儿童惊厥（癫痫综合征

儿童惊厥综合征是癫痫，痉挛性癫痫，弓形虫病，脑炎，脑膜炎等疾病的典型表现。 惊厥发生于代谢紊乱（低钙血症，低血糖，酸中毒），内分泌疾病，低血容量（呕吐，腹泻），过热。

许多内源性和外源性因素均可导致癫痫发作：中毒、感染、创伤、中枢神经系统疾病。新生儿癫痫发作可由窒息、溶血性疾病、先天性中枢神经系统缺陷引起。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

抽搐综合征的症状

儿童惊厥综合征发病突然。出现运动兴奋。患者目光游移，头部后仰，下颌紧闭。典型症状为上肢腕关节和肘关节弯曲，下肢伸直。患者可能出现心动过缓，呼吸暂停。皮肤颜色改变，直至发绀。深呼吸后，呼吸变得嘈杂，发绀被苍白取代。根据脑结构受累情况，惊厥可为阵挛性、强直性或阵挛-强直性。儿童年龄越小，全身性惊厥发生率越高。

如何识别小儿惊厥综合症？

婴幼儿惊厥综合征通常为强直阵挛性发作，主要见于神经感染、中毒性急性呼吸道病毒感染和急性肠道感染，较少见于癫痫和痉挛症。

体温升高的儿童抽搐很可能是发热。本例中，患儿家族中没有抽搐发作的病例，病史中也未发现抽搐征兆，且体温正常。

热性惊厥通常发生在6个月至5岁之间。其特点是持续时间短、发作频率低（发热期间1-2次）。惊厥发作时体温超过38°C，没有脑及其膜感染性损伤的临床症状。脑电图未显示局灶性或非局灶性癫痫活动，但有证据表明患儿存在围产期脑病。

热性惊厥是中枢神经系统对感染性毒性作用的病理反应，导致脑部癫痫发作风险增加。后者与阵发性癫痫的遗传易感性、围产期脑部轻度损伤或上述因素共同作用有关。 

热性惊厥发作持续时间通常不超过15分钟（通常为1-2分钟）。通常，惊厥发作发生在高热时，并且是全身性的，其特征是皮肤颜色（苍白并伴有不同程度的弥漫性紫绀）和呼吸频率的变化（变得嘶哑，少数情况下为浅浅）。

患有神经衰弱和神经症的儿童会出现情感性呼吸性癫痫，其病因是缺氧，以及短期自发性呼吸暂停。这类癫痫主要发生在1至3岁儿童中，属于转换性（癔症性）发作。它们通常发生在过度保护的家庭中。发作时可能伴有意识丧失，但儿童很快就会恢复意识。情感性呼吸性癫痫发作时的体温正常，未观察到中毒症状。

晕厥伴随的抽搐不会危及生命，无需治疗。肌肉收缩（抽筋）是由代谢紊乱（通常是盐代谢紊乱）引起的。例如，新生儿出生后第3天至第7天出现反复、持续2-3分钟的短时抽搐（“第五天抽搐”），其原因可能是体内锌浓度降低。

在新生儿癫痫性脑病（Ohtahara综合征）中，会出现强直痉挛，在清醒和睡眠期间连续发生。

失张力性癫痫发作的特征是由于肌肉张力突然丧失而导致跌倒。Lennox-Gastaut综合征是指支撑头部的肌肉突然失去张力，导致儿童头部跌倒。Lennox-Gastaut综合征多发于1至8岁之间。临床上，该综合征以三联征为特征：强直性轴性发作、非典型失神发作和肌强直性跌倒。癫痫发作频率高，且常发展为难治性癫痫持续状态。

West综合征在出生后第一年（平均5-7个月）发病。发作形式为癫痫性痉挛（屈肌、伸肌、混合肌），累及中轴肌和肢体。发作持续时间短，每日发作频率高，且常呈系列性发作。智力和运动发育迟缓从出生起即可发现。

小儿惊厥综合征的急救

如果抽搐伴有严重的呼吸、血液循环和水电解质平衡紊乱，即直接威胁孩子生命的症状，治疗应从纠正抽搐开始。

为止住抽搐，优先选择呼吸抑制程度最小的药物，例如咪达唑仑或地西泮（seduxen、relanium、relium），以及羟基丁酸钠。使用己巴比妥（己烯醛）或硫喷妥钠可快速可靠地达到效果。如果无效，可使用添加氟烷（氟烷）的笑气麻醉。

