动脉瘤的成因

脑动脉瘤是非外伤性颅内出血最常见的原因之一。根据 VV Lebedev 等人（1996 年）的研究，自发性蛛网膜下腔出血的发病率为每年每 100,000 人口 12 至 19 例。其中 55% 是由于动脉瘤破裂引起的。已知约 60% 的脑动脉瘤破裂患者在出血后第 1 至 7 天（即蛛网膜下腔出血的急性期）死亡。如果动脉瘤反复出血，出血可在任何时间发生，但最常发生在第 7 至 14 天和第 20 至 25 天，则死亡率高达 80% 或更高。

动脉瘤破裂最常发生在20至40岁之间。女性和男性蛛网膜下腔出血的发病率为6:4（WU Weitbrecht 1992）。

脑动脉瘤在古代就已为人所知。公元前14世纪，古埃及人遇到了如今被解释为“系统性动脉瘤”的疾病（Stehbens WE 1958）。根据R. Heidrich（1952, 1972）的记载，最早关于动脉瘤的报告是由来自以弗所的鲁弗斯于公元前117年左右提出的。R. Wiseman（1696）和T. Bonet（1679）则认为蛛网膜下腔出血的原因可能是颅内动脉瘤。1725年，J. D. Morgagni在尸检中发现双侧大脑后动脉扩张，这被解释为动脉瘤。 1765 年，F. Biumi 首次描述了未破裂动脉瘤，1814 年，J. Blackall 首次描述了一例基底动脉末端动脉瘤破裂的病例。

1927年，埃加兹·莫尼兹（Egaz Moniz）发明脑血管造影术，为脑动脉瘤的诊断带来了质的飞跃。1935年，W. Tonnis首次报道了通过颈动脉造影术发现的前交通动脉动脉瘤。尽管该领域的研究历史悠久，但动脉瘤的主动手术直到20世纪30年代才开始发展。1931年，W. Dott首次成功实施了破裂节段性动脉瘤手术。1973年，杰弗里·亨斯菲尔德（Geoffrey Hounsfield）开发并引入了计算机断层扫描（CT）技术，极大地促进了各种病因的蛛网膜下腔出血的诊断和治疗。

六十余年来，动脉瘤理论经历了多次演变，如今已达到相当完善的水平。动脉瘤手术也得到了极大的发展，将手术治疗的死亡率从40%-55%降至0.2%-2%。因此，目前的主要任务是及时诊断此类病症，确保患者得到紧急的专科检查和治疗。

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解释动脉瘤病因的理论

关于动脉瘤成因，最受认可的理论是丹迪-佩吉特理论，该理论认为动脉瘤是由于胚胎时期动脉壁形成不当而形成的。动脉瘤形态结构的特点是血管畸形部分壁缺乏正常的三层结构——缺乏肌层和弹性膜（或其发育不全）。在大多数情况下，动脉瘤在15-18岁时形成，是一个与动脉管腔相通的囊状物，可以区分出颈（最窄部分）、体（最扩张部分）和底（最薄部分）。囊状物始终沿着血流方向流动，承受脉搏波的主要冲击。因此，动脉瘤不断被拉伸、增大，壁变薄，最终破裂。其他导致动脉瘤形成的因素包括：人类退行性疾病、动脉高血压、先天性发育异常、动脉壁动脉粥样硬化损伤、系统性血管炎、真菌病、脑外伤，这些因素合计占动脉瘤发病率的5-10%。此外，还有10-12%的病例无法确定病因。

1930年，W. Forbus 描述了所谓的动脉中膜缺损。在他的解释中，动脉中膜缺损是指动脉小段（确切地说是在分支区域）的肌膜先天性畸形，表现为肌膜缺失。然而，很快发现，几乎所有人以及几乎所有动脉分支都可能存在动脉中膜缺损，而动脉瘤则不太常见。

近年来，俄罗斯A.波列诺夫神经外科研究所（Yu. A.梅德韦杰夫等人）的科学家团队证明，脑动脉环肌肉装置的节段（同质异体）结构在动脉瘤囊的形成中起着决定性作用。这些节段由一种特殊的韧带装置连接，该装置由纤维弹性环构成。动脉瘤的形成是由于血流动力学原因导致节段间关节拉伸，这表明动脉瘤具有后天性。动脉瘤的形成速度尚不清楚。

根据数量，动脉瘤可分为单发和多发（9-11%）。根据大小，动脉瘤可分为粟粒状（2-3 毫米）、中等（4-20 毫米）、大型（2-2.5 厘米）和巨型（大于 2.5 厘米）。根据形状，动脉瘤有粟粒状、囊状、动脉壁梭形扩张、梭形等。动脉瘤主要位于 Willis 环前部（高达 87%）。

