疤痕丘疹性荨麻疹：病因、症状、诊断、治疗

瘢痕性类天疱疮是一种慢性、双侧、进行性结膜瘢痕形成和萎缩，并伴有角膜混浊。早期症状包括充血、不适、瘙痒和分泌物；病情进展会导致双眼睑和角膜损伤，有时甚至失明。诊断需通过活检确诊。治疗可能需要全身免疫抑制治疗。

瘢痕性类天疱疮有以下同义词：粘膜良性类天疱疮；眼瘢痕性类天疱疮）。

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瘢痕性类天疱疮的病因是什么？

瘢痕性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，其结膜炎症是由基底膜抗体的形成引起的。该疾病与大疱性天疱疮无关。

瘢痕性类天疱疮的症状

该病通常始于慢性结膜炎，然后进展为睑球粘连（眼睑结膜与眼球融合）；倒睫（睫毛异常生长）；“干燥性”角结膜炎；角膜新生血管形成、混浊和角质化；以及结膜起皱和角质化。慢性角膜上皮缺损可能导致继发性细菌性溃疡、瘢痕形成和失明。口腔黏膜溃疡和瘢痕形成常见，以瘢痕性大疱和红斑为特征的皮肤病变罕见。

瘢痕性类天疱疮的特点是逐渐出现刺激、烧灼和流泪等非特异性症状，容易被漏诊。乳头性结膜炎伴有弥漫性结膜充血。结膜下大疱可能形成并穿孔，导致溃疡和假膜。上皮下纤维化、结膜皱褶以及皱褶和乳头轮廓的扁平化。

该疾病通常呈进行性发展，但可能会因以弥漫性结膜充血和水肿为特征的亚急性活动发作而中断。

瘢痕性类天疱疮的并发症

• 干眼症是由于杯状细胞和副泪腺的破坏以及主泪管和睑板腺孔的阻塞共同引起的。
• 睑球粘连是一种严重的并发症，指睑结膜与球结膜之间发生粘连。为了在发病过程中更好地观察睑球粘连，需要将下眼睑向下拉，并让患者向上看。
• 睑粘连的特征是上下眼睑之间的眼缝外角形成粘连。
• 继发性角膜病变可能具有威胁性，是由睑内翻、睑结膜瘢痕形成、睫毛生长异常、睑球粘连导致的继发性兔眼、干燥以及角膜缘干细胞减少等多种因素共同引起的。

疾病的终末期特征是角膜表面角质化，穹窿部闭塞，角膜血管化和溃疡形成，可能导致继发细菌感染。

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瘢痕性类天疱疮的诊断

临床诊断依据为睑球粘连，且无局部放射史或严重、长期过敏性结膜炎病史。结膜活检可证实基底膜内存在抗体沉积。

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瘢痕性类天疱疮的治疗

泪液替代品、冷冻脱毛或电解异常生长的睫毛可以改善患者的病情，并降低眼部感染的风险。如果瘢痕形成或角膜混浊进展，则需要使用氨苯砜和环磷酰胺进行全身免疫抑制治疗。

瘢痕性类天疱疮的局部治疗：急性期使用类固醇；

• 泪液替代品用于补充自身泪液的不足；
• 从结膜和眼睑中取出培养物后使用抗生素。

结膜下注射丝裂霉素C可能有效防止结膜瘢痕的进展。

硅胶隐形眼镜需谨慎使用，以保护角膜免受睫毛损伤和干燥。硬性巩膜镜可以有效地将泪膜保留在角膜表面，保护其免受分泌物和眼睑机械损伤，但无法防止穹窿瘢痕形成。

大多数情况下，瘢痕性类天疱疮需要全身治疗：

• 类固醇用于治疗急性表现；
• 中度病例可使用氨苯砜以减少组织受累；
• 细胞毒药物（甲氨蝶呤、环磷酰胺）可能有助于抑制结膜炎症，并防止粘膜皱褶进展。硫唑嘌呤单药治疗效果较差，但与其他部分有效的药物联合使用可能有效；
• 静脉注射免疫球蛋白对于持续性过程可能是有效的。

瘢痕性类天疱疮出现以下并发症时需手术治疗：

• 眼睑瘢痕内翻和睫毛异常生长。
• “干眼症”的严重表现，当泪点没有被疤痕封闭时，需要将其封闭。
• 大面积、广泛的角膜缺损可能需要进行睑缘缝合术或向提上睑肌注射 Chl. 肉毒杆菌毒素，以诱导眼睑下垂并促进愈合。
• 角膜假体可用于眼表进行性角化的眼睛。