硬化性和萎缩性苔藓：病因、症状、诊断、治疗

硬化性苔藓和萎缩性苔藓（同义词：点滴状硬皮病、白斑病、宗布施白苔藓）。该病的独立性问题尚未解决。

硬化性苔藓和萎缩性苔藓的病因

大多数作者将其视为一个独立的疾病分类实体，其他作者则认为它是局限性硬皮病的一种变体，最后，一些人认为它是一种介于硬皮病和扁平苔藓之间的疾病，当其局限于生殖器上时，他们将其与干枯病联系起来。根据 M.G. Connelly 和 R.K. Winkelmann（1985）的研究，硬化性苔藓和扁平苔藓的组织学图像的相似性首先在于表皮附近有条带状浸润，表皮下区域有水疱，可能有溃疡改变。对硬化性苔藓、扁平苔藓和局灶性硬皮病各种组合的描述，包括在同一患者中出现所列形式，使我们有理由从“移植物抗宿主”反应的角度来考虑这种疾病。

硬化性苔藓和萎缩性苔藓的症状

临床表现为散在或成簇的皮疹，有时融合成小斑块状小丘疹，圆形或多环状，中心凹陷，白色，略带青紫色，通常发生于颈部、肩部、躯干和生殖器部位。单个皮疹表面可见粉刺样毛囊角化栓。少数病例可出现水疱，有时可同时出现典型的浅表性硬皮病灶。当皮疹局限于生殖器部位时，可能因鳞状细胞癌的发生而变得复杂。

病理形态学。表皮萎缩，角化过度，其凹陷处和毛囊口处出现栓塞，基底层出现明显的空泡性营养不良。表皮正下方存在大面积明显水肿区，其中胶原纤维结构模糊，几乎未染色。水肿区下方存在密集的条带状浸润，由淋巴细胞和少量组织细胞组成。真皮下层的胶原纤维水肿、均质化，伊红染色强烈。随着时间的推移，水肿区内会形成表皮下水疱，浸润逐渐减弱，并向真皮深层移动。电子显微镜检查显示，主要改变表现为胶原纤维营养不良，横纹不明显，呈小管状。成纤维细胞中可见内质网池扩张和纤维生成减少的征象。然而，在某些部位可见直径为40至80纳米的细小未成熟纤维。弹性纤维也出现破坏性改变。

组织发生机制尚不明确。推测遗传、激素、感染和自身免疫因素可能参与其中。已观察到该病的家族性病例，包括同卵双胞胎。已发现该病与 HLA-A29、HLA-B44、HLA-B40 和 HLA-Aw31 系统抗原相关。该病主要在更年期女性中发病，提示可能受激素紊乱的影响。与其他自身免疫性疾病（斑秃、甲状腺功能亢进和减退、恶性贫血、糖尿病）的关联提示存在免疫系统病变。部分患者及其直系亲属可检测到针对甲状腺上皮、胃黏膜、平滑肌的循环自身抗体以及抗核抗体。病变处胶原酶活性的缺失和胶原抑制酶活性的增加以及弹性蛋白酶活性的抑制可能对疾病的发展具有重要意义。

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