儿童肾盂积水

肾盂扩张症是指肾盂（用于收集肾盏中尿液的腔体）异常扩张。儿童肾盂扩张症大多为先天性，并不一定构成健康风险。手术治疗相对罕见，因为很多情况下，随着婴儿器官发育成熟，问题会逐渐消失。

如果在肾盂扩张的背景下，肾盏也扩张，则诊断为肾盂扩张或肾积水肾转化。如果在肾盂扩张的背景下，输尿管也扩张，则诊断为输尿管肾盂扩张（其他可能的名称包括巨输尿管、输尿管肾积水）。[ 1 ]，[ 2 ]

流行病學

儿童肾盂扩张症通常是继发性的，即伴随的病理过程导致尿液淤滞和回流，从而引发疾病。该病最常见于新生儿和幼儿，有时也见于宫内发育阶段的胎儿。

据统计，男孩患肾盂扩张症的可能性比女孩高出约六倍。

根据《国际疾病分类》第十版，该疾病的代码为Q62。其他可能的病理名称包括：肾盏扩张症、积水钙化症、肾盏扩张症、肾盂肾盏扩张症。

产前超声诊断显示，儿童肾盂扩张症的患病率为千分之2.5。所有产前确诊为肾盂扩张症的新生儿均需接受动态监测：在确诊的泌尿系统疾病中，梗阻性尿路疾病尤为常见。

在大多数情况下，该疾病在儿童期的病程较为顺利。约四分之一的患儿在首次超声检查时问题会自行缓解。另有四分之一的患儿在出生后第一年内问题会自行消失。约8%的病例需要手术矫正。[ 3 ]

原因 儿童侏儒症

医生谈论可能导致儿童肾盂扩张症发展的各种原因。如果我们考虑到扩大出现的首要因素是小叶中尿液的停滞及其流出问题，那么病理原因可能是以下疾病和状况：

• 肾盂输尿管系统解剖缺陷；
• 输尿管压力过大——例如由于肿瘤、内脏器官或血管扩张所致；
• 肌肉无力；
• 输尿管畸形或扭曲；
• 尿频；
• 创伤性肾损伤；
• 感染性炎症疾病（肾炎和肾盂肾炎）、自身免疫过程（肾小球肾炎）。

有时，儿童肾盂扩张症在宫内阶段即可发现：这种疾病可能是遗传性的，也可能由妊娠期间的各种疾病或中毒引起。因此，胎儿遗传性肾盂扩张症最早可在妊娠16-20周时通过超声检查发现。

年龄较大儿童的肾盂扩张症是由于泌尿生殖器官的炎症过程或输尿管堵塞（例如，当尿道被粘液或脓性栓子、坏死组织颗粒填塞时）而形成的。如果孩子患有泌尿系统结石，输尿管可能会被沙子或石头堵塞。

婴儿有时会患上一种称为神经性膀胱的疾病，其中泌尿器官会持续受到痉挛性压迫。

专家指出，儿童肾盂扩张最常见的根本原因是尿液回流，即尿液从膀胱反流至肾脏。正常的泌尿系统包含一个瓣膜系统，可以防止液体回流。如果瓣膜系统因某种原因无法正常工作，那么在膀胱收缩活动的背景下，尿液不是向下流动，而是向上流动——沿着输尿管流向肾盂。这种异常被称为膀胱输尿管反流。它主要是由于输尿管-膀胱输尿管连接处的先天性发育缺陷引起的。由于壁内管道发育不良，瓣膜系统无法充分发挥作用，导致尿液被反流到相反的方向。膀胱输尿管反流会导致泌尿道感染性并发症的发生及其频繁复发。[ 4 ]

風險因素

肾脏是维持体内环境稳定的重要器官。在胎儿宫内发育过程中，肾脏早在3-4周就开始发挥作用，并从第九周开始排尿。婴儿出生后，泌尿系统就成为体内代谢产物的主要排泄器官。同时，泌尿系统发育缺陷在所有儿童先天性畸形中所占比例高达50%。

肾脏负责全天循环泵送血液。肾脏积极地清除体内代谢物、毒素和异物，维持水电解质和酸碱平衡，以及维持免疫力。

儿童肾盂扩张症可以是先天性的、遗传性的或后天性的。

从受孕那一刻起，孕妇的健康就应受到特别关注。未来婴儿的泌尿系统发育不良会导致肾功能受损，并引发病理过程。泌尿器官发育障碍常发生在新生儿时期，以及婴儿期、学龄前和学龄早期，这与各种有害因素的影响有关。

