成人特发性血栓性血小板减少性紫癜

特发性（免疫性）血小板减少性紫癜是一种由血小板减少引起的出血性疾病，与全身性疾病无关。该病在成人中通常为慢性，但在儿童中常为急性且短暂性发作。脾脏大小正常。诊断需要通过选择性检查排除其他疾病。治疗包括糖皮质激素、脾切除术，以及对于危及生命的出血，输注血小板和静脉注射免疫球蛋白。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

原因 特发性血栓性血小板减少性紫癜。

特发性血小板减少性紫癜 (ITP) 通常由针对结构性血小板抗原的抗体（自身抗体）引起。在儿童中，特发性血小板减少性紫癜可能由附着于巨核细胞和血小板的病毒抗原引起。

[ 6 ]、[ 7 ]、[ 8 ]、[ 9 ]、[ 10 ]

症狀 特发性血栓性血小板减少性紫癜。

症状包括瘀点和粘膜出血。脾脏大小正常，除非因病毒感染而肿大。对于不明原因的血小板减少症患者，应怀疑患有特发性血小板减少性紫癜。除血小板计数减少外，外周血参数均在正常范围内。如果除血小板减少症外，外周血涂片还检测到异常或其他细胞成分水平的变化，则进行骨髓检查。骨髓检查未发现任何异常，或在正常骨髓背景下巨核细胞数量增加。由于没有特定的诊断标准，诊断需要根据临床和实验室数据排除其他血小板减少性疾病。由于HIV相关血小板减少症可能与特发性血小板减少性紫癜难以区分，因此对有HIV感染风险因素的患者进行HIV检测。

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

治療 特发性血栓性血小板减少性紫癜。

初始治疗为口服糖皮质激素（例如，泼尼松龙，每日1 mg/kg）。对治疗有反应的患者，血小板计数会在2至6周内恢复正常。随后逐渐减少糖皮质激素剂量。然而，大多数患者在开始减少糖皮质激素剂量后，疗效不佳或复发。脾切除术可使约三分之二的此类患者获得缓解。由于对糖皮质激素和脾切除术无效的患者可能对进一步治疗无反应，且特发性血小板减少性紫癜的自然病程通常为良性，因此无需额外治疗，除非血小板计数低于10,000/μL或出现活动性出血；在这种情况下，应给予更强效的免疫抑制治疗（环磷酰胺、硫唑嘌呤、利妥昔单抗）。

儿童通常仅采用对症治疗，因为大多数儿童的血小板减少症通常会在几天或几周内自行恢复。即使在血小板减少症持续数月或数年后，儿童也可能获得自发缓解。如果出现粘膜出血，则应给予糖皮质激素或静脉注射免疫球蛋白。关于在初始治疗中使用糖皮质激素或静脉注射免疫球蛋白的数据存在争议，因为它们可能会增加血小板计数，但可能无法改善临床结果。脾切除术很少用于儿童。但是，如果血小板减少症严重且症状持续超过6个月，脾切除术可能有效。

对于出现危及生命的出血的儿童和成人，建议静脉注射免疫球蛋白 1 g/(kg x day)，持续 1 至 2 天，以快速阻断吞噬作用。通常，血小板计数会在第二天至第四天上升，但仅能维持 2-4 周。大剂量甲泼尼龙（1 g/day，静脉注射，持续 3 天）比静脉注射免疫球蛋白更便宜、更便捷，但同样有效。对于患有特发性血小板减少性紫癜且存在危及生命的出血的患者，应使用血小板质量检测。然而，血小板质量检测不用于预防目的。

当在拔牙、分娩、手术或其他侵入性操作过程中需要暂时增加血小板水平时，可使用口服糖皮质激素或静脉注射免疫球蛋白。