变形性鼻息肉

变形性鼻息肉病是鼻息肉的一种特殊形式，主要发生在年轻人中，也称为Vaquez综合征。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

变形性鼻息肉的病因

其病因尚不完全清楚。在不同时期，人们曾假设该病的病因是遗传因素、结核病或梅毒，但并未得到证实。在过敏学说的发展过程中，目前占主导地位的是关于变形性鼻息肉的感染-过敏起源理论，该理论得到了该病遗传易感性概念的支持。V. Racoveanu（1964）的观察表明，如果在儿童或青少年中发现鼻息肉，并且其对鼻眶区域的变形作用开始显现，并且这些人接受彻底的单次或多次息肉切除术，那么鼻子变形的过程就会停止或不会再出现。如果鼻息肉在 20 年后再次出现，则不会再出现鼻子变形。相反，患有鼻息肉且未及时接受适当手术干预的儿童，即使采用任何非手术治疗方法，鼻部变形也会不断进展。这些和其他观察结果使 V. Racoveanu（1964）能够表达他对变形性鼻息肉的性质和原因的假设：儿童和青少年的鼻息肉与成人的鼻息肉并无不同；唯一的区别在于，变形性鼻息肉的息肉出现在儿童时期；儿童和青少年鼻腔柔韧脆弱的结构受到机械压力，从而导致变形性鼻息肉的发生；这些儿童的神经植物性和代谢性疾病也会促进变形性鼻息肉的发生，这会延缓面部骨骼的骨化过程，从而延长不断增长的息肉肿块对鼻组织的压迫作用。

病理解剖和发病机制

畸形性鼻息肉病的息肉形成始于幼儿时期，并在鼻部和面部组织尚未愈合的早期达到顶峰。息肉肿块填满了沿途的所有空间，部分挤压了鼻梁、上颌额突和鼻腔内部结构，几乎填满了整个鼻旁窦，主要是筛窦迷路，直至蝶窦。在途中，息肉肿块会对正在发育的幼小组织施加压力，导致其营养不良、发育不全和吸收。所有由此产生的改变都具有息肉性恶性全鼻窦炎的特征，其外部症状表现为鼻锥在骨底水平处的增大。缺乏鼻呼吸迫使儿童经常张着嘴，从而导致颌面器官发育障碍（小颌畸形、上颌突出、错颌畸形）。

变形性鼻息肉的症状

患者通常会抱怨完全无法用鼻呼吸、鼻腔区域压迫感以及周期性头痛。鼻腔及其鼻窦内大量膨胀的息肉会导致静脉充血和淋巴回流中断，不仅会影响鼻窦系统，还会影响颅内结构，尤其是脑静脉系统，进而引发外部和内部脑积水及其所有后续后果。变形性鼻息肉病由于压迫会导致嗅觉受体萎缩，因此嗅觉丧失不仅是机械性的，而且是神经性萎缩，并且是不可逆的。

儿童时期因颅内循环障碍和脑积水患上变形性鼻息肉，会导致智力和身体发育迟缓。该局部病变的特点是进展性，表现为息肉大量生长，即使彻底切除，病变仍会反复复发。息肉的形成过程可持续数年、数十年甚至终生，但即使反复切除，也不会并发息肉恶性肿瘤。如果变形性鼻息肉病程较长，息肉的变形效应在成年期会达到极致。变形性鼻息肉的并发症与普通鼻息肉相同：感染过敏性单、半或全鼻窦炎、输卵管鼻窦炎、卡他性或化脓性中耳炎等。下呼吸道继发性病理改变是变形性鼻息肉远端并发症中的一个重要因素。这些并发症中，首先是哮喘引起的呼吸系统疾病，其后果可能是慢性支气管炎、肺炎及其并发症。此外，还会出现胃肠道并发症（吞气症、肠扩张、慢性吞咽脓性消化不良、胆囊炎、胰腺炎、慢性结肠炎）。

变形性鼻息肉的诊断

诊断变形性鼻息肉病，根据典型临床表现（病史、体征、前后鼻镜检查、X光检查、CT或MRI）并不困难。变形性鼻息肉病应与普通型感染性过敏性鼻息肉病和息肉性鼻窦炎相鉴别。普通型病变通常以单侧病变为特征，无外鼻骨骼变形征象，且无相应病史。变形性鼻息肉病还应与幼年型颅底血管纤维瘤相鉴别，幼年型颅底血管纤维瘤仅发生于男性，肉红色，质地致密，自发性出血增多，探针触及时出血。

对伴有鼻息肉的筛窦恶性肿瘤（肉瘤、癌症）的鉴别诊断尤其困难。VI Voyachek 证明，肿瘤周围息肉的形成是肿瘤影响下发生的神经营养性疾病的结果。然而，在这里也要注意这些息肉出血增多，以及即使对息肉组织进行反复组织学检查，也并不总能检测到恶性细胞，结果只表明存在普通鼻息肉。鼻部或鼻旁窦恶性肿瘤的显著体征是早期出现鼻腔流出脓血性分泌物，伴有难闻的腐臭味，筛上颌区域出现神经痛，以及 X 射线（CT、MRI）检查的特征性数据。

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

变形性鼻息肉的治疗

变形性鼻息肉的治疗包括两部分：基础治疗（一般抗过敏治疗）和对症治疗，后者包括药物治疗（开具镇静剂、止痛药和安眠药）和手术治疗，原则上，手术治疗也属于对症治疗（姑息治疗）。然而，如果及时开始手术治疗，在绝大多数情况下，变形过程可以得到阻止。由于面部骨骼的发育和巩固完成，变形过程会在患者20岁以上时自然停止。

预防变形性鼻息肉

预防包括早期发现儿童鼻息肉、及时切除、基本的抗过敏治疗、感染灶的卫生处理以及首先的慢性筛窦炎。