动眼神经僵直综合征：病因、症状、诊断

“运动减少”（akinesia）一词有狭义和广义之分。

狭义的运动减少症是指锥体外系疾病，表现为运动持续时间不足、速度不足、幅度不足，参与运动的肌肉数量减少，运动动作多样性程度降低。

广义上，运动功能减退是指由任何其他原因引起的或多或少长期的全身运动功能受限。许多神经系统疾病都不可避免地会导致此类运动功能减退：单侧瘫痪（腿部）、偏瘫、截瘫和四肢瘫痪，以及由共济失调、失用症或肌张力急剧升高引起的严重步态障碍。这种意义上的运动功能减退是抑郁症、紧张症和某些心因性运动障碍的特征。最后，其起源也可能是纯粹的生理性（由外部环境要求或自身动机引起的运动功能减退）。对运动功能减退综合征的神经学解释始终需要考虑运动功能减退的许多可能原因，并进行综合征鉴别诊断，这有时似乎是一项极其困难的诊断任务。“强直”一词的含义也并非毫无歧义。只需回顾一下一些常用术语，例如“锥体外系强直”（“强直”一词最常用的含义）、“去大脑强直和去皮质强直”即可； “僵硬”（脊髓或外周肌肉紧张）一词也被许多国内外神经病学家翻译为“强直”。俄语中没有该词的通用同义词。认识“强直”的本质，其复杂程度不亚于阐明运动减退的本质。

“运动不能-僵硬综合征”这一术语的使用具有狭义，是“帕金森病”锥体外系现象的同义词。

与普遍的看法相反，帕金森病的早期阶段极难诊断。遗憾的是，一些出版物并未准确描述帕金森综合征的诊断标准。

真正的帕金森综合症的诊断需要存在运动减少以及以下三个症状中的至少一个：肌肉僵硬，低频静止性震颤或姿势障碍。

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引起运动不能-僵硬综合征的主要原因：

• 帕金森病
• 纹状黑质变性
• Shaya-Drager综合征
• OPCA（散发性）
• 进行性核上性麻痹
• 青少年型亨廷顿舞蹈症
• 威尔逊-科诺瓦洛夫病。
• 肝脑综合征
• 帕金森病 - 肌萎缩性脊髓侧索硬化症 - 痴呆症
• 老年性脑病
• 正常压力脑积水
• 基底神经节钙化
• 储存疾病
• 皮质基底节变性
• 慢性中毒（包括药物引起的）
• 脑萎缩过程（包括阿尔茨海默病和皮克病）
• 空间边界过程
• 创伤后
• 脑炎后
• 血管
• Segawa病
• 克雅氏病
• 罕见的多发性硬化症和白质脑炎
• 缺氧性脑病（包括“复活脑疾病”）。
• 遗传性肌张力障碍-帕金森病，发病迅速。
• 弥漫性路易体病
• 脊髓小脑变性
• 线粒体脑肌病
• 神经棘红细胞增多症
• 遗传性 X 连锁肌张力障碍-帕金森病。
• HIV感染
• 神经梅毒
• 甲状腺功能减退症
• 甲状旁腺功能减退症
• 遗传性牛磺酸缺乏症
• 中脑空洞症
• 偏侧帕金森病-偏侧萎缩综合征。

由于约80%的帕金森综合征病例为特发性帕金森病，即帕金森病，因此，了解帕金森病的现代诊断标准已能确保正确识别大多数帕金森病病例的病因。普遍接受的帕金森病诊断标准建议将其分为三个阶段：

• 第一阶段——识别帕金森病综合症，
• 第二阶段 - 寻找排除帕金森病的症状，并
• 第 3 阶段——识别确诊帕金森病的症状。

帕金森病的诊断标准（基于：Hughes等人，1992年）

帕金森病的排除标准：

• 有复发性中风病史，帕金森病症状逐渐加重，复发性脑外伤，或确诊脑炎。
• 眼球震颤危象。
• 在疾病发作前用精神安定剂治疗。
• 长期缓解。
• 严格单侧表现3年以上。
• 核上性凝视麻痹。
• 小脑体征。
• 严重自主神经衰竭症状的早期出现。
• 早期出现严重痴呆症。
• 巴宾斯基征。
• 存在脑肿瘤或开放性（交通性）脑积水。
• 对大剂量 L-DOPA 的负面反应（如果排除吸收不良）。
• MPTP（甲基苯基四氢吡啶）中毒。

