耳蜗前神经的神经瘤

前庭耳蜗神经鞘瘤是一种备受关注的疾病。近年来，随着放射线等技术的发展，颞骨锥体和小脑桥脑角肿瘤的可视化形成，以及视频和显微手术方法的进步，前庭耳蜗神经鞘瘤的治疗难题已从20世纪初的疑难杂症逐渐得到解决。

到上世纪中叶，前庭耳蜗神经鞘瘤占脑肿瘤的9%，占后颅窝肿瘤的23%，而后颅窝肿瘤占所有脑肿瘤的35%，前庭耳蜗神经鞘瘤占侧池肿瘤的94.6%。该病最常在25-50岁时确诊，但也可发生在儿童和老年人中。在女性中，前庭耳蜗神经鞘瘤的发病率是男性的两倍。

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前庭耳蜗神经鞘瘤的发病机制

前庭蜗神经瘤是一种良性包膜性肿瘤，主要发生于内耳道的前庭神经膜，并向小脑桥脑角方向生长。随着肿瘤的生长，它会填满整个脑侧池，显著拉伸和变薄位于其表面的脑桥脑角神经（前庭耳蜗神经、面神经、中间神经和三叉神经），导致这些神经发生营养障碍和形态改变，进而扰乱其传导功能并影响其所支配器官的功能。肿瘤填满整个内耳道后，会压迫为内耳结构供血的内听动脉；当肿瘤到达小脑桥脑角时，则会压迫为小脑和脑干供血的动脉。肿瘤压迫内耳道骨壁，导致骨壁吸收，从而在影像学上显示出肿瘤扩张的征象。当肿瘤到达金字塔顶端时，骨壁被破坏，随后肿瘤迅速向脑桥小脑角推进，其自由空间既不会受到机械阻碍，也不会缺乏营养。肿瘤正是从这里开始快速生长。

大型肿瘤会移位并压迫延髓、脑桥和小脑，从而损害脑神经核、重要中枢及其传导通路，引起相应的神经系统疾病。小型肿瘤（2-3 毫米）如果发展周期较长，可能无症状，并在活检时偶然发现。根据 BG Egorov 等人（1960 年）的研究，这类病例在上个世纪占比高达 1.5%。3% 的病例为双侧肿瘤，通常伴有广泛性神经纤维瘤病（雷克林豪森病）。应与本病相鉴别，该病是一种遗传性双侧前庭蜗神经鞘瘤。

前庭耳蜗神经瘤的症状

前庭耳蜗神经鞘瘤的临床表现通常分为四个时期，但这并不总是与各个时期特征性体征的时间顺序相符。尽管在大多数情况下，前庭耳蜗神经鞘瘤的临床表现直接取决于肿瘤的生长速度和大小，但也存在一些非典型病例，例如肿瘤较小时即可出现耳部症状（噪音、听力损失、头晕）；反之，当肿瘤进入脑桥小脑角时，神经系统体征就会出现，从而绕过前庭耳蜗神经鞘瘤的耳部症状。

前庭耳蜗神经鞘瘤的临床发展分为四个时期。

耳科时期

在这个时期，肿瘤位于内听道，由此引起的前庭耳蜗神经瘤症状取决于神经干和血管的受压程度。通常，首先出现的体征是听觉和味觉功能受损（耳鸣，不伴有FUNG的知觉性听力损失）。在这个阶段，前庭症状不太持续，但由于中枢代偿机制很快将其抵消，因此可能被忽视。然而，在这个阶段，使用视频眼震图进行双温热测试，通常可以在15％或更高的范围内发现迷路不对称的体征，这表明患侧前庭器官受到抑制。在此阶段，伴有头晕症状时，可出现自发性眼球震颤，首先朝向“患病”的耳朵（由于迷路缺氧引起的刺激），然后由于前庭蜗神经的前庭部分受到压迫，朝向“健康”的耳朵。在此阶段，OKN通常不会受到干扰。

