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巴宾斯基-弗莱里奇脂肪生殖器营养不良症
該文的醫學專家
最近審查：04.07.2025
[ 巴宾斯基-弗勒利希脂肪生殖器营养不良症的病因
典型脂肪生殖道营养不良症最常见的病因是脑垂体的颅咽管瘤和嫌色细胞腺瘤，以及其他扩散至下丘脑腹内侧部和正中隆起的肿瘤。该病可能由结核病（目前极为罕见）损伤下丘脑-垂体系统而引发，并伴有脑炎和严重脑积水。有时，该病的明显病因难以确定。在这种情况下，该病通常具有家族遗传性。不合理的饮食和久坐的生活方式、长期情绪压力、严重的躯体疾病和传染病都可能加剧该病的体质倾向。
脂肪生殖器营养不良症的发病机制
病理变化与激素功能障碍和生物动机紊乱有关。下丘脑释放因子分泌出现病理改变，导致促肾上腺皮质激素 (ACTH)、促性腺激素 (STH)、促甲状腺激素 (TSH) 和促性腺激素分泌紊乱。动机障碍是由控制食物动机的大脑系统功能障碍引起的，其中下丘脑的腹内侧核和腹外侧核起主导作用。根据病因，可能主要损害垂体或下丘脑。
巴宾斯基-弗勒利希脂肪生殖器营养不良症的症状
特征性表现包括生长迟缓和性腺功能低下。男性生殖器发育不全常伴有隐睾。女性生殖器缩小、发育不全，月经过多。皮肤无毛发生长，头发稀疏，有秃顶倾向。骨骺骨化延迟，扁平足、膝内翻。特征性表现包括智力低下、情绪冷漠。性欲减退或缺失。青春期后发病者，无骨化障碍，性征发育良好。随着病情进展，由于性腺萎缩，可出现闭经、性欲减退、阳痿等。
巴宾斯基-弗罗利希营养不良症常伴有甲状腺功能减退、水盐代谢紊乱、高热、嗜睡和肢端肥大症的症状。常观察到皮肤营养性改变（角化、色素沉着、角膜炎）。可能存在潜伏性形式，表现为混合型脑性肥胖，其脂肪分布与脂肪生殖道营养不良症的症状接近。
如何檢查？
巴宾斯基-弗勒利希脂肪生殖营养不良症的治疗
巴宾斯基-弗罗利希肥胖生殖营养不良症的治疗取决于病因。对于体质性低下失代偿的患者，治疗干预策略与混合型脑性肥胖相同。对于严重的性腺功能低下，应交替使用促性腺激素药物和睾酮治疗男孩。治疗周期较长，平均1-2年。激素替代疗法应与内分泌科医生共同开具处方。