成人和儿童的斯蒂尔综合征

这种疾病最早于近120年前由医生乔治·斯蒂尔（George Still）描述。当时，斯蒂尔综合征被认为是类风湿性关节炎的一种。直到20世纪70年代，埃里克·拜沃特斯（Eric Bywaters）才向医学界提供了他收集的数据，这使得斯蒂尔综合征得以与症状相似的疾病区分开来。

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流行病學

根据全球风湿病学的现有数据，每十万人中就有一人患有该病。男性和女性均易患该病，但16岁以下儿童的发病率更高。

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原因 斯蒂尔综合征

大量研究尚未明确斯蒂尔综合征的病因。该病起病急，伴有高烧、淋巴结肿大和白细胞增多。这表明该病具有传染性。但迄今为止，尚未确定单一病原体。患者可能感染风疹病毒、巨细胞病毒、副流感病毒、支原体或爱泼斯坦-巴尔病毒。

医生推测该病可能由遗传因素引起。但目前尚无定论。人们认为免疫缺陷在该病的发病机制中起着一定作用。有一种说法认为斯蒂尔综合征是一种自身免疫性疾病，但这种说法仅在血液检查显示存在导致过敏性血管炎的循环免疫复合物时才能得到证实。

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症狀 斯蒂尔综合征

发烧。体温会升至39°C甚至更高，但不会像其他感染一样持续升高。体温通常会快速上升一次。在极少数情况下，24小时内会出现两次体温高峰。大多数患者在两次体温升高之间会恢复正常，感觉会好转。约五分之一的患者体温达不到正常值。

斯蒂尔综合征的皮疹通常在高烧高峰期出现，之后会消失并再次出现。皮疹呈扁平的粉红色斑点，出现在手臂或腿部与躯干相邻处、躯干本身，有时也出现在面部。约三分之一的斯蒂尔综合征病例会出现隆起的皮疹，出现在皮肤受伤或受压处。由于皮疹颜色暗淡、间歇性消失，且无瘙痒、干燥等其他症状，患者不易察觉。

有时医生需要在温水淋浴后检查患者，或使用其他热敷方法来检测皮疹。但斯蒂尔综合征也可能出现非典型症状：瘀点、结节性红斑、脱发。

关节痛。该综合征初期的关节痛与肌肉痛类似，是由发热引起的症状引起的。起初，关节炎可能仅表现在一个关节上。一段时间后，它会影响其他关节：不仅影响四肢，还会影响下颌。斯蒂尔综合征最典型的特征是手部指骨之间的关节发生关节炎。这种表现有助于将该病与类风湿性关节炎、风湿热和红斑狼疮区分开来，因为这些疾病在儿童中不会出现这些关节的病变。

淋巴系统器官受损。肝脏和脾脏同时肿大，淋巴结也出现炎症。2/3 的患者会出现淋巴结炎症。一半的患者颈部淋巴结肿大。在这种情况下，淋巴结仍然可移动且密度适中。如果出现淋巴结严重压缩、仅一个淋巴结肿大以及与邻近组织粘连，则需要咨询肿瘤科医生。有时，炎症可能伴有坏死现象。

2/3 的斯蒂尔综合征患者会抱怨咽喉痛。这种疼痛在疾病初期就已显现：咽喉部持续存在灼烧感。

心肺功能障碍。通常表现为浆膜炎，即这些器官的浆膜发炎。五分之一的病例可检测到肺炎，但肺炎本身不具有传染性，以双侧肺炎的形式发展：伴有咳嗽、发烧和呼吸急促，抗生素治疗无效。斯蒂尔综合征较少见的症状包括心包填塞、心肌炎症、心脏瓣膜出现微生物生长的征兆以及急性呼吸衰竭。

儿童斯蒂尔综合征的症状与成人并无不同，但可能不那么明显，因此诊断和正确治疗常常被延误。多关节炎可能导致儿童残疾。儿童斯蒂尔综合征晚期病例会导致手臂和腿部生长不成比例，这种情况只能通过手术矫正。

診斷 斯蒂尔综合征

斯蒂尔综合征的发病机制尚无任何特异性体征，无法准确诊断。患者通常被诊断为败血症，尽管血液检测未发现细菌存在。值得注意的是，在某些情况下，医生最初诊断为不明原因的发烧。

成人斯蒂尔综合征的诊断需要经过数个疗程的抗生素治疗和额外检查。医生会考虑高烧、关节肿胀、淋巴结肿大和咽喉痛等症状，以及心电图、核磁共振成像和超声等辅助诊断数据。腕掌关节和腕骨间关节的非侵蚀性狭窄是斯蒂尔综合征的典型特征，可以通过放射线照相术发现。

