Favre-Rokusho 病（伴有囊肿和结节的结节性弹性皮肤病）：病因、症状、诊断、治疗

Favre-Rokusho病

同义词：伴有囊肿和粉刺的皮肤结节性弹性纤维化

该疾病于1937年由法国皮肤科医生M.Favra首次描述。

该疾病的病因和发病机制尚不清楚。许多科学家认为，该病具有遗传性。长期日晒及其他因素均可导致该病。

这种疾病在阳光下工作的人群中更为常见。

Favre-Rokusho病（伴有囊肿和粉刺的皮肤结节性弹性纤维化）的症状。这种皮肤病最常见于50岁以上的男性。病变部位位于面部（主要在眼周和太阳穴）、颈后和耳廓。皮肤表面增厚、变硬、粗糙，布满皱纹，呈黄红色。皮肤表面出现樱桃或甜樱桃大小、直径1-5毫米的黄白色半透明皮疹，中央部分出现多个结节和小结节。在许多结节和囊肿的中央，有深褐色的粉刺。如果从内部触诊粉刺，白色肿块会变成奶油状。营养不良性改变主要发生在面部和颈部皮肤上。有时可以在未暴露于阳光的区域观察到上述病理灶。

一名42岁的妇女和她22岁的儿子在皮肤病和性病研究所接受了检查。他们的病变范围广泛，位于颈部、耳垂后方、身体和四肢。因此，临床观察证实这是一种遗传性疾病。

组织病理学。真皮内可见大小不一的囊肿。囊肿壁由多层真皮细胞构成。可见真皮上层结缔组织嗜碱性变性，皮脂腺萎缩，汗腺减少且数量减少。血管壁增厚。周围可见由组织细胞和淋巴细胞组成的浸润物。

鉴别诊断。本病应与Dubreuil弥漫性弹性细胞瘤、胶状粟丘疹、痤疮瘢痕疙瘩、汗管瘤、毛发上皮瘤相鉴别。

Favre-Rokusho病（伴有囊肿和粉刺的皮肤结节性弹性纤维化）的治疗以对症治疗为主。可进行磨皮术。对于病情严重的病例，建议使用类固醇和维甲酸类药物作为常规治疗。