帕金森病的确诊标准。帕金森病的可靠诊断需要三个或更多标准：

• 单侧发病表现。
• 存在静止性震颤。
• 永久性不对称，且患病一侧的身体症状更为明显。
• 对 L-DOPA 反应良好（70-100%）。
• 疾病进程不断进展。
• 存在由左旋多巴引起的严重运动障碍。
• 对 L-DOPA 的反应持续 5 年或更长时间。
• 病程长期（10年或更长时间）。

阴性标准很重要，因为如果患者对左旋多巴治疗没有反应、早期出现痴呆症或早期出现姿势障碍和跌倒等，它们会提醒医生排除帕金森病。

进行性核上性麻痹在发病初期仅眼球向下运动受损（之后才出现向上和侧向运动）。患者会出现“娃娃眼和头”现象（自主凝视运动受损，反射性运动保留）。患者表现为颈部和上身肌张力障碍性强直，头部呈特征性伸肌姿势。患者通常伴有全身中度运动功能减退；假性延髓麻痹；伴有自发性跌倒的失语症；认知障碍。患者可能出现锥体束和小脑症状。含多巴胺的药物无效。

由于血管性帕金森病诊断的实际意义（经常观察到其过度诊断），我们将提及其诊断原则。

诊断血管性帕金森病的必要条件是存在脑血管疾病（高血压、动脉硬化、血管炎），并通过CT或MRI数据确诊（多发性腔隙性梗死，较少见的单侧梗死、宾斯旺格病、血管周围间隙扩大、淀粉样血管病等）。该病的特征是亚急性或急性起病（但也可逐渐起病），病程波动，存在脑血管功能不全的症状（锥体束、假延髓、小脑、感觉、精神障碍），帕金森病症状主要集中在下半身，严重的嗜睡症，无震颤，通常对多巴类药物无反应。

宾斯旺格病通常伴有类似帕金森病的症状，但也可能发展为真正的帕金森病综合症。

类似帕金森病的运动障碍的主要症状（“假性帕金森病”），有时需要与真正的帕金森病进行鉴别诊断

在临床神经病学中，综合征诊断优先于局部和病因诊断。帕金森综合征的识别主要涉及与假性帕金森综合征的鉴别诊断。假性帕金森综合征是一个惯用的统称，在此语境下指一组与帕金森综合征无关，但有时在某些临床表现上与其相似的神经系统和精神病理学综合征。这些临床表现可能包括精神运动迟滞、肌肉紧张（僵硬）、步态失用症以及其他一些神经系统综合征。

因此，“假性帕金森病”的诊断纯粹是操作性的、中间性的、教学性的，只有在观察到的临床表现不符合真性帕金森病综合征诊断标准时才会做出。最终的综合征诊断需要指出一种特定形式的假性帕金森病：

精神运动迟滞综合征：

1. 抑郁性昏迷。
2. 紧张性昏迷。
3. 器质性昏迷。
4. 嗜睡症。
5. 甲状腺功能减退。
6. 甲状腺功能减退和甲状腺功能亢进。
7. 心因性帕金森病。

肌肉紧张综合征（僵硬）：

1. 艾萨克斯犰狳综合症。
2. 僵硬人综合症。
3. 伴有僵硬的进行性脑脊髓炎（脊髓中间神经元炎）。
4. Schwartz-Jampel 综合征。
5. 伴有周围神经损伤的肌肉紧张综合症。
6. 肌张力障碍。

步态失用症综合征：

1. 正常压力脑积水。
2. 进行性核上性麻痹。
3. 大脑中的其他退化萎缩过程。
4. 限制空间的过程（肿瘤、硬膜下血肿）。
5. 创伤后脑病。
6. 腔隙状况。
7. 孤立性步态失用症综合征。

混合综合征：

1. 闭锁综合症。
2. 运动不能性缄默症。
3. 脊柱僵硬综合征。
4. 腿部疼痛和脚趾移动综合症。
5. 神经阻滞剂恶性综合征。
6. 恶性高热综合征。
7. 特发性老年性嗜血症。