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ZAP-70 缺乏症：病因、症状、诊断和治疗
該文的醫學專家
阿列克謝·克雷文科 ，醫學編輯
最近審查：07.07.2025
最近審查：07.07.2025
ZAP-70（zeta-a 相关蛋白 70）缺乏会导致 T 淋巴细胞活化受损，从而引起信号系统缺陷。
ZAP-70 在胸腺中的 T 细胞相互作用和 T 细胞选择中起重要作用。ZAP-70 缺乏会导致 T 细胞活化缺陷。
ZAP-70 缺乏症患者的复发性感染与婴儿或幼儿期心血管疾病 (CVID) 的感染类似；然而，ZAP-70 缺乏症患者的生存期更长，可能在数年后才确诊。患者血清免疫球蛋白水平可能正常、偏低或升高，循环 CD4 T 细胞水平可能正常或升高，但无 CD8 T 细胞。这些 CD4 T 细胞对体外有丝分裂原或同种异体细胞无反应，也无法形成细胞毒性 T 细胞。自然杀伤细胞活性正常。除非进行骨髓移植，否则该疾病是致命的。
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