对于严重呼吸衰竭患者，应使用长期机械通气并联合使用肌松药（优选苯磺酸阿曲库铵（tracrium））。对于新生儿和婴儿，如果怀疑低钙血症或低血糖，应分别给予葡萄糖和葡萄糖酸钙。

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

儿童癫痫的治疗

大多数神经科医生认为，首次惊厥发作后不建议进行长期抗惊厥治疗。在发热、代谢紊乱、急性感染、中毒等情况下发生的单次惊厥发作，可以通过治疗原发疾病有效控制。单药治疗是首选。

热性惊厥的主要治疗方法是地西泮。该药物可静脉注射（西巴松、赛达克森、雷拉宁），单剂量0.2-0.5毫克/千克（幼儿1毫克/千克），直肠给药，以及口服（氯硝西泮），剂量0.1-0.3毫克/千克/天，在惊厥发作后连续数天或定期用于预防。长期治疗通常使用苯巴比妥（单剂量1-3毫克/千克）和丙戊酸钠。最常见的口服抗惊厥药包括芬立普辛（10-25毫克/千克/天）、安替利普辛（0.1-0.3毫克/千克/天）、舒西普（10-35毫克/千克/天）和地芬太尼（2-4毫克/千克）。

抗组胺药和精神安定剂可增强抗惊厥药的效果。如果出现抽搐状态，并伴有呼吸衰竭和心脏骤停的威胁，可以使用麻醉药和肌肉松弛剂。在这种情况下，应立即将患儿转至人工呼吸机。

在重症监护环境中用于抗惊厥治疗时，GHB 的剂量为 75-150 mg/kg，速效巴比妥酸盐（硫喷妥钠、己烯醛）的剂量为 5-10 mg/kg 等。

对于新生儿和婴儿（无热性）癫痫，首选药物是苯巴比妥和苯妥英钠（苯妥英钠）。苯巴比妥的初始剂量为5-15毫克/公斤体重·天，维持剂量为5-10毫克/公斤体重·天。如果苯巴比妥无效，则可使用苯妥英钠；初始剂量为5-15毫克/公斤体重·天，维持剂量为2.5-4.0毫克/公斤体重·天。两种药物的首剂量部分可静脉注射，其余部分可口服。使用指定剂量时，应在重症监护病房进行治疗，因为儿童可能出现呼吸骤停。

儿童单剂量抗惊厥药

准备	剂量，mg/(kg-天)
地西泮（西巴松、雷拉宁、赛达克森）	0.2-0.5
卡马西平（芬立普辛、泰格列醇）	10-25
氯巴占	0.5-1.5
氯硝西泮（Antelepsin）	0.1-0.3
乙琥胺（suxilep）	10-35
硝西泮	0.5-1.0
苯巴比妥	4-10
苯妥英（二苯甲宁）	4-15
丙戊酸钠（康维来、德巴金）	15-60
拉莫三嗪（拉莫三嗪）：
单药治疗	2-10
与丙戊酸联合使用	1-5

当总血钙水平降至1.75毫摩尔/升以下或离子钙水平降至0.75毫摩尔/升以下时，可能会发生低钙性癫痫。新生儿癫痫发作可能早发（2-3天），也可能晚发（5-14天）。在出生后第一年，儿童低钙性癫痫最常见的病因是痉挛性癫痫，这种病症是在佝偻病的背景下发生的。如果存在代谢性碱中毒（佝偻病）或呼吸性碱中毒（癔症性癫痫的典型症状），则发生癫痫综合征的可能性会增加。低钙血症的临床症状包括：强直性癫痫、喉痉挛引起的呼吸暂停发作、手足痉挛、“产科医生手”、Chvostek、Trousseau和Lust等症状的阳性症状。

缓慢静脉注射（5-10分钟以上）10%氯化钙溶液（0.5 ml/kg）或葡萄糖酸盐溶液（1 ml/kg）有效。如果低钙血症的临床和/或实验室症状持续存在，可在0.5-1小时后重复相同剂量给药。

在新生儿中，癫痫发作不仅可能由低钙血症（<1.5 mmol/l）引起，还可能由低镁血症（<0.7 mmol/l）、低血糖症（<2.2 mmol/l）、高胆红素血症和吡哆醇（维生素 B6）缺乏引起，这些情况需要紧急进行实验室筛查，特别是在没有时间或技术能力确认诊断版本的情况下。