儿童肾盂扩张症的发生可能与多种病毒性疾病有关。及时接种疫苗、发现并治疗此类疾病至关重要。[ 5 ]

近年来，由不良环境因素、重金属、放射性核素和化学物质暴露引起的肾脏疾病数量有所增加。生活在生态污染地区的儿童应采取预防措施，特别是增加饮水量，增加植物性食物的摄入，并补充维生素和抗氧化剂（遵照儿科医生的建议）。

如果儿童免疫力低下、菌群失调，则需要进行适当的治疗，因为这种情况通常会引发各种病理过程，包括泌尿系统疾病。

大多数肾盂扩张症病例发生在父母酗酒或吸毒的儿童中。[ 6 ]

發病

儿童先天性肾盂扩张症，要么是遗传因素，要么是妊娠期间母体和胎儿受到不利影响而出现的。

肾盂腔是储存来自肾盏的尿液的腔体。尿液从肾盂流入输尿管，然后流入膀胱。

肾盂扩张症发展的最重要因素是肾盂尿液流出不当，或尿液倒流——肾盂输尿管反流。如果泌尿系统健康，输尿管进入膀胱处的瓣膜可以阻止尿液倒流。对于反流患者，瓣膜系统功能失调：当膀胱收缩时，尿液会向上而不是向下流向肾脏。

尿液的正常流动通常会因输尿管与肾盂连接处或输尿管进入膀胱处的痉挛或狭窄而受阻。该问题可能与输尿管异常或发育不良有关，也可能与邻近结构或肿瘤对输尿管的外部压迫有关。在某些儿童中，这种违规行为是由于肾盂至输尿管的过渡区形成瓣膜所致——我们所说的是所谓的高位输尿管出口。膀胱神经支配异常（神经源性膀胱）或尿道瓣膜异常导致的尿道压力过高也会影响肾盂的尿流。

儿童肾盂扩张症是泌尿系统状况不佳的指标。尿流问题会恶化病情，导致肾脏结构受压和萎缩，器官功能受损。此外，这种疾病通常与肾盂肾炎（一种肾脏炎症过程）的发展有关，肾盂肾炎会显著加重病情，并常常导致肾硬化。[ 7 ]

症狀 儿童侏儒症

许多儿童在常规超声检查中偶然发现肾盂扩张症。病情较轻的儿童，通常在出生后数月甚至数年才会出现最初症状，但病情通常会自行消失，症状不明显。

无论年龄大小，骨盆明显增大都可能伴有以下症状：

• 肾脏肿大及伴随可见的腹部肿大；
• 泌尿系统疾病，包括排尿疼痛；
• 阳性 Pasternatsky 症状（敲击肾脏投射区域时出现疼痛）；
• 炎症迹象（经实验室检测）；
• 慢性肾衰竭的初期症状（情感淡漠、全身无力、口渴、口臭、记忆力减退、睡眠障碍、恶心等）。

儿童可能出现左肾或右肾肾盂扩张，但这在整体临床表现中几乎不会体现出来。病变的强度、肿块的大小以及伴随疾病和并发症的存在，在症状学中起着重要作用。例如，可能与泌尿系统结石（肾绞痛、腰痛）、肾脏肿瘤（背痛、血尿等）、慢性炎症（中毒征兆、尿液浑浊等）的症状相关。

儿童左肾肾盂扩张的发生率略低于右肾，这是由于泌尿排泄器官的解剖生理特征所致。

如果盆腔扩张部位发生感染，症状会变得严重且明显：

• 体温升至38-40℃；
• 你感到寒冷；
• 头痛，可能头晕；
• 出现恶心，有时甚至呕吐（随后无法缓解）；
• 食欲不振；
• 虚弱、无力、疲劳、崩溃。

如果病情进展迅速，医生就会诊断为肾积水，并且肾盂和肾盏同时扩大，出现肾衰竭的概率会大大增加。

成人与儿童病理性盆腔导管扩张的主要区别在于，一岁以下儿童的肾盂扩张通常无明显征兆且无症状。与成人肾盂扩张一样，儿童肾盂扩张几乎总是与其他肾脏疾病有关，这会导致病情更加严重，病情持续进展，并伴有并发症。[ 8 ]

