所有iLive內容都經過醫學審查或事實檢查，以確保盡可能多的事實準確性。
我們有嚴格的採購指南，只鏈接到信譽良好的媒體網站，學術研究機構，並儘可能與醫學同行評審的研究相關聯。 請注意括號中的數字（[1]，[2]等）是這些研究的可點擊鏈接。
如果您認為我們的任何內容不准確，已過時或有疑問，請選擇它並按Ctrl + Enter。
肺肾综合征
該文的醫學專家
最近審查：05.07.2025
[ 什么原因导致肺肾综合征？
肺肾综合征始终是潜在自身免疫性疾病的表现，但由于其需要鉴别诊断以及特定的检查和治疗顺序，它正逐渐被认定为一个独立的疾病分类。古德帕斯彻综合征是其典型变体，但肺肾综合征也可由系统性红斑狼疮、韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎以及较少见的其他血管炎和系统性结缔组织疾病引起。由这些疾病引起的肺肾综合征病例数可能高于由古德帕斯彻综合征引起的病例数，但这些疾病患者更常伴有其他临床表现；只有少数患者以肺肾综合征的形式出现表现。
肺肾综合征（PRS）较少见于IgA肾病或过敏性紫癜，以及原发性混合性冷球蛋白血症，这些疾病的病因是基于IgA沉积物对肾脏的损害作用。罕见情况下，急进性肾小球肾炎本身也可导致PRS。其发生机制包括肾衰竭、容量超负荷以及伴有咯血的肺水肿。
肺肾综合征的症状
对于与其他病因（如肺炎、癌症或支气管扩张）显然无关的咯血患者，应怀疑患有肺肾综合征，尤其是当咯血伴有散在的肺实质浸润时。
肺肾综合征的诊断
初步检查包括尿液分析以检测血尿，血清肌酐检测以评估肾功能，以及全血细胞计数以评估贫血。肺功能检查无法确诊，但一氧化碳弥散量 (DLCO) 升高提示肺出血；这是由于肺泡内血红蛋白对一氧化碳的吸收增加所致。
肺肾综合征的鉴别诊断
- 结缔组织疾病
- 多发性肌炎或皮肌炎
- 进行性系统性硬化症
- 类风湿关节炎
- 系统性红斑狼疮
- 古德帕斯彻综合征
- 肾脏疾病
- 特发性免疫复合物性肾小球肾炎
- IgA肾病
- 急进性肾小球肾炎伴心力衰竭
- 系统性血管炎
- 白塞氏综合征
- Churg-Strauss综合征
- 冷球蛋白血症
- 过敏性紫癜
- 显微镜下多动脉炎
- 韦格纳肉芽肿
- 药物（青霉胺）
- 心脏衰竭
血清抗体检测可能有助于明确某些病因。抗肾小球基底膜抗体（抗肾小球基底膜抗体）是古德帕斯彻综合征的特征性表现，尽管肾移植后的Alport综合征患者也可能出现这种抗体。抗双链DNA抗体和血清补体水平降低是系统性红斑狼疮（SLE）的典型特征。抗蛋白酶3的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）（PR3-ANCA或胞浆型ANCA [c-ANCA]）可见于韦格纳肉芽肿病。抗髓过氧化物酶的抗中性粒细胞胞浆抗体（MPO-ANCA或核周型ANCA [p-ANCA]）提示显微镜下多血管炎。