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弗雷德里克综合征

該文的醫學專家

遗传学家
,醫學編輯
最近審查:04.07.2025

弗雷德里克综合征是一组由病理临床特征和心电图表现组成的症状复合体,表现为完全性房室传导阻滞,心脏个别肌肉纤维收缩加速,心律紊乱(脉搏有节奏,但非常罕见)和泵血功能紊乱。

在弗雷德里克综合征中,最常见的病症是心房稳定功能受损,心房开始不规律地收缩。一种较为罕见的情况是,心电图上显示的是心房扑动而不是心房颤动,心脏检查结果显示心内血流不稳定。所有这些情况都会导致心房到心室的电脉冲传导停止,从而导致完全性房室传导阻滞。

在弗雷德里克现象中,心脏的各个功能部位受到影响,控制电脉冲的传导受到干扰。起初,人体会消耗体内的储备。然后,病理过程在心电图上已经显现,患者开始注意到自身健康状况的各种变化。这种不稳定的状态可能会被破坏,储备会耗尽,患者需要紧急治疗,但成功率却不高。

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原因 弗雷德里克综合征

以下可能是严重心脏病变的根源:

  • 压力和休息状态下的慢性心脏缺血(心绞痛)。
  • 心脏病发作后出现的心脏硬化表现。
  • 心肌炎(心肌损伤、炎症发生)。
  • 心脏结构发生严重的先天性或后天性变化。
  • 心肌病(病因不明的心肌变化)。
  • 心肌梗塞(缺血性心脏病 (IHD),由于供血不足导致部分心肌坏死)。

所有上述疾病都会导致血管硬化,从而导致心肌结缔组织增生。心肌的炎症和营养不良过程对这种生长有很大影响。结缔组织形成后,会取代传导电脉冲的典型细胞(心肌细胞)。所有这些都会导致功能传导改变,并出现房室传导阻滞。

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風險因素

可能导致弗雷德里克综合征发展的因素包括:

  • 服用某些药物(M-抗胆碱能药物、β-肾上腺素能激动剂和一些钠阻滞剂);
  • 受到药物刺激时过度体力消耗;
  • 任何原因的心脏和血管疾病;
  • 遗传因素(家族性高脂血症);
  • 神经循环性肌张力障碍;
  • 电解质失衡。

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症狀 弗雷德里克综合征

通过心电图可以确定患者患有Frederick现象。日常生活中伴随的临床表现需要密切关注,具体如下:

  • 脉搏稀少但规律。
  • 收缩频率为每分钟30至60次。
  • 疲劳。
  • 睡意。
  • 头晕。
  • 昏厥状态。
  • 面部发绀。
  • 抽筋。

以上所有症状都是脑部供氧不足的典型症状。这些症状也可能预示着心血管系统和神经系统的其他疾病。

只有使用高概率的心电图,我们才能确认或排除患者是否存在弗雷德里克现象。该现象在日常生活中伴随临床表现,患者应注意罕见但规律的脉搏,心率至少为每分钟30次,不超过60次。脉搏频率下降是由于心脏泵血功能下降所致。

如果不注意所列出的症状,病情可能会恶化,可能会出现短时间(5-7 秒)心脏骤停,并且可能由于心室收缩增加而失去意识。

弗雷德里克综合征的最初症状

如果患者出现以下症状,则可能怀疑患有弗雷德里克现象:

  • 心脏功能不稳定。
  • 心率减慢。
  • 弱点已很明显。
  • 呼吸急促,伴有呼吸节奏中断和减慢。
  • 一天结束时踝关节出现周围水肿。
  • 心电图显示心房颤动。

弗雷德里克现象没有任何明确定义的症状;它们与各种心脏疾病更相似。

診斷 弗雷德里克综合征

伴有Frederick现象的疾病的临床表现失去了心房颤动的特征。与完全横向阻滞相关的改变开始显现:

  • 没有心悸或心肌功能异常的症状。
  • 出现头晕症状。
  • 失去意识。
  • 心音有节奏。
  • 脉搏规律且稀疏。

临床上很难诊断这种综合征。只有当患者出现永久性心房颤动、意识丧失和脉搏减慢时,才怀疑患有此病。如果心房颤动与房室传导阻滞同时存在,患者的病情会显著恶化,尤其会出现罕见的心室收缩(每分钟20-30次)。患者可能会出现意识丧失。这会导致脑部供氧不足,心脏活动会长时间停止,生物电活动也会消失。在此期间,患者可能会死亡。

出现心力衰竭或心力衰竭加重。在弗雷德里克综合征中,患者的病情很大程度上取决于已建立的心室收缩频率。在某些情况下,当心室收缩频率在每分钟50-60次以内时,患者可能会感到满意。心房颤动令人不安的主观表现会消失:

  • 心跳
  • 心脏衰竭
  • 脉搏 - 规律有节奏
  • 当发生心室传导阻滞时,患者(通常也包括医生)会感觉心房颤动已消失,窦性心律已恢复。血液循环在相当长的一段时间内保持良好水平。

