继发性心肌病儿童的左心室舒张功能

上世纪最后几十年，心脏病理学的结构发生了显著变化。在乌克兰，非风湿性心血管疾病（包括继发性心肌病，SCM）的发病率持续呈上升趋势。其发病率从1994年的15.6%上升至2004年的27.79%。

根据世界卫生组织（WHO）、国际心脏病学会和联合会（ISSF）工作组（1995）的建议，心肌病是指与功能障碍相关的心肌疾病。过去15年来，人们开展了大量研究，旨在阐明心肌功能障碍和损伤的途径，并引入了新的研究方法。所有这些都为修订心肌病的分类创造了条件。因此，意大利科学家在2004年提出，“心脏功能障碍”一词不仅应涵盖心肌收缩力下降和舒张功能障碍，还应涵盖心律失常和传导系统紊乱，以及心律失常性增高的状态。 2006年，美国心脏协会提出将心肌病定义为“一组异质性心肌疾病，与机械和/或电功能障碍有关，通常表现为心脏平面不适当的肥大或扩张，并由多种因素（主要是遗传因素）引起。心肌病可能仅限于心脏受累，也可能是导致进行性心力衰竭或心血管死亡的全身性疾病的一部分。”

继发性心肌病的主要表现之一是心电图上的复极过程紊乱。文献中对其解释的观点模棱两可且相互矛盾。例如，直到最近，人们还认为早期心室复极综合征 (SVR) 是一种正常变异。然而，许多作者认为，SVR 可能是心肌病理状态的标志。

患有SRRV的心脏病患者出现稳定的心律失常和传导障碍的几率是正常人的2-4倍，并可能伴有阵发性室上性心动过速。一项电生理研究表明，37.9%的SRRV健康个体会出现阵发性室上性心律失常。

E. Sonnenblick、E. Braunwald 和 F. Z. Meerson 的实验研究早已证实收缩功能障碍和舒张功能障碍共同导致心力衰竭，但后来收缩功能障碍在心力衰竭发展中的主要作用被修正。已知收缩力下降和左心室 (LV) 射血分数降低并不总是决定心血管疾病患者的失代偿程度、对体力活动的耐受性和预后。

现已证明，心肌舒张特性的紊乱通常先于左心室泵血功能的下降，并且可以单独导致心脏病成人出现慢性心力衰竭的体征和症状。

鉴于许多心血管疾病始于儿童时期，研究最常见的继发性心肌病患儿的心肌舒张功能是一项重要任务。然而，在科学文献中，描述继发性心肌病患儿心肌舒张特性的出版物寥寥无几。

我们的研究目的是通过确定左心室舒张功能障碍来提高对儿童继发性心肌病并发症的早期诊断。

为评估继发性心肌病患儿的心血管系统功能状态，本研究对65名患儿（46名男孩和19名女孩，平均年龄14.9±0.3岁）进行了检查。结果显示，继发性心肌病的诊断依据主要为：自主神经功能障碍（44.62±6.2%）、内分泌疾病（26.15±5.5%）以及一级慢性肾病（18.46±4.9%）。心电图检查显示心室心肌复极化受损是纳入本研究的标准之一。

第一组（40名儿童，其中22名男孩和18名女孩，平均年龄14.8±0.4岁）为心电图上表现为非特异性复极化过程障碍（NRP）的儿童，表现为T波振幅降低和倒置，ST段相对于等值线下移和上移2 mm或以上，QT间期延长0.05 s或以上（随心率变化）。第二组（25名儿童，其中24名男孩和1名女孩，平均年龄15.1±0.4岁）为心电图上表现为SRRS的患者。

在第一组儿童中，NPD 最常以自主神经功能障碍（45.0±8.0%）和代谢异常（35.0±7.6%）为背景，尤其是在 1 型糖尿病（15.0±5.7%）的背景下出现。在第二组患儿中，以自主神经功能障碍表现为主（44.0±10.1%），其中 20.0±8.2% 的受检儿童在未分化结缔组织发育不良和 1 度慢性肾脏病的背景下出现 NPD。