儿童肾盂扩张症的诊断标准

肾盂扩张症根据多项标准进行分类：

• 分布和位置；
• 严重程度；
• 出现时间；
• 存在伴随病症。

肾盂扩张的分布使我们能够区分以下类型的侵犯：

• 左侧肾脏集合系统扩张；
• 右肾盂扩张；
• 双侧肾盂扩张。

根据发生的时间，肾盂扩张症可分为先天性肾盂扩张症和后天性肾盂扩张症。

根据儿童肾盂扩张的程度可分为：

• 轻度扩张（≤7mm，无症状，肾功能未受损）；
• 儿童中度肾盂扩张（扩张至10毫米，症状较弱，存在伴随的病理状况）；
• 严重的肾盂扩张（扩张明显，出现排尿功能障碍）。

如果小叶扩张超过 10 毫米，通常被称为肾积水。

儿童轻度裂孔性肾盂扩张症需要泌尿科医生或肾病科医生定期监测，中度或重度裂孔性肾盂扩张症则需要药物治疗，以防止发生严重的并发症。

儿童肾盂扩张症可分为单侧（左肾或右肾）和双侧（双侧肾脏受累）两种。随着病情进展，病程可分为轻度、中度和重度。[ 9 ]

並發症和後果

儿童肾盂扩张症，无论年龄大小，都可能引发其他肾脏疾病，以及整个泌尿生殖系统疾病。小叶充血可导致以下并发症：

• 巨输尿管——由于膀胱压力增加导致输尿管异常扩张；
• 输尿管膨出——膀胱水平处输尿管口变窄；
• 肾积水——肾盂增大，肾实质进一步萎缩；
• 尿道异位——由于尿流慢性障碍导致尿道发生病理变化；
• 微结石症 - 微结石的积聚 - 肾脏中的晶体、盐沉积物的聚集体；
• 慢性肾盂肾炎是肾脏的炎症性疾病，伴有肾小管系统的损害；
• 膀胱输尿管反流——尿液回流。

这些病理过程使本已受损的肾功能更加复杂，并常常导致慢性肾衰竭。急性并发症，加上活跃的炎症反应和尿液感染，促使感染因子在体内扩散，直至形成脓毒症。

需要理解的是：并非所有儿童肾盂扩张症最终都会出现严重的并发症。很多情况下，盆腔扩张会在一段时间后自行恢复正常。

如果在观察期间出现不良的年度动态变化、骨盆结构改变或其他病理症状，则发生不良后果的可能性会显著增加。所有患有肾盂扩张症的儿童都应在肾病专科医生或泌尿科医生处登记。[ 10 ]

診斷 儿童侏儒症

如果儿童肾盂扩张症表现不明显且无症状，则系统地进行超声检查就足够了，这对于诊断至关重要。

如果出现感染性炎症过程或肿大程度增加，则需要进行完整的仪器诊断，包括放射学研究，例如：

• 膀胱造影；
• 静脉（排泄性）尿路造影；
• 放射性同位素肾脏研究。

这些程序有助于确定诊断，明确尿流异常的程度和根本原因，并在这种情况下开出正确的治疗措施。

儿童肾盂扩张的超声征象是肾盂扩大超过正常范围：

• 31-32周胎儿——盆腔不应超过4-5毫米；
• 33-35周胎儿-扩张不超过6毫米；
• 35-37周胎儿-腔径不大于6.5-7毫米；
• 新生儿——最大7毫米；
• 1-12个月大的婴儿——最多7毫米；
• 1岁及以上儿童 - 7-10毫米。

这些规范并非普遍接受，不同作者的观点可能存在差异，因此请勿仅凭数字判断。每个孩子都不同，甚至肾脏的大小也可能不同。

轻度肾盂扩张的检查结果通常与正常值无差异。在较为复杂的病例中，尿液检查可发现白细胞尿、蛋白尿、菌尿等炎症反应的征兆。尿石症和代谢性肾病的特征是尿液中出现盐类沉淀。

对于双侧肾盂扩张症，医生可能会建议进行肌酐和尿素血液检查：这些参数水平升高表明肾衰竭正在发展。

如果存在菌尿，则取生物材料来识别微生物群并确定其对抗生素的敏感性。

肾盂扩张症的鉴别诊断包括生理性肾盂扩张症和病理性肾盂扩张症。在这种情况下，医生的主要任务是确定扩大的根本原因。

治療 儿童侏儒症

并非所有儿童此类病症都需要治疗。例如，生理性肾盂扩张症通常在约7个月大后自行消退。如果病情发展良好，症状持续消失且没有恶化，则只需专科医生进行控制和监督即可。此外，通常到一岁半时，这种疾病就能完全自行痊愈，这与儿童的活跃生长发育密切相关。