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测试

当检测到弗雷德里克综合征等病理时,可以进行以下测试以对患者进行更全面的检查:

  • 临床血液检查是一种实验室诊断方法,包括计数血液中各种类型的细胞、它们的大小、形状等;血红蛋白水平;白细胞公式;血细胞比容。
  • 生化血液测试是一项实验室研究,可以让您确定:内脏器官(肾脏、肝脏等)如何工作;了解有关代谢过程(脂质、蛋白质、碳水化合物)的信息;确定身体对微量元素的需求。
  • 血脂检查是通过对血液中胆固醇、低密度脂蛋白、高密度脂蛋白、甘油三酯等指标进行检测并研究其变化的原因。
  • 雷伯格试验或内源性肌酐清除率。它有助于医生评估肾脏的排泄功能,以及肾小管排泄或吸收各种物质的能力。
  • 临床尿液分析是一种实验室测试,可以评估尿液的物理化学特性和沉积物的显微镜检查。
  • 根据 Nechiporenko 的尿液分析是一种实验室诊断方法,可用于确定尿液中白细胞、红细胞和圆柱体的存在,并评估肾脏和泌尿道的状况和功能。

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仪器诊断

为了做出充分的诊断,可以进行以下类型的检查:

  • 心电图 (ECG) 可以检测心动过速或心动过缓以及各种心脏传导阻滞。
  • 动态心电图监测 (HM) 是对 CVS (心血管系统) 的功能研究。
  • 经食管电生理检查用于使用常规 ECG 和 HM 方法诊断短暂性传导阻滞。
  • 胸部X光检查有助于确定心影的大小和是否存在静脉充血。
  • 心脏超声检查(超声波)有助于发现心肌的病理变化
  • 跑步机测试或自行车测功仪——识别冠心病并评估体力活动影响下心率收缩的增加。

弗雷德里克综合征的心电图征象

当 Frederick 现象持续存在时,心电图会记录:

  • 心室内传导系统变形、扩张;
  • P波消失;
  • ff波频率明显增加,反映心房颤动前兆,或记录到较大的FF波,提示心房扑动;
  • 非窦性心室节律 - 异位(结性或异心室性);
  • RR间隔恒定(节律规律);
  • 心室收缩次数每分钟不超过40—60次。

弗雷德里克综合征占完全性房室传导阻滞病例的10-27%。

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需要檢查什麼?

鑑別診斷

必须将弗雷德里克综合征与心动过缓型心房颤动区分开来。心动过缓型心房颤动会观察到心室紊乱性收缩,而弗雷德里克综合征的RR距离保持不变。体力活动会导致心律失常患者的心率加快,而弗雷德里克综合征患者的心律则正常。需要注意的是,心动过缓型心房颤动的主要鉴别点是不完全性横向心脏传导阻滞。

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誰聯繫?

治療 弗雷德里克综合征

如果检测到房室传导阻滞,则需要进行认真且长期的治疗。此类治疗的目标是:

  • 预防因心脏功能异常而导致猝死的预防措施。
  • 缓解临床表现。
  • 预防病情恶化(心力衰竭)。

治疗包括药物治疗和非药物治疗。非药物治疗主要针对有冠心病、高血压和心脏活动失代偿史的患者,并要求其遵守饮食指导。如有可能,应停用加重心脏传导阻滞的药物,例如抗心律失常药物、钙拮抗剂等。

药物治疗旨在消除导致完全性传导阻滞的病因。此外,药物治疗的重点是治疗潜在疾病。必须限制或排除那些会加重房室传导阻滞的药物。

由于患者出现中枢神经系统病变(“阿托品性谵妄”),禁止服用阿托品等抗胆碱药物。

手术治疗

三度传导阻滞合并心室颤动需要手术治疗,其主要目的是植入永久起搏器。

在外科手术中,可以使用单腔心室刺激(VVI 或 VVIR)。在该过程中,将电极置于心室内,一个电极刺激心肌,另一个电极促使心肌收缩。收缩次数是预设的(通常为每分钟 70 次)。

VVIR 模式是指将两个电极(刺激电极和接收电极)置于右心室,在心室自发活动期间,其刺激将被阻断。这是最佳的刺激方法。

預防

心脏传导阻滞是一种非常严重的疾病。如果预后恶化且伴有其他疾病,则需要定期就诊心脏专科医生。如果在检查中发现任何问题,必须立即开始治疗,并且不要忽视医生的建议。

为了支持心肌,您需要服用含镁和钾的药物。医生会帮助您选择所需的剂量。

患有弗雷德里克综合征时,必须尽最大努力保持心脏工作,但这些努力可以延长寿命。

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預測

残疾持续时间和预后取决于潜在疾病的严重程度。

如果由于心律突然紊乱(莫尔加尼-亚当斯-中风发作)导致心率急剧下降和脑缺血而出现昏厥,并且没有植入 ECS(心电图刺激),患者的预期寿命约为两年半。

通过不断的刺激,患者的生活质量得到改善。

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