萎缩性恶性乳头状瘤病：病因、症状、诊断、治疗

恶性萎缩性丘疹病（同义词：致死性皮肤-肠道综合征、凯尔迈耶播散性皮肤-肠道血栓性脉管炎、德戈斯病）是一种罕见疾病，其症状包括皮肤和内脏器官（主要是小肠）的病变，由内血栓性血管炎引起，可能由自身免疫性疾病引起。病毒感染在该疾病发展中的作用尚未得到证实。

恶性萎缩性丘疹病的症状

萎缩性恶性丘疹病通常发病于年轻人，儿童较少见。除个别病例外，该病通常始于皮疹，皮疹可能在很长一段时间内（有时长达数年）成为该病的唯一临床症状。皮疹由散在的淡粉色丘疹组成，直径为2至10毫米。丘疹中央凹陷，逐渐呈瓷白色，其余边缘脊状突起呈淡蓝色，表面可见毛细血管扩张。皮疹初期数量较少，但随着时间的推移，数量会增多，最终覆盖全身皮肤。部分皮疹会消退，留下“压痕”状疤痕，但随后会出现新的皮疹。丘疹多见于躯干和四肢近端。在相对平静的时期之后，仅出现皮肤症状，第二阶段突然发生 - 胃肠道受损，小肠穿孔，发展为腹膜炎，这是导致死亡的主要原因。

描述了脑梗塞病例，以及中枢和周围神经系统、眼睛和口腔粘膜的显著变化，尽管疾病过程很长，但没有胃肠道受损的迹象。

恶性萎缩性丘疹病的病理形态学。皮肤早期改变为缺血性梗塞，梗塞部位位于表皮，基底宽阔，呈无结构肿块状，苏木精-伊红染色呈淡紫色。甲苯胺蓝染色后，由于存在8NMG，梗塞部位呈现淡淡的粉紫色。坏死灶周围可见微弱的炎症反应，仅在周围局部可见少量单核细胞聚集。梗塞区域表皮萎缩，主要表现为上皮细胞坏死，坏死肿块融化后可与真皮分离。坏死灶内毛囊和血管大多缺失。

后期梗死区出现胶原纤维，部分透明变性，呈束状排列，方向不一，细胞成分通常很少，在胶原束之间可见个别小的坏死区。

恶性萎缩性丘疹病的组织发生。梗塞的病因是小动脉和小动脉的损伤，表现为血管内膜炎，其特征是内膜增生和内皮细胞肿胀，常伴有血栓形成。梗塞中心区可见纤溶缺陷。损害内皮的因素尚不清楚，但推测是单核白细胞。真皮深层血管的直接免疫荧光检查显示，IgM或IgG与补体C3成分相关沉积，这可能提示存在导致血管内膜炎的免疫疾病。有时，在真皮表皮区以及小静脉周围可检测到IgG、IgA和补体C3成分的颗粒状沉积。

电子显微镜检查发现部分内皮细胞内存在类似副粘液病毒的颗粒。尽管大多数作者将病变中检测到的糖胺聚糖沉积归因于缺血区的继发性改变，但也有人支持疾病在皮肤粘蛋白沉积进展的背景下发展的观点。遗传因素可能在其中发挥作用。

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