持续性光斑角化症：原因、症状、诊断和治疗

持续性豆状角化病（同义词：弗莱格尔病）是指一组以角化障碍为主要特征的遗传性疾病，其遗传类型为常染色体显性遗传。男性和女性的发病率相同。该病的首发症状为40-50岁，表现为1-4毫米大小的红褐色小丘疹，表面覆有鳞屑，形状不规则，好发于足背、上肢和下肢。刮除鳞屑后，可见漏斗状丘疹，底部发亮，并有针尖状出血。皮疹有时伴有轻微瘙痒。常合并糖尿病。

病理形态学。病变中心可见表皮变薄，边缘可见棘层肥厚和乳头状瘤病。角质层大多致密，显著增厚，尤其在病变中心，并可见局部角化不全。表皮萎缩区无颗粒层。基底上皮细胞扁平，水肿，表皮基底膜不清。在乳头层和真皮网状层上部，血管扩张，可见淋巴组织细胞性质的致密浸润，与真皮下层界限清晰。萎缩区皮肤的电子显微镜检查可见角质层中致密基质内可见细丝状结构，桥粒保留。角化不全细胞：角化透明颗粒减少，颗粒上皮细胞内缺乏板层颗粒，浸润液中可见具有脑状核的淋巴细胞。

组织发生。层状颗粒的病理学研究备受关注，其在上皮细胞分化中发挥着重要作用。然而，目前尚无关于其变化的明确数据。基于在浸润液中检测到巨噬细胞、脂质细胞和具有脑状核的淋巴细胞，推测免疫反应在该疾病的发展中发挥了作用。

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