鼻肉样瘤病：病因、症状、诊断和治疗

结节病是一种影响网状组织细胞系统的全身性疾病，其症状可轻可重，轻则不影响全身状况，重则致残甚至致命。结节病又称贝克病或贝斯尼埃-贝克-肖曼病。结节病是一种慢性病程的系统性疾病，其特征是在各种器官和组织中形成特异性肉芽肿。结节病与结核性肉芽肿的主要区别在于前者没有坏死性改变。受累器官可能出现纤维化，导致器官持续性功能障碍。

结节病的病因尚未完全研究。在19世纪末和20世纪上半叶，该病被认为与结核病有关，但这一假设并未得到证实。其他关于结节病病因的“理论”，例如麻风病、梅毒、铍、微观真菌、病毒等，也均被证明难以令人信服。根据现代概念，结节病是一种免疫反应受损的疾病，机体对各种环境因素的影响产生特殊反应。

病理解剖。结节病的主要形态学基础是结核样肉芽肿，类似于结核性结节。该肉芽肿的主要成分，无论从定性和定量上看，都是上皮样细胞。皮肤结节病的典型组织学图像边界清晰，与表皮及彼此分离，在真皮深层和中层可见单个肉芽肿，几乎完全由上皮细胞组成，周围有狭窄的淋巴细胞边缘，无干酪样坏死征象。结节性肉芽肿中常可见血管（与结核性结节相反）。其另一种细胞成分是朗格汉斯型巨细胞，与结核病不同，这种巨细胞并非总是存在且数量较少。结节性肉芽肿中缺乏多形核白细胞炎症区，这一点对于鉴别诊断具有重要意义。鼻部结节病表现为皮肤上出现致密的淡蓝色结节，其播散具有周期性，可持续数十年。这些结节容易溃烂，周围形成肉芽组织，少量结节可出现干酪样坏死，因此与狼疮和麻风病中的结节相似。鼻黏膜显微镜检查可见类似的淡蓝色结节，有时中心出现溃疡，周围有淡红色的肉芽肿区。有时，结节病灶呈假多糖组织形式，导致鼻腔管腔狭窄，并导致鼻甲和鼻中隔粘连。在这种情况下，患者会出现持续性流鼻涕和频繁的轻微鼻出血。

结节病的临床病程通常包括急性加重期和缓解期。急性加重期患者会出现全身乏力、肌痛和关节痛、血沉增加、白细胞减少、淋巴细胞减少和单核细胞增多。急性加重期出现的高钙血症会导致口渴、多尿、恶心和便秘。肺部结节病最严重的并发症包括心肺功能不全、青光眼、白内障等。

鼻结节病的诊断基于以下因素：特异性微生物群缺失、鼻腔及其他器官的特征性形态学改变以及临床表现。鼻结节病与其他肉芽肿病不同。如果怀疑结节病，必须进行胸部X光检查（纵隔淋巴结肿大、肺纤维化）、腹部器官超声检查以及全面的血液检查。

尽管对鼻结节病的治疗有许多建议（砷、铋、汞、金、结核抗原、抗生素、促肾上腺皮质激素、放射疗法等），但事实证明这些治疗方法无效或只能带来暂时的改善。

目前，在结节病的活动期，治疗包括长期（6个月或更长时间）口服或局部使用糖皮质激素（例如，在鼻或眼部损伤的情况下）。这些药物也用于治疗心脏、肺、神经系统和全身损伤。在综合治疗中，还使用免疫抑制剂、地拉吉（delagyl）和维生素E。同时，根据结节病的部位和由此引起的症状进行对症治疗（治疗呼吸衰竭、失代偿性肺心病、切除鼻腔粘连、手术治疗眼部结节病并发症等）。

早期治疗可使患者的生活和工作能力预后良好。首次激素治疗后患者可能恢复；许多患者可能经历长期缓解。疾病晚期，治疗无效。心肺功能不全稳定期和神经系统损伤的患者丧失工作能力，生活预后恶化。结节病患者需在抗结核病机构接受门诊观察。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]