心脏舒张功能测定基于意大利Esaote Biomedica公司生产的AU3Partner超声设备进行脉冲多普勒超声心动图检查时测量的二尖瓣血流参数。本研究的纳入标准为：儿童无二尖瓣反流、二尖瓣狭窄（这些因素会影响左心室舒张功能）或心动过速（每分钟超过110-120次）。

为了评估左心室舒张功能，测量了以下参数：左心室舒张早期充盈期最大流速（E，m/s）、心房收缩期间左心室舒张晚期充盈期流速（A，m/s）、左心室舒张早期充盈期流速加速时间（ATE，s）、左心室舒张早期充盈期流速减速时间（DTe，s）和左心室等容舒张时间（IVRT，s）。根据所获得的二尖瓣血流速度和时间指数值，计算左心室舒张早期和晚期充盈期速度比值（E/A）和心肌顺应性指数（MCI）。MCI 是达到最大流速的时间与舒张早期充盈期流速降低一半的时间之比（ATe/DTe/2）。根据 M. Johnson 的说法，IPM 可以让人们评估舒张期心肌僵硬程度，而不管心率如何。

以20名无心脏问题、无器质性心脏病、收缩功能指标与常模无差异、实际健康儿童对照组检查所得数据作为心脏舒张功能的常模指标。

分析经二尖瓣血流参数发现，第一组患有非特异性NPD的受检儿童中，78.1±7.2%的患者存在左心室舒张功能障碍。第二组患有SRRD的受检儿童中，65.0±11.6%的患者存在左心室舒张功能障碍。受检患者中舒张功能障碍的发生率较高，这可能是由于1型糖尿病患儿的心肌代谢紊乱或自主神经功能障碍患者的交感神经紧张过度表现所致。

我们已经确定了限制性及假性正常型左心室舒张功能障碍（图）。第1组和第2组儿童的左心室舒张功能障碍类型无显著差异。然而，值得注意的是，最严重的限制性左心室舒张功能障碍在第1组儿童中更常见，并伴有心脏收缩功能下降（占受检儿童的50.0%，p < 0.05）和左心室壁中度肥大（占受检儿童的75.0%，p < 0.05），这可能提示病理过程的持续时间或强度。

左心室舒张功能假性正常型在患有慢性躯体疾病（1型糖尿病、青春期下丘脑综合征、代谢性肾病）的儿童中更为常见。左心室舒张功能假性正常化阶段的表现是左心室心肌僵硬性增加及其舒张功能障碍，这可通过舒张功能积分指标之间差异的可靠性得到证实。

第 2 组中心电图上出现左心室舒张功能障碍的儿童中，左心室舒张功能障碍的比例很高（65.0±11.6%），这使得我们不能像以前认为的那样，将其视为正常变异。

与对照组儿童的类似指标相比，两组受检儿童的左心室早期充盈和晚期充盈速度均显著下降（分别为 p < 0.05 和 p < 0.01）。与第一组儿童和对照组儿童的指标相比，第二组儿童的早期充盈舒张血流加速时间也显著增加（0.107±0.005 s，p < 0.05）。

对IPM进行分析后发现，第一组14.3%的患者和第二组8.7%的患者IPM明显下降（IPM = 0.935±0.097，标准差为1.24±0.14，/> < 0.05），这表明心肌弹性功能受损。该指标下降主要见于从事专业体育活动并接受长期体育锻炼的儿童。

因此，复极化过程紊乱（无论是非特异性的还是SRRF）都不能被视为无害的心电图现象。在受检儿童中，75.0±6.06% 的患者表现出左心室舒张功能障碍，尤其是在第1组中，该比例高达78.1±7.2%，在第2组中，该比例高达65.0±11.6%。左心室经皮血流的假性正常和限制性频谱的记录表明，心肌舒张特性存在显著紊乱，继发性心肌病患者可能进一步发展为心力衰竭。

IA Sanin. 继发性心肌病患儿左心室舒张功能//国际医学杂志 2012 年第 4 期

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