瘢痕性類天皰瘡：原因，症狀，診斷，治療

瘢痕性類天皰瘡是一種慢性雙側進行性疤痕和結膜皺紋，伴有角膜混濁。早期症狀是充血，不適，瘙癢和放電; 進展會導致眼瞼和角膜受損，有時會導致失明。診斷通過活檢證實。治療可能需要任命系統性免疫抑制治療。

瘢痕性類天皰瘡具有以下同義詞：粘膜良性類天皰瘡; 眼瘢痕類天皰瘡）。

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什麼導致瘢痕性類天皰瘡？

瘢痕性類天皰瘡是一種自身免疫性疾病，其中主膜抗體的形成導致結膜發炎。該疾病與大皰性天皰瘡無關。

瘢痕性類天皰瘡的症狀

通常，從慢性結膜炎開始，疾病發展為交感神經（眼瞼結膜與眼球融合）; 倒睫（睫毛異常增長）; “幹”角膜結膜炎; 新血管形成，渾濁和角膜角膜以及結膜的起皺和角化。角膜中的慢性上皮缺陷會導致繼發性細菌性潰瘍，疤痕和失明。口腔黏膜通常伴有潰瘍和疤痕，很少涉及皮膚，其特徵為皰疹和紅斑。

瘢痕性類天皰瘡表現為非特異性症狀以刺激性，灼熱和流淚的形式逐漸發展，這使得疾病容易漏診。乳頭性結膜炎與結膜瀰漫性充血有關。結膜下水泡可能形成並穿孔，導致形成潰瘍和偽膜。上皮下纖維化，結膜褶皺和皺褶和乳頭輪廓的扁平化。

通常該疾病的進展過程可以被以瀰漫性結膜充血和水腫為特徵的亞急性活動發作中斷。

瘢痕性類天皰瘡的並發症

• “乾眼”是由於杯狀細胞和額外淚腺的破壞以及主淚道的閉塞和瞼板腺的打開所引起的。
• Simblefaron是一種嚴重的並發症，在此期間瞼球結膜與球結膜之間會形成粘連。為了在病情中更好地看到他，你需要拉下下眼瞼並讓病人抬頭看。
• Ankyloblopharone的特徵是在上眼瞼和下眼瞼之間的眼間隙的外角形成粘連。
• 次級角膜病變，其可以被認為是一個缺口，引起扭曲世紀的與瞼結膜結膜瘢痕，睫毛的異常生長，次級兔眼由於simblefarona，乾燥和減少角膜緣幹細胞的數量的組合。

末期疾病的特徵是角膜表面角化，拱門閉塞，角膜血管化和潰瘍，這可能導致繼發性細菌感染。

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瘢痕性類天皰瘡的診斷

臨床上通過存在辛硫黃酮而確診的診斷不存在局部照射史或嚴重的長期過敏性結膜炎史。這通過結膜的活組織檢查證實，其顯示抗體在主膜中的沉積。

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瘢痕性類天皰瘡的治療

改善患者的病情，減少眼睛感染的風險，可以替代眼淚和冷凍或電解不適當的睫毛生長。隨著角膜瘢痕形成或混濁的進展，指示使用氨苯砜和環磷酰胺的系統性免疫抑制。

局部治療瘢痕性類天皰瘡類固醇用於急性期;

• 用眼淚取代眼淚填補自己的眼淚;
• 服用結膜和眼瞼作物後使用抗生素。

結膜下注射絲裂黴素C可有效預防結膜瘢痕形成的進展。

使用矽膠隱形眼鏡時要小心保護角膜免受睫毛損傷和乾燥。幾個世紀以來，固體鞏膜隱形眼鏡可有效保持角膜表面的淚膜並保護其免受滲出物和機械損傷，但它們不能防止穹窿形成疤痕。

在大多數情況下，需要係統治療瘢痕性類天皰瘡：

• 類固醇用於急性表現;
• 氨苯砜可用於中度表現，以減少組織在此過程中的參與;
• 細胞毒性劑（甲氨蝶呤，環磷酰胺）可用於抑制結膜炎症和防止粘膜收縮的進展。硫唑嘌呤在單一療法中療效不佳，但與其他部分有效藥物聯合使用時可能有價值;
• 靜脈內給予免疫球蛋白可以在持續過程中有效。

下列並發症需要瘢痕性類天皰瘡的手術治療：

• 疤痕眼瞼和睫毛錯誤生長。
• 嚴重的“乾燥”眼睛表現，當咬合撕裂點是必要的，如果他們沒有被疤痕覆蓋。
• 大的常見角膜缺陷可能需要Tarzoraphias或註射ChI毒素。提肌肉中的肉毒桿菌刺激下垂並加速癒合。
• 角膜人工晶狀體可用於眼睛漸進性角化的眼睛。