支气管肺发育不良

支气管肺发育不良是早产儿因氧气和长期机械通气而导致的慢性肺损伤。

如果在妊娠 36 周的早产儿中，婴儿继续需要补充氧气，并且没有其他需要氧气的疾病（肺炎、先天性心脏病），则考虑支气管肺发育不良。支气管肺发育不良是由高吸入氧浓度引起的，通常发生在长期使用机械通气的患者中。发病率随着早产程度的增加而增加；其他危险因素包括肺间质气肿、高吸气峰压、气道阻力增加和高肺动脉压，以及男性。当婴儿无法脱离氧疗、机械通气或两者兼而有之时，通常怀疑患有支气管肺发育不良。患者会出现低氧血症、高碳酸血症和氧气需求增加的情况。胸部 X 光检查最初显示由于渗出物积聚而导致的弥漫性阴影；然后外观变为多囊性或海绵状，患处出现肺气肿、瘢痕形成和肺不张。可以注意到肺泡上皮的脱落，并且可以在气管吸出物中检测到巨噬细胞、中性粒细胞和炎症介质。

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支气管肺发育不良的治疗

支气管肺发育不良的治疗以支持为主，包括营养支持、限制液体摄入、利尿剂以及可能情况下吸入支气管扩张剂。呼吸道感染应及早发现并积极治疗。应尽早撤离患儿的机械通气和氧气支持。

食物中应提供120kcal/(kg·d)以上的能量；由于呼吸工作增加，热量需求增加，肺部恢复和发育也需要能量。

由于可能出现肺充血和水肿，每日液体摄入量通常限制在120 ml/(kg·d)左右。有时可使用利尿剂：氯噻嗪10-20 mg/kg，每日两次口服，加螺内酯1-3 mg/kg，每日一次或分两次服用。呋塞米（1-2 mg/kg，静脉或肌肉注射；或1-4 mg/kg，新生儿每12-24小时一次，较大儿童每8小时一次口服）可短期使用，但长期使用会导致高钙尿症，进而导致骨质疏松、骨折和肾结石。利尿治疗期间应监测体液和电解质平衡。

对于严重的支气管肺发育不良，可能需要数周或数月的额外机械通气和/或吸氧治疗。应尽快降低吸入氧压力和吸入氧浓度 (FiO2)，直至患儿能够耐受，但不应导致患儿出现低氧血症。应使用脉搏血氧仪持续监测动脉氧合情况，并维持氧饱和度≥88%。撤机期间可能出现呼吸性酸中毒；但如果pH值保持在7.25以上，且患儿没有严重的呼吸窘迫，则可以进行治疗，无需恢复之前的机械通气方案。

使用帕利珠单抗（一种抗呼吸道合胞病毒 (RSV) 的单克隆抗体）进行被动免疫预防，可以减少RSV相关住院和重症监护病房住院时间，但价格昂贵，仅用于高危儿童。在RSV流行季节（11月至次年4月），儿童应每30天接受15毫克/千克的抗病毒药物治疗，直至急性疾病治疗后6个月。6月龄以上儿童还应接种流感疫苗。

如何预防支气管肺发育不良？

预防支气管肺发育不良的方法是尽快将机械通气参数降至最低耐受水平，然后完全停止机械通气；早期使用氨茶碱作为呼吸兴奋剂可能有助于早产儿脱离间歇性机械通气。产前使用糖皮质激素、对极低出生体重儿预防性使用表面活性剂、早期矫正动脉导管未闭以及避免大量液体，也能降低支气管肺发育不良的发病率和严重程度。如果婴儿无法在预期时间内脱离机械通气，应排除动脉导管未闭和院内肺炎等可能的潜在病因。

支气管肺发育不良的预后如何？

预后取决于病情严重程度。妊娠36周时仍依赖呼吸机的婴儿，出生后第一年死亡率高达20%-30%。支气管肺发育不良的婴儿生长迟缓和神经发育迟缓的发生率要高出3-4倍。在数年内，儿童患下呼吸道感染（尤其是病毒感染）的风险较高，如果肺组织发生感染，他们可能会迅速出现呼吸功能失代偿。如果出现呼吸道感染或呼吸衰竭的体征，住院治疗的指征应更加广泛。