动静脉畸形的形成原因

动静脉畸形的病理形态学特征是在胎儿发育的早期（4 周）脑血管胚胎发生中断。最初，仅形成毛细血管系统。然后，一些毛细血管被吸收，其余的在血液动力学和遗传因素的影响下转变为动脉和静脉。血管的发育以毛细血管-离体方式进行，即动脉从毛细血管向一个方向生长，静脉则向相反方向生长。正是在这个阶段，动静脉畸形 (AVM) 形成。其中一些源自容易被吸收但由于某种原因而保留下来的毛细血管。从这些毛细血管中，形成了病理血管的缠结，仅模糊地类似于动脉和静脉。其他动静脉畸形是由于毛细血管系统发育不全或动脉和静脉之间直接原始连接的延迟而形成的。它们主要表现为动静脉瘘，可以是单个的，也可以是多个的。上述两种情况可以合并出现，从而形成各种各样的动静脉畸形 (AVM)。

因此，形态发生有三种可能：

1. 保存胚胎毛细血管，病理血管丛由此发育（丛状 AVM）；
2. 毛细血管完全破坏，动脉和静脉之间的连接保留，导致瘘管 AVM 的形成；
3. 毛细血管部分破坏导致混合性动静脉畸形（丛状，有动静脉瘘）的形成。

后者最为常见，综上所述，所有AVM均可表现为局部存在大量变性血管，其数量、结构和功能均异常。

畸形的形态学变体有以下几种：

1. 动静脉畸形（AVM）本身是由病变血管组成的团块，伴有多个瘘管，呈蜘蛛状或楔形。血管襻之间及其周围是胶质增生的脑组织。它们位于脑的任何层级和任何位置。楔形或锥形动静脉畸形（AVM）的尖端通常朝向脑室。它们也被称为海绵状动静脉畸形（AVM）。在10%的病例中，它们与动脉瘤合并存在。瘘管型动静脉畸形（AVM）或蔓状动静脉畸形（AVM）需要单独鉴别。它们看起来像穿透脑实质的血管襻。
2. 静脉畸形是由于连接静脉段发育不全而发生的。它们看起来像雨伞、水母或蘑菇。静脉被正常的脑组织包围。这类畸形通常位于大脑皮层或小脑。
3. 海绵状血管瘤（海绵状血管瘤）是由毛细血管-静脉系统发生窦状改变而引起的。其外观类似蜂窝、桑葚或覆盆子。在扩大的腔内，血液可能循环，也可能几乎静止。海绵状血管瘤内没有脑组织，但周围脑组织发生胶质增生，并可能因血细胞渗出而含有含铁血黄素。
4. 毛细血管扩张症是由毛细血管扩张引起的。它们最常位于脑桥，宏观上类似于瘀点。

此外，一些作者认为烟雾病（日语中意为“香烟烟雾”）是动脉畸形的一种变体。这种病症是指颅底和脑部主要动脉先天性多发性狭窄，并伴有多条病理性侧支血管发育，这些侧支血管在血管造影上呈不同直径的螺旋状。

实际上，AVM 是宏观上大小不一的血管缠结。它们是由不同直径（0.1 厘米到 1-1.5 厘米）的血管无序交织而成。这些血管壁的厚度也差异很大。其中一些血管发生曲张，形成腔隙。所有 AVM 血管都类似于动脉和静脉，但不能被归类为动脉和静脉。

AVM 可按位置、大小和血流动力学活动进行分类。

根据定位，动静脉畸形 (AVM) 可根据其在大脑中的解剖位置进行分类。在这种情况下，它们可分为两类：浅层动静脉畸形和深层动静脉畸形。浅层动静脉畸形包括位于大脑皮层及其下层白质的畸形。深层动静脉畸形包括位于脑回深处、皮层下神经节、脑室和脑干的动静脉畸形。

根据大小，AVM 可分为：微型 AVM（直径≤0.5 厘米）、小型 AVM（直径 1-2 厘米）、中型 AVM（直径 2-4 厘米）、大型 AVM（直径 4-6 厘米）和巨型 AVM（直径超过 6 厘米）。AVM 的体积可以计算为椭圆体的体积（v=(4/3)7i*a*b*c，其中 a、b、c 为椭圆的半轴）。小型 AVM 的体积≤5 cm3 ^，中型 AVM 的体积≤20 cm3 ^，大型 AVM 的体积≤100 cm3 ^，巨型 AVM 或广泛性 AVM 的体积≥100 ^cm3。

动静脉畸形 (AVM) 的血流动力学活动各不相同。活动性动静脉畸形 (AVM) 包括混合性动静脉畸形和瘘管性动静脉畸形。非活动性动静脉畸形 (AVM) 包括毛细血管性动静脉畸形、毛细血管-静脉性动静脉畸形、静脉性动静脉畸形以及某些类型的海绵状血管瘤。

血流动力学活跃的 AVM 在血管造影上对比度很好，而非活动的 AVM 可能无法通过传统血管造影检测到。

从根治性手术切除的可能性来看，动静脉畸形（AVM）根据其定位可分为脑静默区、脑功能重要区和中线区，其中包括基底神经节、脑鞘、脑桥和延髓的动静脉畸形。根据与脑、脑膜和颅骨的关系，动静脉畸形又分为脑内动静脉畸形、脑外动静脉畸形（硬脑膜动静脉畸形和颅骨软组织动静脉畸形）和脑内外动静脉畸形。