发绀（皮肤发蓝）

紫绀（希腊语kyanos，意为深蓝色）是指由于身体某些部位小血管中还原（脱氧）血红蛋白或其衍生物增多，导致皮肤和黏膜呈现蓝色。紫绀通常最常见于嘴唇、指甲床、耳垂和牙龈。

发绀发生在两种情况下：当毛细血管血液中的氧饱和度降低时，以及当微循环床的静脉部分扩张导致静脉血积聚在皮肤中时。

发绀的存在直接取决于血液中的总血红蛋白含量：当其发生变化时，还原血红蛋白的含量也会发生变化。

• 贫血时总血红蛋白和还原血红蛋白的含量均降低，因此严重贫血的患者，即使严重缺氧，通常也不会出现发绀。
• 红细胞增多症是指总血红蛋白和还原血红蛋白含量均升高，因此严重红细胞增多症患者通常出现紫绀。同样的机制导致身体特定部位出现紫绀，局部血液淤滞，并常伴有水肿。

紫绀可为中枢性或周围性。

中心性紫绀

中枢性紫绀的特征是皮肤和黏膜呈青紫色，发生于动脉血氧饱和度不足或血液中出现异形血红蛋白时。由于肌肉对氧气的需求增加，而血氧饱和度因各种原因受损，中枢性紫绀在体力活动时会加重。

在下列情况下，会发生动脉血氧饱和度异常。

• 大气压下降（高海拔）。
• 肺功能障碍导致肺泡通气量减少、肺部非通气区域灌注减少、通气充分区域灌注减少以及肺部弥散能力受损。
• 存在解剖异常时发生的血液分流，即将血液从静脉床“倾倒”到动脉床，绕过肺泡微循环床，从而使氧饱和血液被已经在外周释放氧气的血液“稀释”。这种紫绀机制是某些先天性心脏缺陷的特征（例如，法洛四联症——在肺动脉狭窄的情况下，血液通过室间隔缺损（VSD）从右向左分流）。动静脉肺瘘或小型肺内分流也可能出现类似情况。

在血红蛋白本身的变化中，应该提到高铁血红蛋白血症和硫血红蛋白血症，在排除所有其他可能导致发绀的原因后可以假设这些变化。

周围性紫绀

外周紫绀是由于身体特定部位血流减慢所致。在这种情况下，动脉血氧饱和度并未受损，但由于血液停滞，更多的氧气被“提取”，即局部还原血红蛋白含量增加。这种类型的紫绀伴随血管收缩和外周血流减少而发生。

周围性紫绀的病因如下。

• 心输出量下降（例如充血性心力衰竭）会导致皮肤小动脉和小动脉变窄，这是一种代偿机制，旨在集中血液循环，为重要器官（中枢神经系统、心脏和肺部）供血。“肢端发绀”一词正是针对这种情况而出现的——由于静脉充血导致身体远端呈青紫色，通常是在体循环血液停滞的背景下发生的。
• 周围性紫绀是静脉高压的典型症状。它发生在四肢静脉阻塞（静脉曲张、血栓性静脉炎的背景下）时，导致水肿和紫绀。
• 受寒时出现周围紫绀是身体的一种生理反应。
• 四肢动脉阻塞，例如栓塞。在这种情况下，苍白和冰冷是更典型的症状，但也可能出现轻度发绀。

在许多情况下，临床医生面临着中枢性紫绀和周围性紫绀的鉴别诊断问题。

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