血液检查显示红细胞计数低，白细胞计数极高。患者C反应蛋白和铁蛋白水平升高，抗核抗体和类风湿因子检测结果阴性。

诊断依据有多种诊断体征，但实践中通常使用卡什标准。该疾病的特点是，在发病初期几乎总是没有完整的临床表现。常见的首发症状是发烧，其他症状会在数周甚至数月内逐渐加重。如果患者出现发烧、肌肉和关节疼痛、皮疹以及白细胞计数升高等一系列症状，则不太可能患有成人斯蒂尔综合征以外的其他疾病。因此，该诊断在鉴别诊断疾病列表中位居首位。几乎所有其他疾病都可以根据临床数据和简单的诊断测试排除。

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治療 斯蒂尔综合征

疾病恶化期间的治疗

通常开具非甾体抗炎药 (NSAID)，包括乙酰水杨酸。这种治疗方法虽然见效较慢，但几乎所有病例的预后都很好。

• 乙酰水杨酸的处方剂量为60-80毫克/公斤/天。每日3-4次，饭后服用。疗程为1至3个月，取决于患者的耐受程度。
• 吲哚美辛的处方剂量为 2-3 mg/kg/天。
• 双氯芬酸的服用剂量为2-3毫克/千克/天，分2次服用。
• 布洛芬的处方剂量为200至1000毫克/天。剂量取决于患者的年龄，以40毫克/公斤/天计算。该药物分3次服用。
• 萘普生的处方剂量为250-750毫克/天，具体取决于年龄。不建议10岁以下患者使用该药物治疗。疗程为数月至数年。

使用这些药物的主要问题是肝脏的结构和功能紊乱。这些后果可能是疾病本身的表现，即使长期使用非甾体类抗炎药治疗，肝功能检查结果也可能恢复正常。接受治疗的患者在住院期间和疗程结束后均需监测肝功能。这些药物会增加血栓性出血并发症的风险。

如果抗炎药物治疗无效，或者患者在斯蒂尔综合征的基础上出现全身性血管内凝血，或者在使用非甾体类抗炎药物治疗期间肝功能检查显示肝功能障碍，则可能需要使用激素类药物治疗。首先，通常开具泼尼松，剂量为每日每公斤体重0.5-1毫克。但是，如果减少剂量，病情可能会再次恶化，长期治疗也无法阻止关节进一步受损。

如果斯蒂尔综合征发展到危及生命的程度，则需要关节内注射甲泼尼龙或倍他米松。药物剂量取决于关节大小。最多注射5次，每次间隔5天，之后可重复注射。

慢性斯蒂尔综合征如何治疗？

慢性斯蒂尔综合征的病因通常是关节炎。

甲氨蝶呤。为控制关节炎和慢性全身症状，建议每周服用小剂量甲氨蝶呤。该药物的推荐初始剂量为7.5毫克。可分3次服用，每次间隔12小时，或单次服用。一旦达到临床疗效，应立即将剂量减至最低有效剂量。

• 该药物也会对肝功能产生负面影响，但对70%的患者而言，这种治疗是有效的。该药物会增加皮肤对紫外线的敏感性。在甲氨蝶呤治疗期间，应避免长时间暴露于阳光或紫外线下。为此，您必须穿着封闭的衣服、佩戴太阳镜并使用防晒化妆品。
• 羟氯喹。对于中度慢性斯蒂尔综合征（例如疲劳、发热、皮疹、浆膜炎）患者，羟氯喹治疗可能有效。该药可与甲氨蝶呤同时服用。每日剂量为400-600毫克，分次服用，之后可减少剂量。肝肾功能不全、胃肠道疾病、神经系统疾病、牛皮癣患者以及对奎宁过敏的患者，应谨慎使用羟氯喹。如果患者正在服用可能影响皮肤或视力副作用的药物，也应谨慎使用羟氯喹。

有证据表明柳氮磺吡啶的毒性增加，这限制了它的使用。

如果这些药物治疗无效，则可开具抑制免疫系统的药物：

• 硫唑嘌呤——1.5-2毫克/千克，分2-4次服用。疗程需根据具体情况确定。造血功能障碍、肝功能障碍患者禁用。任何情况下均不得擅自停药，否则病情可能恶化。
• 环磷酰胺。为了达到免疫抑制效果，该药物的每日剂量为每公斤体重1-1.5毫克。在环磷酰胺治疗期间，建议多饮水。患者必须严格遵守用药说明；治疗必须在医生的监督下进行。在开始治疗前，必须监测血细胞计数、肝肾功能。在使用免疫抑制剂治疗期间，应仔细修剪指甲，避免皮肤损伤，小心刷牙，避免与病人接触，并且不要接种疫苗。

服用环磷酰胺可能会导致念珠菌病、结核菌素试验和腮腺炎的假阳性反应。

• 环孢素A。前45天，每公斤体重服用3毫克。之后，剂量可降至最低，但需保持疗效。疗程最长3个月。该药物抑制抗体产生机制，减缓T辅助细胞的反应，并选择性且可逆地改变淋巴细胞的功能。该药物不影响造血过程以及免疫系统中性粒细胞的数量和功能活性。

