穿孔性浆液性弹性体病：病因、症状、诊断和治疗

蛇行性穿膜性弹性瘤（同义词：Lutz 蛇行性毛囊角化病、Miescher 疣状穿膜内弹性瘤）是一种病因不明的遗传性结缔组织病，有时与Chernogubov-Ehlers-Danlos 综合征、弹性假黄瘤、成骨不全症、马凡氏综合征合并出现。临床表现为出现带状病灶，通常呈环状，由红褐色角质丘疹组成，中央凹陷，消退后留有小的萎缩性疤痕。皮疹主要位于枕部和颈部，但也可播散。推测为常染色体显性遗传。偶尔发生。长期使用 D-青霉胺可能会患上此病。

病理形态学。弹性纤维数量和厚度增加，尤其在真皮乳头层。表皮可见棘层肥厚、局部角化过度和角化不全。丘疹中心表皮深陷，以贯穿表皮的管道闭合，管道下部充满弹性纤维，弹性纤维也可在表皮表面找到。管道内除弹性纤维外，还可见营养不良、细胞核固缩的细胞。在真皮内可见炎症性淋巴细胞浸润、组织细胞（混有异物巨细胞）以及红细胞渗出液，这些细胞围绕着均质的改性弹性纤维团块。

该过程的组织发生与弹性纤维的变化有关，弹性纤维获得了抗原特性。D. Tsambaos 和 H. Berger（1980）指出表皮和真皮内巨噬细胞增多，这些巨噬细胞通常与单核细胞接触。在真皮中，沿着弹性纤维沉积的 IgM、C3 和 C4 可以作为体液免疫激活的证据。同时，改变的弹性纤维可以作为异物，真皮会对其产生相应的反应，从而将改变的弹性纤维释放到皮肤表面，就像异物一样。JM Hitch 等人（1959）认为，这些变化包括粗纤维的增生，这些粗纤维具有弹性纤维的特征，并通过表皮排出。也有人认为，发生的是弹性纤维胶原营养不良，而不是弹性纤维增生。