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硬皮瘤
該文的醫學專家
最近審查：05.07.2025
硬结症（鼻硬结症、呼吸道硬结症、硬结病）是由弗里施-沃尔科维奇杆菌（肺炎克雷伯菌鼻硬结症）引起的一种慢性传染病，其特征是在上呼吸道（主要是鼻腔）壁上形成肉芽肿，随后发生纤维化和瘢痕性皱褶，导致呼吸道个别部分狭窄。
ICD-10代码
J31.0. 慢性肉芽肿性鼻炎。
硬皮病的流行病学
该病以大、中、小疫源地形式传播于世界各地。硬皮病的流行区被认为是中欧和东欧，包括乌克兰西部和白俄罗斯、意大利、中美洲和南美洲。非洲、东南亚、埃及、印度、远东。硬皮病的流行区具有某些特点。首先，这些地区地势低洼，森林稀疏，沼泽密布，居民主要从事农业。硬皮病在女性中更为常见。在一些偏僻的村庄中发现了硬皮病病例。通常，一个家庭的成员都会受到影响，每户有2-3人患病。这种疾病与社会经济地位低下有关，在美国等发达国家非常罕见。随着人口迁移，情况可能会发生变化。
迄今为止，人类感染的确切机制和条件尚未确定。大多数研究人员认为，感染是通过接触和共用物品从患者身上传播的。有人指出，在对硬皮病患者家庭成员受累器官样本进行细菌学检查时，分离出了具有相同特征的鼻腔肺炎克雷伯菌。
硬皮病的病因
目前，该病的传染性毋庸置疑。该病的自然局部蔓延和感染传播途径均证实了这一点。硬结病的病原体是革兰氏阴性弗里施-沃尔科维奇乳头菌（肺炎克雷伯菌鼻硬结菌），由弗里施于1882年首次描述。所有患者均可检测到肺炎克雷伯菌鼻硬结菌，尤其是在浸润和肉芽肿形成、黏膜营养不良的活动期。
硬皮病的发病机制
肺炎克雷伯菌（克雷伯氏肺炎杆菌）属于有荚膜微生物。荚膜保护杆菌并抑制巨噬细胞的吞噬作用，导致形成特异的大型米库利奇细胞（Mikulicz cell），其特征是原生质的特殊泡沫结构。疾病初期，呼吸道无局部症状。在第二个活跃期，呼吸道各部位会发生变化，可能表现为营养不良或增生，并在呼吸道各部位形成浸润、肉芽肿。覆盖硬化浸润的上皮通常不会受损。浸润物可内生，蔓延至外鼻皮肤，导致其变形；也可外生，导致呼吸功能障碍（在鼻腔、鼻咽、喉和气管）。
硬结浸润转化的最终阶段是瘢痕形成，导致气道腔在有限区域或相当大范围内急剧狭窄，导致狭窄和功能状态的急剧受损。在瘢痕形成阶段，结缔组织成分占主导地位，未检测到硬结杆和米库利奇细胞。
硬皮病的特征是肉芽肿立即过渡到瘢痕期，浸润物未发生破坏和崩解。骨组织永远不会受到硬皮病的影响。
硬皮病的症状
发病初期，患者主要表现为乏力、疲劳、头痛、食欲不振，有时伴有口渴，以及动脉血压和肌肉血压降低。呼吸道局部改变不明显。
值得注意的是呼吸道黏膜触觉和疼痛敏感性的下降。此类症状可能持续较长时间，且无特异性。然而，鉴于这些症状的持续性和稳定性，可以怀疑硬结症，并建议患者进行特定的细菌学检查。在此期间，肺炎克雷伯菌鼻硬结症可在呼吸道任何部位的组织中检测到，最常见的是鼻腔黏膜。
早期诊断疾病对于治疗效果、药房观察和积极预后具有决定性的重要性。
在第二个活跃期，呼吸道各部分会发生变化，表现为营养不良型或增生型。可以检测到鼻、咽、喉粘膜各部分的萎缩，粘稠的粘液和干痂的形成。在增生型中，可以观察到呼吸道各部分浸润、肉芽肿的形成。受影响区域的大小不一，从有限的小皮疹到连续的肿瘤样形成，粘膜没有破坏，粘膜对侧浸润物的接触点没有形成闭锁和粘连。浸润物可以内生生长并扩散到外鼻皮肤，导致其变形，或外生，导致呼吸功能受损（在鼻腔、鼻咽、喉和气管中）。
除呼吸衰竭外，还会出现反射性、保护性、共振性功能障碍，嗅觉明显减退。患者可出现呼吸困难（喉部狭窄）、声音嘶哑和保护性功能下降。
鼻腔浸润最常见于下鼻甲前端水平的前部以及鼻中隔的对侧部分。它们在鼻腔中部很少见。浸润最常位于后鼻孔区域，并过渡至软腭和悬雍垂（扁桃体弓的上部），导致其变形。当浸润物瘢痕化时，会形成不完全性鼻咽闭锁。