轻度肾盂扩张症需要系统性动态观察，无需紧急治疗。其他所有病例均可采用保守治疗或手术干预。儿童肾盂扩张症的治疗方案因人而异，取决于以下几点：

• 病理的根本原因；
• 病程的严重程度，肾功能障碍的症状和体征的存在；
• 合并症；
• 孩子的年龄。

在大多数情况下，保守治疗包括开出以下药物：

• 利尿剂；
• 抗菌剂；
• 抗炎药；
• 循环激活剂；
• 免疫调节剂；
• 溶石药；
• 镇痛药；
• 多种维生素。

必须改变饮食习惯。建议低蛋白、无盐饮食。

手术涉及骨盆尺寸的矫正。这种手术很少用于婴儿，仅在严重病变的情况下进行。以下情况可以进行此类干预：

• 姑息干预以恢复肾功能（膀胱上皮造口术、肾造口术、输尿管插管术等）；
• 骨盆整形术；
• 清除骨盆、输尿管等处的结石和其他阻塞物；
• 部分肾切除术；
• 肾切除术（如果检测到器官发生不可逆的变化并且功能完全丧失）。

手术方法最常见的是使用腹腔镜检查，或在全身麻醉下进行经尿道手术。[ 11 ]

預防

儿童肾盂扩张症尚无特异性预防方法。但可以降低妊娠期罹患该病的风险。孕妇应避免可能产生的不利因素，并注意保持身体健康。医生强调以下特别重要的建议：

• 改善妇女在整个计划生育和生育期间的营养，确保摄入足够的维生素和微量营养素（特别注意摄入足够的碘和叶酸）；
• 避免接触酒精和烟草制品；
• 消除致畸物质的影响，包括杀虫剂、重金属、某些药物等；
• 改善躯体健康指标（体重正常化、控制血糖水平、采取措施预防妊娠糖尿病）；
• 预防宫内感染的发展；
• 定期去看医生，监测自己的健康状况和怀孕过程。

为孕妇补充充足的维生素A至关重要。它是一种脂溶性生长因子，能够影响基因转录。维生素A参与骨骼系统的形成，支持皮肤上皮和眼黏膜组织细胞，确保呼吸、泌尿和消化系统的正常功能。胚胎无法独立产生视黄醇，因此从母体获取这种维生素至关重要。此外，乙醇会在胚胎形成过程中抑制视黄醛脱氢酶，从而损害各种胚胎结构，导致畸形。

逐渐严重的视黄醇缺乏症会导致胚胎后脑剂量依赖性萎缩、喉部发育不全、严重共济失调和失明以及先天性肾脏异常。

然而，维生素A缺乏甚至过量都会对胎儿造成危险。因此，务必在未咨询医生的情况下，不要自行治疗或预防。

儿科医生指出了以下预防要点：

• 早期诊断胎儿的肾脏状况；
• 及时治疗感染性疾病；
• 避免与患有病毒性疾病的人接触；
• 预防体温过低；
• 对有遗传性肾病加重病史的儿童进行特殊的健康监测；
• 合理安排饮食、饮水和体育活动；
• 教育儿童正确的营养重点（以植物性食物为主、低盐、排除不健康食物）；
• 及时接种疫苗预防。

預測

儿童肾盂扩张症的预后不能明确，因为该疾病的结果取决于许多因素，例如盆腔扩张的原因、其他疾病和并发症的存在、症状的存在或不存在。

如果肾功能持续不全，则需给予患儿相应的治疗。如果发展为慢性肾衰竭，治疗将更加复杂，需要制定长期综合治疗方案。在肾衰竭终末期，可能需要手术辅助治疗。

患有严重肾盂扩张症的儿童如果不进行治疗，常常会发展为慢性肾衰竭。

一般来说，儿童肾盂扩张症的病程通常较为平稳：肿大逐渐消失，器官功能不受影响。但需要注意的是，儿童时期有几个活跃的生长阶段——6个月、6岁和青春期。在这些时期，肾盂扩张症可能会复发，但即使复发，病情通常也相对较轻。因此，即使是已经患有这种疾病的儿童，也应该定期检查。