多形性光化性皮肤病：病因、症状、诊断、治疗

多形性光性皮肤病在临床上兼具日光性痒疹和日光暴露引起的湿疹的特征。该病主要在UVB（有时也包括UVA）射线的影响下发生。“多形性光性皮肤病”这一术语由丹麦皮肤科医生Rash于1900年提出。他观察到两例患者的临床表现与日光性湿疹和日光性痒疹非常相似。然而，一些科学家认为这两种疾病是独立的。

科学家对“多形性光照性皮肤病”一词的解释各不相同。例如，英国皮肤科医生将此病理解为一种发生在幼儿身上的疾病，儿童会出现粉红色半球形丘疹，质地坚硬，表面有淡黄色水疱（皮疹可出现在开放和封闭区域）。皮疹在冬季会略有消退，但不会完全消失。在南美洲的科学文献中，多形性皮肤病被归类为遗传性疾病。它主要发生在印度家庭中（80% 的患者为女孩），表现为对阳光高度敏感。

多形性光照性皮肤病的发病机制。该病的发病机制尚未完全研究。一些科学家认为，免疫系统疾病在该病的发展中起着至关重要的作用。在患者血液中发现T淋巴细胞总量增加，皮肤中T辅助细胞相对于其他细胞有所增加。在患者血液中还发现B淋巴细胞和IgG免疫球蛋白含量增加，中性粒细胞对蛋白质的敏感性增加。内分泌系统和胃肠系统在该病的发展中起着至关重要的作用。上述因素的共同作用以及患者对阳光的高度敏感性加速了疾病的发展。

多形性光照性皮肤病的症状。该病好发于10-30岁之间，女性居多。通常发病于春季。暴露于射线后7-10天，即可出现该病的特征性症状。症状之一是在暴露的皮肤部位（面部、颈部、手部）出现瘙痒性或水疱性皮疹，并伴有瘙痒。可出现结膜炎和唇炎。该病具有季节性，皮疹在春夏季节出现，秋季减少。在红斑皮肤上出现0.2-1厘米大小的粉红色丘疹。丘疹融合形成斑块。剧烈瘙痒会导致皮肤出现抓痕和出血性痂皮。1/3的患者出现丘疹性水疱性皮疹和渗出性皮肤，其临床表现更类似于急性湿疹。

该病的特征是丘疹转变为水疱病。然而，如果疾病复发，并出现红斑、痒疹样苔藓样丘疹、抓痕、痂皮等形态学特征，则可诊断为“日光性痒疹”。病程较长时，皮肤上可出现浅表色素性瘢痕。1例患者同时出现痒疹和湿疹样皮损。

同时，患者皮肤上可能出现荨麻疹、肉芽肿性皮疹，随着病情进展，皮疹可能蔓延至身体未暴露于阳光的部位。

在诊断和鉴别诊断中，确定最低红斑剂量非常重要，对于多形性光照性皮肤病来说，该剂量较高。

组织病理学。形态学改变缺乏特异性。表皮可见棘层肥厚和海绵状水肿，真皮内可见白细胞浸润。

鉴别诊断。皮肤病应与红斑狼疮、红细胞生成性原卟啉症、结节病、夏日积水相鉴别。

1975年，AR Birt和RA Davis描述了美洲印第安人的遗传性多形性日光疹。该病常见于南北美洲的印第安人，发病始于儿童时期。女性与男性的发病比例为2:1。该病的家族史占75%，推测其主要通过遗传传播。

皮肤病始于春季，皮疹仅出现在阳光照射的部位。幼儿常表现为面部皮肤急性湿疹，常伴有唇炎（唇炎同时出现）。

针对美洲印第安人的流行病学研究表明，这种皮肤病可导致链球菌性脓皮病和链球菌感染后肾小球肾炎等疾病的发展。

哈钦森夏季痒疹是多形性光性皮肤病的一种临床表现，非常罕见。这种皮肤病始于青少年时期，表现为表面带有水疱的结节性皮疹。皮疹不仅出现在身体的暴露部位，也出现在臀部和小腿的皮肤上。在冬季，皮疹的形态特征不会完全消失。使用UVB射线进行光敏性测试时，50%的患者会出现多形性光性皮肤病中的结节性皮疹。一些皮肤科医生指出，哈钦森夏季痒疹是夏季水疱的一种，而另一些皮肤科医生则将其归因于多形性光性皮肤病。然而，在年轻时，水泡性成分在结节表面频繁出现，皮疹与日光作用之间的联系较弱，冬季皮疹消失不完全，在未暴露于阳光的区域存在形态成分，这些都将其与多形性光照性皮肤病区分开来。

治疗。建议保护患者免受阳光照射，使用药膏和其他防晒霜。建议使用维生素疗法（B、C、PP 组）、抗氧化剂（α-生育酚）、蛋氨酸和硫代硫酸钠。使用解热镇痛药（德拉吉，0.25 克，每日一次，连服 5 天）可获得良好效果。β-胡萝卜素与黄原黄素合用可提高疗效。为了预防早春和缓解期的多形性光照性皮肤病，可进行 PUVA 疗法或 UVB 射线光疗，并取得良好效果。预防性 PUVA 疗法与 β-胡萝卜素合用可提高疗效。

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