一过性婴儿低丙种球蛋白血症：症状、诊断和治疗

暂时性婴儿低丙种球蛋白血症 (TIH) 定义为 6 个月以上儿童的 IgG 水平显著下降，无论是否伴有其他免疫球蛋白类别的缺乏，前提是已排除其他免疫缺陷情况。

发病

婴儿暂时性低丙种球蛋白血症的发病机制尚不明确，但已提出多种发病机制变体：T淋巴细胞成熟缺陷、细胞因子合成异常、母源性抗IgG抗体抑制自身抗体合成。然而，所有婴儿暂时性低丙种球蛋白血症病例的免疫球蛋白水平均会随着年龄增长而恢复正常。

症状

暂时性低丙种球蛋白血症患者通常更容易患上传染病，但大多不会危及生命。最常见的是中耳炎、鼻窦炎和支气管炎。机会性菌群引起的严重感染，在2-3岁以上的儿童中持续存在，并不常见。

诊断

该病症的诊断标准尚不完全统一。目前认为，暂时性低丙种球蛋白血症的诊断标准是一种或多种免疫球蛋白亚型的浓度较年龄正常值降低两个标准差以上。同时，特异性抗体的合成、T细胞和B细胞水平与年龄正常值相符。

治疗

暂时性低丙种球蛋白血症患者通常不表现为特异性抗体生成缺陷。此类患者无需接受替代疗法。鉴于幼儿体内针对多糖抗原的抗体合成延迟，只有在严重细菌感染（尤其是肺炎球菌、流感奈瑟菌和脑膜炎球菌感染）时，才需要静脉注射免疫球蛋白。

预报

在没有其他缺陷的情况下，这种情况会自行纠正，不需要治疗。