典型的情况是，同一患者呼吸道的不同部位可同时出现浸润和瘢痕性改变。有时，肉芽肿瘢痕化后，可在邻近粘膜区域观察到浸润的形成。在喉部，浸润更常位于声门下区域，导致呼吸、保护和发声功能受损。
值得注意的是，在许多患有硬皮病浸润的患者中，发现了具有粘膜营养不良（混合形式）迹象的区域。
硬皮病在活动期（疾病的明显体征）的临床表现取决于病程。萎缩期患者会感到鼻腔干燥、分泌物粘稠、结痂、嗅觉减退或丧失。有时，鼻腔内出现大量痂皮，并伴有甜腻的气味，这种气味虽然有人能闻到，但与臭鼻症的气味不同。对患者进行客观检查时，可以看到萎缩的黏膜区域和痂皮。
在形成硬结肉芽肿的情况下，粘膜上会出现致密、大小不一的黄色或灰粉色浸润，并覆盖完整的上皮。当出现瘢痕性改变时，患者会主诉鼻喉功能障碍。喉部硬结病变还可能导致狭窄，需要紧急气管切开术。
筛查
对于慢性鼻炎，特别是在硬皮病流行的地区，必须记住肺炎克雷伯菌鼻硬皮病可能对鼻粘膜造成损害，并使用其他特定的研究方法。
硬结症的诊断
该疾病的诊断基于对患者病史和症状的分析。需要注意以下几点：居住地；评估硬结症发展的自然局灶性；家庭成员中是否有患者。评估患者的年龄非常重要，因为该疾病通常在15-20岁时发现。在儿童中，硬结症更常局限于喉部，并可能导致喉部狭窄。
在上述情况下（地方性病灶、年轻、当地或家庭中存在硬皮病），应特别注意患者的一般症状（虚弱、疲劳、头痛）。
呼吸道硬结表现明显，症状由疾病形式决定（干燥、结痂、呼吸困难、声音嘶哑等）。
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体格检查
如果怀疑有硬结，应采用耳鼻咽喉科常用的检查方法，以及（如有可能）现代内镜检查方法（鼻腔、鼻咽部、咽喉、气管和支气管的纤维内镜检查），对呼吸道所有部位进行全面检查。必须确定呼吸道的功能状态。
实验室研究
有必要检查呼吸道不同部位的微生物群。
对于疑似病例，若未发现肺炎克雷伯菌鼻硬结症生长，可进行特异性血清学反应。还应对活检材料进行组织学检查。
仪器研究
可以通过使用内窥镜和放射学检查方法（尤其是 CT）来促进诊断。
硬结的鉴别诊断
硬肿的鉴别诊断需与结核病、梅毒和韦格纳肉芽肿中的肉芽肿病变进行鉴别。硬肿与上述疾病的区别在于，硬肿浸润物未发生破坏和崩解，且肉芽肿直接转化为瘢痕组织。骨组织不会感染硬肿。肺炎克雷伯菌（鼻硬肿杆菌）位于黏膜表面和上皮层下方，比肉芽肿更厚，并伴有特异的大型米库利茨细胞和游离的透明罗素小体。覆盖硬肿浸润物的上皮通常未受损。
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与其他专家会诊的指征
如果由于硬化浸润扩散至鼻翼皮肤而导致外鼻变形，则需要咨询皮肤科医生；如果泪管受到影响，则需要咨询眼科医生；在疾病的初期，如果出现全身表现（虚弱、疲劳、头痛等），则需要咨询治疗师。
硬皮病的治疗目标
治疗的目标是清除病原体、减轻炎症、预防呼吸衰竭以及去除浸润和瘢痕。目前，这些措施在疾病的任何阶段都有助于康复。
住院指征
住院治疗的指征包括需要对硬结进行复杂的治疗，包括手术治疗，以及需要探条术的严重呼吸功能障碍，在某些情况下还需要进行气管切开术或喉裂术。
非药物治疗
消除（粉碎）浸润物，抗炎 R 疗法，剂量为 800 至 1500。
硬结症的药物治疗
链霉素的剂量为每天2次，每次0.5克，疗程持续20天（最大总剂量 - 40克）。
硬结症的手术治疗
手术切除浸润和疤痕。
进一步管理
硬皮病患者需要接受药房观察，必要时需重复药物治疗。可能需要更换药物，并通过探条探查术、挤压术、X射线治疗等方法清除新的浸润性病变。
丧失工作能力的时间取决于呼吸功能障碍的程度和所采取的排泄方法，大约为15至40天。
要重视就业和伤残评估。
建议患者遵守个人卫生规则。
硬结症的预防
预防措施应旨在防止感染从患者身上传播的可能性。这包括改善生活条件、提高健康水平、遵守一般和个人卫生规则、改变疫区的自然环境。近年来，一些地区在这方面采取的措施已显著减少了硬皮病的发病率。