有时在中耳炎期间，可观察到类似梅尼埃病的发作，其症状可与梅尼埃病或椎源性迷路病相似。

耳神经病学时期

这一时期的一个特征是，除了前庭耳蜗神经受损引起的耳科症状急剧增加之外，还会出现由于肿瘤进入小脑桥脑角而导致的其他脑神经受压的迹象。通常，这一阶段发生在耳科阶段之后 1-2 年；其特征是内听道和锥顶的 X 射线变化。其他特征还包括一只耳朵严重的听力损失或耳聋，耳朵和相应半个头部有很大的噪音，共济失调，运动协调性受损，以及身体在 Romberg 体位时向患耳倾斜。头晕发作变得更加频繁和剧烈，并伴有自发性眼球震颤。当肿瘤较大时，当头部向健康侧倾斜时，会出现重力性位置性眼球震颤，这是由于肿瘤向脑干移位所致。

在此期间，其他脑神经功能障碍开始出现并进展。因此，肿瘤对三叉神经的影响会导致相应半面部感觉异常（Barré 症状），肿瘤侧咀嚼肌咬合困难或麻痹（Christiansen 症状）。同时，还会出现同侧角膜反射减弱或消失的症状。在此阶段，面神经功能障碍仅表现为麻痹，其下支最为明显。

神经系统期

在此期间，耳科疾病逐渐退居次要地位，前庭耳蜗神经瘤的神经系统症状占据主导地位，这种症状是由于脑桥小脑角神经受损以及肿瘤对脑干、脑桥和小脑的压迫引起的。这些症状包括动眼神经麻痹、三叉神经痛、相应半侧面部所有类型的感觉和角膜反射丧失、舌后三分之一味觉敏感性降低或丧失（舌咽神经受损）、肿瘤侧返神经（声带）麻痹（迷走神经受损）、胸锁乳突肌和斜方肌麻痹（副神经受损）——所有这些症状都发生在肿瘤侧。此期前庭-小脑综合征表现明显，表现为严重共济失调，多向性大范围、常呈波动性眼球震颤，最终导致凝视麻痹，以及明显的植物神经功能障碍。眼底双侧充血，颅内压增高征象。

末期

随着肿瘤进一步生长，肿瘤内会形成充满淡黄色液体的囊肿；肿瘤体积增大，压迫重要中枢——呼吸和血管运动中枢，压缩脑脊液通路，导致颅内压升高并引发脑水肿。脑干重要中枢受阻——呼吸和心脏骤停——会导致患者死亡。

在现代条件下，前庭耳蜗神经鞘瘤的第三和第四阶段实际上并不常见；现有的诊断方法，加上医生对肿瘤学的适当警惕，当患者抱怨一只耳朵出现持续的噪音、听力损失、头晕时，医生可以实施适当的诊断技术来确定上述症状的起因。

前庭耳蜗神经瘤的诊断

前庭耳蜗神经鞘瘤的诊断仅在中耳炎阶段较为困难，此时大多数情况下内听道没有 X 射线变化，而此类患者可能出现颈椎的 X 射线变化，特别是因为根据 AD Abdelhalim（2004、2005）的报道，从 22 岁开始，每两个人中就有一个会出现颈椎骨软骨病的初始 X 射线征象和症状，这些症状通常类似于前庭耳蜗神经鞘瘤的主观感觉。从耳神经（第二）阶段开始，几乎所有病例都可检测到内听道肿瘤，尤其是在使用 CT 和 MRI 等信息量很大的方法时。

诸如 Stenvers 投影、Highway III 投影和可显示颞骨锥体的眶内投影等放射学投影也具有相当高的信息含量。

由于内耳道缺乏放射影像学改变，前庭蜗神经瘤的鉴别诊断较为困难。鉴别诊断涉及以下疾病：椎基底动脉供血不足导致的耳蜗前庭疾病、听神经炎、隐匿性梅尼埃病、Lermoyer综合征、Barany位置性阵发性眩晕综合征、脑膜瘤以及小脑桥脑角囊性蛛网膜炎。除了使用现代放射技术外，合格的鉴别诊断还需要耳神经科医生、神经科医生和眼科医生的参与。

脑脊液检查在前庭耳蜗神经瘤的诊断中具有一定价值。前庭耳蜗神经瘤的脑脊液细胞数量保持在正常水平，不超过15x10 ⁶ /升，同时，脑脊液中蛋白质含量显著升高（0.5至2克/升甚至更高），这些蛋白质由脱垂至小脑桥脑角的大型神经瘤表面分泌。

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前庭耳蜗神经瘤的治疗

前庭耳蜗神经瘤只能通过手术治疗。

根据肿瘤扩散的大小和方向及其临床分期，采用枕下乙状窦后和迷路等手术方法。