诊断扩张型心肌病

扩张型心肌病的诊断应基于排除心力衰竭的其他原因，例如冠心病、先天性和后天性心脏缺陷以及动脉高血压。

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特发性（原发性）扩张型心肌病的诊断标准

• 左心室射血分数<45％和/或缩短分数<25％，通过超声心动图、放射性核素扫描或血管造影术评估。
• 左心室舒张末期尺寸>根据年龄和体表面积调整后的预测值的117％。
• 排除DCM诊断的标准。
• 全身性高血压（>160/100 mmHg）。
• 冠状动脉粥样硬化病变（一个或多个主要分支狭窄>50％）。
• 酗酒（戒酒 6 个月后，女性每天饮酒量 > 40 克，男性每天饮酒量 > 80 克，且持续 5 年以上）。
• 可能导致扩张型心肌病发展的全身性疾病。
• 心包疾病。
• 先天性和后天性心脏缺陷。
• 肺心。
• 确诊为加速性室上性心动过速。

患者通常会描述自己出现了各种心力衰竭症状，这些症状在过去几个月或几年中不断加重。这些症状可能在超声心动图和胸部X光检查发现心脏扩大之前就已出现。积极澄清酒精滥用的事实至关重要，因为它可能在原发性扩张型心肌病的进展中发挥作用。在全身检查中，可以发现心力衰竭的体征：肢端发绀、下肢水肿、端坐呼吸、腹腔容积增加、颈静脉肿胀。

听诊肺部时，可在下部听到湿润、沉闷、细泡状罗音。

心脏触诊可见心尖搏动增强、弥漫性左移、下移。由于右心室肥大扩张，常可检测到弥漫性增强的心脏搏动和上腹部搏动。

叩诊检查通常可见左右心室扩张引起相对心浊音界向左右方向移动，左心房扩张时相对心浊音界向上移动。右心室扩张可引起绝对心浊音界扩大。

心脏听诊时，心尖部第一音减弱，并可在心尖部闻及舒张早期奔马律（由于第三音的出现），这与心室容量超负荷有关。其特征性表现为二尖瓣和三尖瓣相对关闭不全的杂音。若发生心房颤动或期外收缩，则心音会失常。

为了更准确地评估扩张型心肌病 (DCM) 和充血性心力衰竭 (CHF) 患者的临床状况，俄罗斯提出了临床评估量表 (SHOKS)，该量表包含 10 个评分。根据 SHOKS 评分对患者进行问询和检查，可以提醒医生检查患者时必须进行的所有必要检查。检查过程中，医生会根据 1 至 10 分的评分提出问题并进行相应的检查。这些评分记录在卡片上，然后进行汇总。I 级 FC CHF 对应 SHOKS 量表上的 <3 分，II 级 FC - 4-6 分，III 级 FC - 7-9 分，IV 级 FC >9 分。

充血性心力衰竭（SHOKS）临床状况评估量表（由Mareev V.Yu.于2000年修改）

• 呼吸困难：0 - 无，1 - 用力时，2 - 休息时。
• 过去一周您的体重有变化吗：0 - 没有，1 - 增加。
• 关于心律不齐的投诉：0 人没有，1 人有。
• 患者在床上的姿势：0 - 水平，1 - 头端抬起（两个枕头），2 - 头端抬起并因窒息而醒来，3 - 坐着。
• 颈静脉肿胀：0 - 无，1 - 躺下，2 - 站立。
• 肺部喘息：0 - 无，1 - 下部（最多 1/3），2 - 最多至肩胛骨（最多至 2/3），3 - 整个肺部表面。
• 是否存在奔马节奏：0 - 否，1 - 是。
• 肝脏 0 - 未增大，1 - 最大 5 厘米，2 - 大于 5 厘米。
• 水肿：0-无，1-粘液性，2-水肿，3-全身水肿。
• 收缩压水平：0 - >120 mmHg，1 - 100-120 mmHg，2 - <100 mmHg。

原发性扩张型心肌病的实验室检查未发现特异性改变。应进行实验室检查以排除继发性扩张型心肌病 (DCM)：评估血清磷（低磷血症）、钙（低钙血症）、肌酐和含氮碱（尿毒症）、甲状腺激素（甲状腺功能减退或亢进）、铁（血色素沉着症）等水平。HIV感染以及丙型肝炎和乙型肝炎病毒检测是强制性的。

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扩张型心肌病的仪器诊断

• 胸部X光检查

心脏扩大，心胸比例超过0.5-心脏扩大，肺充血征象，间质或肺泡水肿。

• 静息心电图。动态心电图监测。

ST段及T波无特异性改变，波电压下降，波形复杂变形，常有窦性心动过速，各种心律及传导障碍。

检测心动过速或心动过缓发作，尤其提示有晕厥发作和晕厥前发作。

• 超声心动图。二维（B 和 2O）和一维（M）模式。

它们可以评估心腔的大小和心壁的厚度、腔内是否存在血栓、心包腔内是否存在积液，还可以快速准确地评估左右心室的收缩功能。

• 超声心动图。多普勒模式（脉冲、连续和彩色）。

最适用于诊断二尖瓣反流（通过计算检查瓣膜上的压力梯度来检测和评估严重程度）、收缩和舒张心肌功能障碍。

• 超声心动图。多巴酚丁胺负荷超声心动图。

它可以检测存活心肌和瘢痕改变的区域，并有助于决定某些冠状动脉疾病患者的心肌血运重建 - 更多时候是为了与缺血性扩张型心肌病进行鉴别诊断。

• 心导管插入术和血管造影术。

建议用于评估心腔大小，确定左心室和左心房的舒张末期压力、肺动脉楔压和肺动脉收缩压，以及排除40岁以上患者的冠状动脉粥样硬化（CAD），如果有相应症状或心血管风险高。

• 心内膜心肌活检。

更多的时候，当怀疑是炎性心肌病时，可以通过评估心肌肌丝破坏的程度和心肌细胞浸润的程度来鉴别心肌炎和心肌病。

诊断公式示例

特发性扩张型心肌病。永久性心房颤动，心动过速。NC II B，III FC。

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鉴别诊断

需与其他形式的心肌病进行鉴别诊断，还需排除左心室动脉瘤、主动脉瓣狭窄、慢性肺心病等。

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