免疫球蛋白也可用于治疗，可单独使用或与霉酚酸酯联合使用。然而，这种治疗并不总是有效的。

不久前，阻断肿瘤坏死因子单胺氧化酶 (TNF-α) 的药物开始用于治疗 Still 综合征。这类药物（英夫利昔单抗、阿达木单抗、依那西普）有助于缓解炎症。这些药物是治疗领域的最新进展，价格昂贵，且并非总能达到预期效果，但有时对患者来说可能是理想的选择。

此外，对于斯蒂尔病，局部治疗也适用于受影响关节的治疗：向关节注射药物，主要是糖皮质激素，用夹板固定关节一段时间，并采用各种物理治疗方法、运动疗法和按摩。如果出现挛缩，则使用骨牵引，以及使用专用器械进行机械疗法。

一些患者尝试用维生素和顺势疗法药物来支持他们的身体，但这些药物对抗斯蒂尔综合征的有效性尚未得到证实，它们只能用作支持疗法。

手术治疗

保守治疗方法不断发展，但斯蒂尔病的症状也常通过手术治疗。手术干预通常在早期进行，切除关节滑膜。这可以阻止炎症过程，同时保护软骨免受不可避免的损伤，从而挽救关节并恢复其功能。

消除肉芽组织可减少身体的自身免疫反应，对健康有积极影响，并确保稳定缓解。

如果长期（六个月或更长时间）的抗风湿保守治疗没有产生积极效果，则可使用滑膜切除术。

Still 综合征的民间治疗方法

• 盐。如果关节疼痛，传统医学建议用事先溶于蜂蜜或伏特加中的盐擦拭关节。
• 粘土。某些地方出产的粘土可用于敷贴。这需要脂肪含量高且具有塑性的粘土。用水稀释，搅拌至呈乳脂状。敷贴时，粘土应保持温热状态（40-48 摄氏度）。敷贴厚度最多为 5 厘米。敷贴时间 15-30 分钟。疗程为 12-20 次，每隔一天进行一次。
• 石蜡。首先，用水浴融化石蜡，然后冷却至所需温度。最常用的家庭治疗方法是将融化的石蜡倒入容器中，制成1-2厘米厚的敷料。将正在凝固但仍具有塑性的石蜡块（温度为50-55摄氏度）从容器中取出，敷在敷料上，并用温布包裹。疗程为半小时至一小时，建议每隔一天进行一次石蜡疗法。疗程为10-30次。每次疗程中，敷料同时涂抹于2-3个关节，不要超过3个，然后交替进行。
• 蜂蜜。将蜂蜜、芦荟汁和伏特加按2:1:3的比例混合。用作热敷，有助于缓解关节炎症。

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草药治疗

• 进行松树浴。将松树枝、松针和松果倒入水中，煮沸后用小火煮半小时。然后用温布包裹容器，静置10-12小时。松树汤剂应呈棕色。您可以立即在松树浴中加入20滴松树精油进行治疗性吸入。
• 酸浆可缓解炎症和疼痛。用干果冲泡：每半升沸水加入2汤匙酸浆，用小火煮5分钟。每日3-4次，每次100毫升，饭前15-20分钟服用。
• 黄瓜草具有抗炎功效。将两汤匙黄瓜草加入两杯水中，浸泡4-5小时。每日服用5-6次，每次一汤匙。
• 樱桃。草药医生建议敲碎樱桃核，取出种子，干燥、研磨并制成敷料，以缓解关节疼痛。
• 月桂叶。将半包干月桂叶与300克冷却的开水混合。煮沸后，用小火慢炖5分钟。稍凉后，一次性喝完。疗程为3天。

預測

Still 综合征的结果可能是完全康复，也可能是复发或慢性形式。约 30% 的患者会康复，通常在发病后几个月内。约 20% 的患者会经历长期缓解 - 长达 1 年。30% 的患者症状消退，但随后会出现一次或多次发作。70% 的 Still 综合征复发型患者仅有一次发作，可能在 10 个月后甚至 10 年后发生。无法预测复发时间，但通常比首次发作更容易且更快。一些患者可能会经历周期性复发病程，反复发作。最严重的是慢性形式，其他患者也会发展为慢性形式。它与严重的多关节炎一起发生。根据观察，早期出现关节炎症状是一个不良的预后信号。

成年斯蒂尔病患者的五年生存率为90-95%。患者可能因继发感染而死亡：凝血功能障碍、心脏和肝脏功能障碍、肺部炎症、结核病。

斯蒂尔综合征是一种罕见但严重的疾病，可能导致残疾。它最常影响年轻人，这加剧了其破坏性。一位称职且细心的医生可以发挥决定性的作用。请记住，症状可能在发病数年后消退，而且大多数患者即使在确诊数年后也能过上充实的生活。

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