肢端肥大症

最常见的是垂体瘤，20%的患者肿瘤内含有嗜酸性颗粒，其余患者则含有嫌色性颗粒。肢端肥大症可能是第三脑室室管膜瘤或下丘脑胶质瘤的结果。

体质性下丘脑-垂体功能障碍可能导致肢端肥大症的消除型。“空”鞍综合征也可能检测出肢端肥大症的体征。

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肢端肥大症的病因

该疾病主要与生长激素分泌过剩有关，生长激素分泌过剩可能源于垂体，由自主性肿瘤发展引起；也可能源于下丘脑，与生长激素释放因子分泌过多或生长抑素分泌不足有关。后一种观点认为，由于生长激素释放因子的长期刺激，生长激素分泌过多，从而可能形成垂体肿瘤。

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肢端肥大症的症状

肢端肥大症的症状通常在20岁后出现，并逐渐发展。肢端肥大症的早期症状是面部和四肢软组织肿胀和肥大。皮肤增厚，皮肤褶皱增多。软组织体积的增加使得患者需要不断增大鞋子、手套和戒指的尺寸。

常见症状包括全身多毛、色素沉着增加、皮肤出现纤维结节、皮肤油性增加和出汗增多。骨骼变化出现较晚，发展较慢，包括骨皮质层增厚、骨赘形成以及指骨末端出现尖刺。

肥大性关节病常导致关节痛和变形性关节炎。下颌增大导致下颌前突、下门牙前突以及牙缝增大。面部骨骼过度生长，骨窦增大，声带肥大，导致声音粗哑。如果儿童时期出现生长激素分泌过多，则生长发育会成比例增加，最终发展为真正的巨人症，并通常伴有性腺功能低下。巨人症和肢端肥大症也可能同时出现，这表明该病发病时间较长。患者常有内脏肿大的体征，最常见的表现是心脏肿大和肝脏肿大。各种管状综合征（通常是腕管综合征）也是相当常见的症状，其出现是由于神经周围韧带和纤维组织增生所致。

通常，肢端肥大症会伴随不同程度的性腺功能低下、肥胖症和糖尿病症状。

在典型的肢端肥大症患者中，有必要区分患有肢端肥大症样病症的个体，其特征是肢端肥大症的体征表现较弱或短暂性。肢端肥大症，或根据H. dishing的说法，称为“短暂性肢端肥大症”，在激素变化时期常见，例如青春期、妊娠期和更年期。肢端肥大症的个体体征可见于脑性肥胖、尿崩症、特发性水肿和“空鞍”综合征。

肢端肥大症的鉴别诊断

应注意支气管肺癌和类癌瘤可能异位产生生长激素。其中一些肿瘤含有生长激素释放因子。

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肢端肥大症的治疗

治疗方法有三种：手术、放疗和药物治疗。前两种方法用于治疗肿瘤。通常情况下，使用雌激素和孕激素的药物治疗效果不佳。可以使用影响中枢神经系统神经递质代谢的药物（左旋多巴、帕罗多尔、赖氨酸、米特戈林、赛普罗金他定）。左旋多巴能够快速抑制肢端肥大症患者的STH分泌。溴隐亭（帕罗多尔）疗法被广泛使用，剂量为10-15毫克/天，具体取决于患者的耐受性，可以无限期地使用。有报道称，即使连续服用7年，帕罗多尔仍能有效抑制STH分泌过多。帕罗多尔不仅能够抑制STH的分泌，还具有抗肿瘤活性。对于存在手术和放射治疗禁忌症的肿瘤，建议使用帕罗多尔治疗。主要用于治疗STH分泌过多和肿瘤无进展。用环丙沙星（peritol，deseril）治疗肢端肥大症需长期服用，剂量为25毫克/天。