手足口病：病因、症状、诊断、治疗

皮肤萎缩症（同义词：黄斑皮肤萎缩）是一种以缺乏弹性组织为特征的皮肤萎缩。

该病的病因和发病机制尚未完全明确。有证据表明内分泌和神经功能紊乱是其发病原因，并指出神经内分泌效应可能对其有影响。感染（螺旋体）的作用并不排除，蜱虫叮咬后发病的病例就是明证。青霉素疗法的良好疗效使得一些作者提出了该病的感染理论。组织化学研究表明，皮肤干燥症的发生可能是由于炎症灶细胞释放弹性蛋白酶，导致弹性纤维溶解所致。

斑点性皮肤萎缩（皮肤干燥症）的症状。临床上可分为几种类型：萎缩灶出现在前期红斑阶段（Jadassohn-Thiberge型）、荨麻疹水肿部位（Pellizari型）以及临床无变化的皮肤上（Schwenninger-Buzzi型）。同一患者可能出现不同的类型。萎缩灶可位于皮肤的任何部位，最常发生在上半身、手臂和面部。萎缩灶较小，平均直径为1-2厘米，呈圆形或椭圆形，颜色为蓝白色，表面有光泽的皱纹。有些萎缩灶像疝气一样凸起，用手指按压时有凹陷感，而有些则相反，萎缩灶会下陷。皮肤干燥症是 Blegvad-Haxthausen 综合征（萎缩性斑点、蓝色巩膜、骨质疏松、白内障）的一种表现。

该病最常发生在20至40岁的女性中，尤其是在中欧地区。在某些情况下，这可能是由于皮肤干燥症与伯氏疏螺旋体引起的慢性萎缩性肢端皮炎有关。

临床上，皮肤干燥症有几种不同的类型：在先前的红斑阶段之后出现的萎缩灶（经典的 Yatzasson 型）；在外表无变化的皮肤上（Schwenninger-Buzzi 型）和在荨麻疹水肿部位（Pellisari 型）。

经典型Jadassohn皮疹表现为单个或多个不规则椭圆形或圆形斑点，直径可达0.5-1厘米，颜色为粉色或淡粉色。皮损好发于躯干、上、下肢、颈部和面部，但也可出现在其他部位。手掌和脚底通常无皮疹。斑点逐渐增大，1-2周内可达2-3厘米。有报道出现红斑，甚至出现大结节。逐渐地，在没有任何主观感觉的情况下，红斑部位开始萎缩，萎缩从斑点的中心开始。这些部位的皮肤变得苍白、起皱，像揉皱的薄纸；皮损略微突出于周围皮肤，形成柔软的疝气状皮肤突起。用手指按压这处皮肤，会产生空虚的感觉（手指陷得“很深”）。因此，这种疾病得名：anetos——空虚。

Schwenninger-Buzzi型皮肤干燥症，背部和上肢也会出现疝气样凸起的萎缩性斑点。然而，与Jadassohn型皮肤干燥症不同，其萎缩灶明显突出于周围皮肤，其表面可能存在毛细血管扩张，且通常不存在第一阶段的炎症。

荨麻疹型皮损在水疱部位形成，无主观感觉。按压患处时，手指感觉有陷进空洞的感觉。

在所有类型的皮肤干燥症中，均可观察到表皮急剧变薄、弹性纤维完全消失以及萎缩区域胶原纤维营养不良的变化。

皮肤干燥症分为原发性皮肤干燥症和继发性皮肤干燥症。原发性皮肤干燥症的病因尚不清楚。然而，它常与硬皮病、低补体血症、HIV感染等疾病合并出现。继发性皮肤干燥症发生在二期梅毒、红斑狼疮、麻风病、结节病、寻常痤疮等疾病的斑点和丘疹消退后。

早产儿皮肤缺皮症（anetoderma prematura）是指早产儿发生的皮肤缺皮症。这种疾病的发生是由于胎儿皮肤的化学和代谢变化造成的。本文描述了一例宫内发育的胎儿皮肤缺皮症病例，当时母亲患有宫内疏螺旋体病。该病例表明存在先天性皮肤缺皮症。

病理形态学。在早期（炎症期），组织学改变无特异性，其特征是真皮血管周围浸润，包括淋巴细胞和中性粒细胞。在晚期，可见表皮萎缩，真皮浸润减少，以及胶原纤维营养不良性改变（萎缩期）。该疾病的特征是弹性纤维局部或完全缺失。表皮通常变薄。皮肤病变的电子显微镜检查显示弹性纤维的变化，表现为急剧变薄和数量减少。据这些作者所述，剩余的细弹性纤维由位于中心的低电子密度无定形物质组成，无原纤维，但纤维外围存在原纤维。可见大的原纤维团块，其中某些部位可检测到微纤维，有时以小管形式存在。在一些纤维内部可观察到空泡性营养不良。胶原纤维保持不变。大多数成纤维细胞显示出合成功能激活的迹象。巨噬细胞与淋巴细胞交替出现，其中有死亡巨噬细胞的残留物，有时还可见浆细胞和个别组织嗜碱性粒细胞。J. Pierre 等人（1984）认为，细纤维的存在表明弹性纤维在弹性组织溶解后合成了新的弹性纤维，而弹性组织溶解通常发生在本病中。

组织发生。病变中弹性纤维的急剧减少，一方面可能由原发性分子缺陷引起，包括弹性蛋白或弹性纤维微纤维成分的合成减少，或去氨丝氨酸的生成障碍；另一方面，弹性纤维的破坏可能是由炎症浸润细胞（主要为中性粒细胞和巨噬细胞）释放的弹性蛋白酶引起的。弹性纤维溶解可能增加，特别是由于弹性蛋白酶/抗弹性蛋白酶比率的增加，这与在其他基于弹性纤维损伤的疾病中发现的情况相同。有证据表明，皮肤干燥症的发病机制与免疫机制有关，表现为浸润区常见浆细胞、大量T淋巴细胞（其中以辅助性T细胞为主），以及白细胞性血管炎的体征，血管周围沉积IgG、IgM和补体C3。考虑到色素性荨麻疹、黄瘤病、长期使用皮质类固醇、青霉素等多种因素均可导致皮肤斑点萎缩，以及多种皮肤病（三期梅毒、结核病、麻风病）的消退，可以推测皮肤干燥症是一种异质性疾病，其基础是多种原因导致的弹性纤维死亡。此外，有证据表明，不仅存在皮肤形式的皮肤松弛症，而且还存在其他器官的病变，这通过皮肤松弛症与皮肤松弛症的结合得到证实。

斑点性皮肤萎缩（皮肤干燥症）的治疗。建议使用青霉素、抗纤维蛋白溶解剂（氨基己酸）以及滋补剂（维生素、生物刺激素）。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]