儿童昆克氏水肿

奎克水肿是荨麻疹的一种形态学变体，是指边界清晰的皮肤和皮下组织水肿。15-20% 的奎克水肿患者不伴有荨麻疹。根据发病机制，奎克水肿可分为过敏性奎克水肿和假过敏性奎克水肿。遗传性（特发性）血管性水肿被纳入假过敏性奎克水肿，并作为一种独立的综合征。

喉部血管性水肿（Quincke's edema）尤其危险，约20-30%的病例被诊断出患有此病。发生喉部水肿时，临床表现为狭窄性喉气管炎，表现为声音嘶哑、犬吠样咳嗽，并伴有吸气困难或吸气-呼气困难。患者可能因窒息而死亡。呼吸变得嘈杂，出现喘鸣，胸部柔顺区凹陷。皮肤和黏膜呈紫绀，并可观察到肢端发绀。中枢神经系统可出现兴奋。如果病情恶化，水肿会向下扩散至气管支气管树黏膜，直至支气管和肺实质，从而引发支气管阻塞综合征。胃肠粘膜水肿伴有肠绞痛、恶心和呕吐（诊断错误和不合理手术干预的原因）。

如果昆克水肿伴有急性或慢性复发性荨麻疹，确诊为昆克水肿并不困难。但识别不伴有荨麻疹的局部水肿则比较困难。遗传性血管性水肿的临床特征是长期形成非常致密的水肿。在这种情况下，常出现喉头水肿和腹部症状。在这种情况下，没有皮肤瘙痒和荨麻疹，使用抗组胺药也无效果。

儿童血管性水肿的治疗

必须停止摄入疑似过敏原，并使用抗组胺药进行抗过敏治疗。如果出现严重呼吸系统疾病、吞咽困难和腹部症状，可静脉或肌肉注射泼尼松龙，剂量为每4-6小时1-2毫克/千克。如果出现支气管痉挛，可静脉注射泽米诺茶碱（优茶林），以及通过雾化器注射沙丁胺醇或与贝罗多尔合用；建议使用0.1%肾上腺素溶液，剂量为0.01毫升/千克。

严重病例中，若缺乏合理救助，患者可能因窒息死亡。因此，需要重症监护，包括插管、吸氧治疗，如果呼吸衰竭加重，则需人工呼吸。轻度和中度病例中，喉头水肿可持续1小时至1天。

遗传性血管性水肿的治疗以保持上呼吸道通畅为主要原则（可行气管插管，若无法插管，则行环甲膜切开术或气管切开术）。输液治疗：静脉滴注新鲜或新鲜冷冻的单组份天然血浆250-300毫升（疗效与血浆中C1抑制剂含量有关）。静脉滴注5%氨基己酸溶液（C1酯酶、激肽原蛋白酶抑制剂）100-200毫升，之后每4小时静脉滴注100毫升。地塞米松8-12毫克静脉注射，倍他米松1-2毫升肌肉注射疗效显著。同时给予对症治疗：解痉药、止痛药。

为了预防血管性水肿的发生，医生开出了合成雄激素（达那唑、司坦那唑）和氨基己酸。

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