫瘤過程，那麼治療是合適的。

許多患者的特發性腹膜後纖維化通過使用免疫抑製劑和蛋白水解藥物得到治愈。根據適應症，他們採取抗炎、抗菌、解毒和對症治療。在急性病症的發展或醫療措施無效的情況下，可以開具手術處方。

如果診斷出慢性腎盂腎炎，則需要對該疾病進行適當的治療。

手術

對於沒有明確手術治療指徵的腹膜後纖維化初始階段的患者，使用皮質類固醇和蛋白水解藥物進行藥物治療。

然而，經常有必要訴諸手術治療：該手術稱為輸尿管松解術，涉及從周圍的纖維組織中釋放輸尿管。一些患者需要切除輸尿管並進一步吻合、移植小腸段或使用假體。[12], [13]

在晚期，隨著嚴重的腎積水和慢性腎盂腎炎的發展，通過腎盂或腎盂造口術，在超聲監督下穿刺腎造口術的方法去除尿道同時進行重建整形手術。手術後，患者需要長期皮質類固醇支持，這是抑制纖維生長所必需的。最常見的首選藥物是皮質醇，每天 25 毫克，持續 8-12 週。

潑尼鬆的初始劑量為每天 1 mg/kg（最大劑量為 80 mg/天），通常持續約 4 至 6 週。未來，劑量可在 1-2 年內逐漸減少，具體取決於疾病的進展。如果疾病對單獨的類固醇治療反應不佳，免疫抑製劑可與類固醇同時使用。在病例報告和病例係列中已取得明顯成功的藥物包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯、環磷酰胺、環孢菌素。[14]此外，使用加速吸收的藥物（Lidase、Longidase）。[15], [16]

預防

由於疾病原因的模糊性，尚未開發出針對腹膜後纖維化發展的具體預防措施。對於特發性病理形式尤其如此。如果遵循以下建議，大多數情況下可以預防繼發性腹膜後纖維化：

• 改掉壞習慣，不吸煙，不酗酒；
• 避免壓力大的情況、身體和情緒過度緊張；
• 不要暴飲暴食，不要餓死，每天少吃幾次；
• 優先選擇優質動植物食品，拒絕半成品、快餐、油膩和鹹味食品、熏肉；
• 遵守衛生守則，勤刷牙，飯前、上街、上廁所後洗手；
• 更多地在新鮮空氣中，觀察身體活動；
• 避免腹部創傷；
• 如果出現任何症狀，請諮詢醫生，不要自行用藥；
• 腹腔手術後，嚴格遵守醫生的所有處方和建議；
• 避免體溫過低和身體過熱；
• 每天喝足夠的干淨水；
• 吃飯時注意徹底咀嚼食物，不要被談話、電腦等分散注意力。

我們的健康很大程度上取決於我們的生活方式。因此，遵循這些簡單的規則將有助於維護和保存多年。

預測

腹膜後纖維化是一種罕見且難以診斷的疾病，通常會導致治療開始延遲和長期無效的醫療措施。通常，患者被錯誤地治療為其他類似的病症或治療旨在消除已經發生的並發症，例如動脈高血壓、腫瘤過程、慢性小腸結腸炎、膽囊胰腺炎、胃和十二指腸潰瘍、腎盂腎炎、腎積水、慢性腎功能衰竭、無尿等。

早期開始治療措施可以顯著改善病理學的預後。發展初期的腹膜後纖維化對皮質類固醇藥物治療反應良好，但應在不可逆纖維化過程發展之前進行治療。停止治療後的複發率低於 10-30%，儘管一個系列報告的複發率超過 70%。[17]晚期疾病只能通過外科手術治療，死亡率取決於阻塞程度和與之相關的並發症。

腹膜後纖維化等罕見疾病的特徵是胃和腸後外表面後面的纖維組織過度生長 - 即在腹膜後空間中。纖維組織粗糙、緻密，生長在脊柱和器官之間的區域，如胰腺、腎臟、輸尿管等。隨著強烈的生長，這些器官受到壓力，導致繼發性病變和症狀的出現.

腹膜後空間的纖維化有另一個名字——奧蒙德病。這個名字是因為泌尿科醫生奧蒙德在上世紀中葉首次描述了這種疾病，並將其與腹膜後組織中的非特異性炎症過程聯繫起來。還有其他不太常見的術語：纖維性腹膜炎、腹膜後纖維化等。[18]