肠病性肢皮炎：病因、症状、诊断、治疗

肠病性肢端皮炎（别名：丹博尔特-克洛斯综合征）是一种罕见的全身性疾病，由小肠吸收锌导致体内缺锌引起。其特征是皮肤出现红斑、水疱和水疱，以及脱发和糖尿病。该病为常染色体隐性遗传，可能通过X连锁遗传。

可能为X连锁遗传（自愈性肠病性肢端皮炎）和散发病例。体内锌缺乏（血浆浓度显著低于68-112 μg/dl）会导致免疫紊乱，特别是T细胞杀伤细胞活性降低、迟发型超敏反应缺陷和胸腺萎缩。角质化受损与角蛋白体中存在锌依赖性酶系统有关。在自愈性肠病性肢端皮炎患者中，由于母体锌调控的遗传机制发生改变，乳汁中锌含量会降低。散发病例可能由于食物中锌缺乏、长期肠外营养、胃肠道炎症性疾病导致的吸收障碍或锌丢失、酒精性肝硬化等继发性锌缺乏而发生。

肠病性肢端皮炎的病因和发病机制。目前认为，该病的发生与遗传因素导致的肠道锌吸收障碍、内分泌疾病（肾上腺皮质功能减退、糖尿病、甲状旁腺功能减退或亢进）、细胞和体液免疫功能改变有关。这些改变导致T细胞杀伤细胞活性降低、迟发型超敏反应改变以及胸腺萎缩。然而，肠病性肢端皮炎的临床表现也可能与食品中锌缺乏、长期肠外营养、胃肠道炎症性疾病以及酒精性肝硬化有关。

组织病理学。在表皮中观察到棘层松解、细胞间水肿，并形成基底上水疱；在真皮中观察到非特异性皮炎的图像，血管周围有淋巴组织细胞浸润。

病理形态学。组织学表现缺乏特异性，呈湿疹样反应。急性期可见表皮轻度增厚，角质层部分剥脱，局部角化不全，细胞间水肿，基底层上水疱形成，有时含棘层松解细胞。表皮可出现坏死性改变。真皮可见水肿，血管周围淋巴组织细胞浸润，主要集中在真皮上层。慢性期可见银屑病样棘层肥厚，大面积角化过度伴局部角化不全，以及轻度海绵状水肿。但真皮炎症反应与急性期相似。

应与牛皮癣、大疱性表皮松解症、遗传性天疱疮、儿童湿疹进行鉴别诊断。

肠病性肢端皮炎的症状。临床表现为皮疹、脱发、腹泻和畏光。皮疹主要为红斑脓疱性皮疹，好发于口周、手足、大关节部位和皮肤褶皱处。皮疹融合时，会形成边界清晰的病灶，由于鳞屑和鳞状痂皮层厚重，呈现银屑病样外观。其他症状包括：指甲营养不良、生长迟缓、口腔炎、舌炎和精神障碍。该病通常始于幼儿期。临床表现为皮肤、胃肠道（腹泻）同时受损，有时还会出现脱发。病灶内可见渗出液、糜烂（覆有浆液性、浆液性化脓性痂皮）和鳞状痂皮。这种临床表现与银屑病皮损非常相似。同时，还会出现粘膜损害（睑缘炎、畏光性结膜炎、舌炎、口腔炎等）、脱发（甚至完全秃顶）、指甲营养不良性病变、甲沟炎。患者会出现严重腹泻、疲劳、智力发育障碍、易哭闹和烦躁不安。

该疾病的预后不太好；患者常常死于伴随疾病。

肠病性肢端皮炎的治疗应综合考虑。建议使用氧化锌（每日0.03-0.15克，取决于年龄）、维生素复合物（B、A、C、E组）和微量元素（锌、铜、铁等）、免疫调节剂、肠塞普托、外用软化霜、皮质类固醇软膏。患者应遵循饮食疗法。应多食用富含锌的食物（鱼、肉、蛋、奶等）。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]